Sarkoidoza nosu: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Sarkoidoza je splošna bolezen, ki prizadene retikulohistiocitni sistem in se pojavlja v oblikah od najblažjih, ki ne vplivajo na splošno stanje telesa, do hudih, invalidizirajočih in celo smrtnih oblik. Znana je kot Beckova bolezen ali Besnier-Beck-Schaumannova bolezen. Nanaša se na sistemske bolezni s kroničnim potekom, za katere je značilno nastajanje specifičnih granulomov v različnih organih in tkivih. Sarkoidni granulomi se od tuberkuloznih granulomov razlikujejo predvsem po odsotnosti nekrotičnih sprememb. V prizadetih organih se lahko razvije fibroza, kar vodi v trajno disfunkcijo prizadetih organov.

Vzrok sarkoidoze ni bil v celoti raziskan. Konec 19. in v prvi polovici 20. stoletja so to bolezen povezovali s tuberkulozo, vendar ta hipoteza ni bila potrjena. Tudi druge "teorije" o etiologiji sarkoidoze, kot so vloga gobavosti, sifilisa, berilija, mikroskopskih gliv, virusov itd., so se izkazale za neprepričljive. Po sodobnih konceptih je sarkoidoza bolezen oslabljene imunoreaktivnosti s posebno reakcijo telesa na vpliv različnih okoljskih dejavnikov.

Patološka anatomija. Glavni morfološki substrat sarkoidoze je tuberkuloidni granulom, ki spominja na tuberkulozni tuberkul. Glavni element tega granuloma, tako kvalitativno kot kvantitativno, je epitelioidna celica. V tipični histološki sliki kožne sarkoidoze se posamezni granulomi, ostro definirani in ločeni od epidermisa in drug od drugega, nahajajo v globokih in srednjih delih dermisa, ki so sestavljeni skoraj izključno iz epitelijskih celic z ozkim limfoidnoceličnim robom vzdolž oboda brez znakov kazeozne nekroze. V sarkoidnem granulomu se pogosto nahajajo krvne žile (v nasprotju s tuberkuloznim tuberkulom). Drug njegov celični element so velikanske celice Langhansovega tipa, ki jih za razliko od tuberkuloze ne najdemo vedno in v majhnih količinah. Velik diferencialno-diagnostični pomen ima odsotnost vnetne cone polimorfonuklearnih levkocitov v sarkoidnem granulomu. Sarkoidoza nosu se kaže s pojavom gostih modrikastih vozličkov na koži, katerih sejanje je periodično in lahko traja desetletja. Ti vozlički se nagibajo k razjedam z nastankom granulacijskega tkiva po obodu, v majhnih količinah pa se lahko pojavi tudi kazeozna nekroza, zato so podobni vozličkom, ki se pojavljajo pri lupusu in gobavosti. Mikroskopija nosne sluznice razkrije podobne bledo modre vozličke, včasih razjedene v sredini, z rdečkasto granulomatozno cono po obodu. Včasih imajo sarkoidne tvorbe obliko psevdopolisaharidne tkanine, ki zoži lumen nosnih poti in povzroči nastanek adhezij med nosnimi školjkami in nosnim septumom. V tem primeru opazimo vztrajno rinorejo in pogoste manjše krvavitve iz nosu.

Klinični potek sarkoidoze običajno vključuje faze poslabšanja in remisije. Med poslabšanjem bolezni se poveča splošna šibkost, pojavijo se mialgije in bolečine v sklepih, poveča se sedimentacija eritrocitov (ESR), razvijejo se levkopenija, limfopenija in monocitoza. Hiperkalcemija, ki se pojavi med poslabšanji, prispeva k pojavu žeje, poliurije, slabosti in zaprtja. Pri pljučni obliki sarkoidoze so najresnejši zapleti kardiopulmonalna insuficienca, glavkom, katarakta itd.

Diagnoza nosne sarkoidoze se postavi na podlagi odsotnosti specifične mikrobiote, značilnih morfoloških sprememb tako v nosu kot v drugih organih ter klinične slike. Nosno sarkoidozo ločimo od drugih granulomatoz. Če obstaja sum na sarkoidozo, so obvezni rentgenski pregled prsnega koša (povečane mediastinalne bezgavke, pljučna fibroza), ultrazvok trebušnih organov in celovit krvni test.

Zdravljenje nosne sarkoidoze se je kljub vsem številnim predlogom (arzen, bizmut, živo srebro, zlato, tuberkulozni antigen, antibiotiki, ACTH, radioterapija itd.) izkazalo za neučinkovito ali pa prinaša le začasno izboljšanje.

Trenutno v aktivni fazi sarkoidoze zdravljenje obsega dolgotrajno (6 mesecev ali več) uporabo glukokortikoidov per os ali lokalno (na primer v primeru poškodbe nosu ali oči). Predpisani so tudi za poškodbe srca, pljuč, živčnega sistema in generalizirano obliko. Pri kompleksnem zdravljenju se uporabljajo tudi imunosupresivi, delagil, vitamin E. Hkrati se izvaja simptomatsko zdravljenje, odvisno od lokalizacije sarkoidoze in nastalega sindroma (zdravljenje respiratorne odpovedi, dekompenzirane pljučne srčne bolezni, odstranitev adhezij iz nosne votline, kirurško zdravljenje zapletov sarkoidoze oči itd.).

Prognoza za življenje in sposobnost za delo je ugodna z zgodnjim zdravljenjem. Okrevanje je možno že po prvem ciklu hormonske terapije; mnogi bolniki lahko doživijo dolgotrajne remisije. V poznih fazah bolezni je zdravljenje neučinkovito. Bolniki s stabilno kardiopulmonalno insuficienco in okvaro živčnega sistema so nezmožni za delo, njihova prognoza za življenje pa se poslabša. Bolniki s sarkoidozo so podvrženi dispanzerskemu opazovanju v protituberkuloznih ustanovah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]