Silikoza

Silikozo povzroča vdihavanje nekristaliziranega kvarčnega prahu in je značilna nodularna pljučna fibroza. Kronična silikoza sprva ne povzroča simptomov, ali povzroča le rahlo oteženo dihanje, vendar za lahko let obstoja napredovati s sodelovanjem velikih količin pljuča in povzročijo kratka sapa, hipoksemijo, pljučne hipertenzije in odpoved dihanja.

Diagnoza temelji na anamnezi in radiografiji v prsnem košu. Učinkovito zdravljenje silikoze ni, razen vzdrževalnega zdravljenja in v hudih primerih presaditev pljuč.

[1], [2], [3]

Kaj povzroča silikozo?

Silikoze, Najstarejša znana bolezni pri delu pljuč zaradi vdihavanja drobnih delcev silikona v obliki prozorne "proste" silicijevega dioksida (normalna silika) ali, povzročene redkeje z inhalacijo silikati - mineralov, ki vsebujejo silicijev dioksid, v zmesi z drugimi elementi (npr smukca). Najbolj ogroženi so tisti, ki delajo s kamenjem ali peskom (rudarjev, delovni karieri, kamnosekov), ali uporabljati orodja ali vsebuje kremenčev pesek brusov (rudarjem, steklarna, livarskih delavcev, nakit in keramika industrije; lončarjev). Rudarji so ogroženi zaradi mešane bolezni - silikoze in pnevmokonioze delavcev premoga.

Kronicna silikoza je najpogostejša oblika in se ponavadi razvija le po desetletjih izpostavljenosti. Pospešeni razvoj silikoze (redke) in akutne silikoze lahko po več intenzivnih učinkih več let ali mesecev. Kvarc je tudi vzrok pljučnega raka.

Faktorji, ki vplivajo na verjetnost razvoja silikoze vključuje obliko silikon (vpliv pregledna oblika predisposes bolj ogroženi kot v vezani obliki) trajanje in intenzivnost udarca, značilnosti površine (vpliv neobložene oblike predisposes bolj ogroženi kot prevlečenih oblik) in hitrosti vdihavanju prah zdrobi postane vdihavanju (učinek takoj po mletju nosi več tveganja kot zapoznele učinke). Trenutno sprejeta Največja vsebnost prostega silicijevega dioksida v industrijski atmosferi je 100 g / m3 - vrednost izračunana na podlagi povprečne izpostavljenosti osem ur in vsebnosti odstotkov silicijevega dioksida v prahu.

Patofiziološka silikoza

Alveolarni makrofagi absorbirajo proste kremena delcev inhalacijskih in vstop v limfne in intersticiju. Makrofagi inducira sproščanje citokinov (dejavnik tumorske nekroze TNF-alfa tumorje, IL-1), rastni faktorji (amo tumorske rastni faktor-beta) in oksidante, stimulativno parenhima vnetje, sintezo kolagena, in na koncu fibroza.

Ko makrofagov umrl, so za javnost kremenčevo intersticiju okoli majhnih bronhiole, ki povzroča nastanek pathognomonic silikoticheskogo vozlišče. Ti vozliči prvotno vsebujejo makrofage, limfocitov, mastocite, fibroblaste in kolagenske neorganizirana kepe bikonveksne dispergirane delce, ki so najbolj vidni pri polarizacija svetlobnim mikroskopom na. Ker so zreli vozličkov centri postanejo gosti kroglice fibroznega tkiva s klasičnim pogledom na čebule lupine, obdani z zunanjo plastjo vnetnih celic.

Pri nizki intenzivnosti ali kratkoročni učinki teh gomoljev ostane diskretna in ne povzroča nikakršnih sprememb v delovanju pljuč (preprosta kronična silikoza). Toda pri višji intenzivnosti ali daljši izpostavljenosti (zapletena kronična silikoze), ti gomoljev Spasti in povzroči progresivno fibrozo in zmanjševanje prostornine pljuč (ool, VC) v študijah pljučne funkcije, ali pa se združi včasih tvori velik združene mase (imenovan tudi progresivna masivna fibroza ).

V akutni silikoze, ki ga intenzivno izpostavljenost povzročene kvarčni prahu v kratkem času, alveolarni prostore napolnjene z Pas-pozitivne proteinskih substratov Podobno detektirati s pljučno alveolarne proteinoze (silikoproteinoze). Mononuklearnih celic prodrli alveolarni septuma. Strokovno zgodovina kratkotrajne izpostavljenosti je treba razlikovati od idiopatske sprememb silikoproteinoz.

Simptomi silikoze

Kronični bolniki s silikozo so pogosto asimptomatični, vendar mnogi sčasoma razvijejo kratko sapo med vadbo, kar napreduje v miru v dispneji. Produktivni kašelj, če je prisoten, lahko povzroči silikoza, sočasen kronični poklicni bronhitis ali kajenje. Dihalni zvoki oslabijo, ko se bolezen napreduje, pljučna konsolidacija, pljučna hipertenzija in respiratorna odpoved se lahko razvijejo z ali brez pravega ventrikularnega odpovedi v naprednih primerih bolezni.

Bolniki s hitro napredujočo silikozo imajo iste simptome kot bolniki s kronično silikozo, vendar v krajšem obdobju. Podobne patološke spremembe in radiografski znaki se pogosto razvijajo v mesecih in letih.

Pri bolnikih z akutno silikozo opazimo hiter pojav dispneja, izgubo telesne mase in utrujenost, in slišimo difuzne dvostranske ropotanje. Dihalna odpoved se pogosto razvije v 2 letih.

Silikonski konglomerat (zapleten) - huda oblika kronične ali progresivne bolezni, je značilna razširjena fibroza masivov, ki so ponavadi lokalizirana v zgornjih predelih pljuč. Povzroča hude respiratorne simptome silikoze.

Vsi bolniki s silikozo imajo povečano tveganje pljučne tuberkuloze ali ne-granulomatozne mikobakterijske bolezni, morda zaradi zmanjšane funkcije makrofagov in povečanega tveganja za aktivacijo latentne okužbe. Drugi zapleti vključujejo spontan pneumotorax, bronholitiozo in traheobronchial obstrukcijo. Emfizem pogosto najdemo na območjih, ki so neposredno ob strnjenih vozličih in na območjih progresivne masivne fibroze. Učinki kremena in silikoze so dejavniki tveganja za pljučni rak.

Diagnoza silikoze

Diagnoza silikoze temelji na rentgenskih podatkih v kombinaciji z anamnezo. Biopsija ima potrditveno vlogo, če so radiografski podatki nejasni. Izvedene so dodatne študije za diferencialno diagnozo silikoze pri drugih boleznih.

Kronična silikoza z multiplo krogu priznano, 1-3 mm velike, gomoljev ali infiltrati na rentgensko slikanje prsnega koša ali CT, na splošno v zgornjih področjih pljučih. CT je bolj občutljiva kot rentgenskimi žarki, še zlasti pri uporabi spiralni CT ali CT visoke ločljivosti. Resnost je določena s standardizirano lestvico, ki jo je Mednarodna organizacija dela razvila, v skladu s katero so usposobljeni strokovnjaki ocenjujejo prsih radiografijo velikost in oblika infiltrati koncentracijo infiltratov (številka), in plevralnih spremembe. Enakovredna lestvica za CT ni razvita. Kalcificirane bezgavke korenin in mediastinalnega so pogosti in včasih v obliki jajčne lupine. Plevralni zadebelitev so redki, razen če je težka poraz parenhima ni privrženec poprsnice. Redko so poapnena plevralni prekrivni poročali pri bolnikih z majhno količino obolelega parenhima. Biki običajno tvorijo okrog konglomeratov. Možna odstopanja od sapnika, če konglomerati postanejo veliki in povzroči izgubo volumna. Resnične votline lahko kažejo na tuberkulozen proces. Številne bolezni podobni kronične silikozo na rentgen, vključno varilci sideroza, hemosiderosis, sarkoidoza, kronična berilija bolezni, preobčutljivostni pnevmonitis, pnevmokonioze delavcev premoga, miliarnega tuberkuloza, glivične pljučih in metastaznih tumorjev. Kalcifikacija bezgavk korenin pljuč in mediastinuma na vrsto lupine jajc lahko pomaga razlikovati silikozo od drugih pljučnih bolezni, vendar ne pathognomonic simptom in običajno ni prisoten.

Hitro progresivna silikoza je podobna kronični silikozi na radiografiji, vendar se razvije hitreje.

Akutna silikoza je prepoznana zaradi hitrega napredovanja simptomov in difuznih alveolarnih infiltratov v bazalnih delih pljuč na reentgenogramu zaradi polnjenja alveolov s tekočino. Na CT so cona gostote tipa steklastega stekla, ki sestoji iz retikularne infiltracije in območij žariščnega zbijanja in heterogenosti. Večkratne zaobljene sence, ki se pojavljajo pri kronični in progresivni silikozi, niso značilne za akutno silikozo.

Silicijev konglomerat se prepozna z odtekanjem zatemnitve več kot 10 mm na ozadju kronične silikoze.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Dodatne študije s silikozo

CT prsnega koša se lahko uporablja za diferencialno diagnostiko azbestoze in silikoze, čeprav se to običajno opravi na podlagi anamneze dejavnikov in radiografije v prsnem košu. CT je bolj informativen za odkrivanje prehoda iz preproste silikoze v silicijev konglomerat.

Kutni tuberkulinski test, analiza sputuma in citologija, CT, PET in bronhoskopija lahko pomagata pri diferenciaciji silikoze in diseminirane tuberkuloze ali maligne neoplazme.

Študije delovanja pljuč (FVD) in izmenjava plinov (difuzijska kapaciteta ogljikovega monoksida (DL), študija arterijskih krvnih plinov) niso diagnostične, ampak pomagajo nadzorovati razvoj bolezni. Zgodnje kronično silikozo se lahko kaže z zmanjšanim volumnom pljuč, ki so na spodnji meji norme, z normalno funkcionalno preostalo količino in zmogljivostjo. FVD s silikagnimi konglomerati razkriva zmanjšano prostornino pljuč, DL in obstrukcijo dihalnih poti. Plinska sestava arterijske krvi kaže hipoksemijo, ponavadi brez odlašanja CO ₂. Preučevanje izmenjave plinov ob nalaganju z uporabo pulzne oksimetrije ali, bolj prednostno, arterijskega katetra je eno najbolj občutljivih meril za poslabšanje pljučne funkcije.

Anti-jedrske protitelesa in revmatoidni faktor razširjene včasih odkrili pri nekaterih bolnikih in so sumljivi, vendar ne diagnostiko za sočasno bolezen vezivnega tkiva. Obstaja dodatno tveganje za napredovanje sistemska skleroza (lupusom) pri bolnikih s silikozo, in pri nekaterih bolnikih z revmatoidnim artritisom, silikoze slabega da se tvori pljučnih gomoljev revmatoidni velikost 3-5 mm, detektiramo z uporabo rentgensko slikanje prsnega koša ali CT.

[10], [11], [12], [13],

Zdravljenje silikoze

V nekaterih primerih akutne silikoze je lahko učinkovito izločanje pljuč. Skupna pljučna lavaža lahko zmanjša celotno kontaminacijo mineralov v pljučih bolnikov s kronično silikozo. V številnih primerih je bilo ugotovljeno kratkoročno zmanjšanje simlioznosti silikoze po lavage, vendar nobenih nadzorovanih študij ni bilo. Posamezni raziskovalci podpirajo uporabo oralnih glukokortikoidov pri akutni in hitro progresivni silikozi. Transplantacija pljuč je terapija v skrajnem primeru.

Bolnike z obstrukcijo lahko empirično zdravijo bronhodilatatorji in inhalirani glukokortikoidi. Bolnike je treba nadzorovati in zdraviti zaradi hipoksemije, da bi preprečili pljučno hipertenzijo. Pljučna rehabilitacija lahko bolnikom pomaga pri vsakodnevni telesni aktivnosti. Delavci, ki razvijejo silikozo, morajo biti izolirani od nadaljnje izpostavljenosti. Drugi preventivni ukrepi vključujejo prenehanje kajenja in cepljenje proti pnevmokoku in influenci.

Kako preprečiti silikozo?

Najučinkovitejše preventivne ukrepe je treba sprejeti na delovnem mestu in ne na klinični ravni; vključujejo odstranjevanje prahu, izolacijo, prezračevanje in uporabo abrazivov brez kremenja. Dihalne maske, čeprav koristne, vendar ne zagotavljajo ustrezne zaščite. Priporočljivo je, da izpostavljene delavce spremljate z uporabo posebnih vprašalnikov, spirometrije in rentgenskega slikanja prsnega koša. Pogostost opazovanja je v določeni meri odvisna od pričakovane intenzivnosti izpostavljenosti. Zdravniki morajo biti pripravljeni na visoko tveganje za tuberkulozo in ne-tuberkulozne mikobakterijske okužbe pri izpostavljenih bolnikih s kremenom, zlasti med rudarji. Ljudje po izpostavitvi kremenu, vendar brez silikoze, imajo trikrat večje tveganje za nastanek tuberkuloze v primerjavi s splošno populacijo. Rudarji silikoza ima več kot 20-krat tveganje za tuberkulozo in mikobakterijske infekcije niso tuberkulozo, v primerjavi s splošno populacijo in z veliko verjetnostjo bo imela pljuč in zunaj pljuč manifestacijo. Bolnike, izpostavljene kremenu in pozitivnim tuberkulinskim testom ter negativno analizo sputuma za kulturo tuberkuloze, morajo dobiti standardno kemoprofilakso z izoniazidom. Priporočila za zdravljenje so enaka kot pri drugih bolnikih s tuberkulozo. Silikoza se pogosteje ponovi pri bolnikih s silikotuberkulozo, včasih so potrebni večji tečaji, kot je običajno priporočljivo.