Simptomi mladostnega ankilozirajočega spondilitisa

Ker juvenilni ankilozirajoči spondilitis je prototip za vse pasovno juvenilni spondilartritisi, s tem povezani klinične manifestacije pojavijo pri vseh boleznih v tej skupini kot specifičnih simptomov ali njihove kombinacije.

60-70% otrok bolan spondilitis mladoletnik, starejši od 10 let, vendar pa v redkih primerih pride do zgodnje nastop (pred starostjo 7), opisan prvenec mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis je 2-3 let. Starost začetka bolezni določa spekter kliničnih manifestacij na začetku mladostnega ankilozirajočega spondilitisa in vzorec njegovega nadaljnjega poteka.

Klinični simptomski kompleks mladostnega ankilozirajočega spondilitisa je sestavljen iz štirih glavnih sindromov:

• periferni artritis (pogosteje oligoartritis z prevladujočo lezijo spodnjih okončin, navadno asimetričen);
• enthesopathies - vnetne spremembe v krajih pritrditve kite in vezi na kosti;
• zunajcelične manifestacije s tipično lezijo oči, srca, sluznice, kože, morebitno vpletenost notranjih organov (npr. Nefropatija, povezana z IgA);
• poraz aksialnega skeleta - spoji, kite in drugih anatomskih struktur hrbtenice in sosednji spoji (sakroiliakalne, sramne, sternoclavicular, clavicular, acromioclavicular, sterno-rebrne, rebrne-vretenc, manubriobsternalnogo).

Variante prvenstva mladostnega ankilozirajočega spondilitisa Odvisno od primarne lokalizacije patološkega procesa se običajno razlikujeta več različic prvenstva:

• izoliran periferni artritis;
• kombinacija artritisa in enthesitisa (SEA-sindrom);
• hkratna poškodba perifernih sklepov in aksialnega okostja (pri 1/4 bolnikov);
• izolirani prisili;
• izolirana lezija aksialnega skeleta;
• izolirana okvara oči.

Prve tri možnosti za prvenec se pojavijo pri 90% bolnikov, zadnje tri - v redkih primerih in samo pri otrocih, starejših od 10 let.

V otroštvu in adolescenci za mladoletniško ankilozirajoči spondilitis splošno relativno benigna, ponavljajoče se prednostno. Dolgoročne remisije so značilne, trajanje katerih včasih doseže 8-12 let. Vendar pa, kot se starajo otroka bolezen postane kronična, progresivna narava toka je predvsem zaradi rasti simptomov porazu aksialnem skeletu in coxitis, v dolgem času mladoletniku ankilozirajoči spondilitis, ki so značilne težji v primerjavi z odraslimi pri ankilozirajoči artritis napovedi.

Periferni artritis

Glavne klinične značilnosti perifernega artritisa pri adolescentnem spondiloartritisu:

• oligoartikularna ali omejena poliartikularna lezija,
• asimetrija;
• primarna lezija sklepov spodnjih okončin;
• kombinacija s enthesitisom in drugimi simptomi žrela-ligamentom;
• neporušitveni značaj (razen tarzita in koksa);
• relativno benigni tečaj z možnostjo popolnega povratnega razvoja in nagnjenosti k razvoju dolgoročnega, vključno z dolgoročnimi remisijami.

Najpogostejša lokalizacija perifernih artritisov je kolenskih in gleženjskih sklepov. Če jasno izraženo sindrom asimetričen sklepnega ali artritis pojavi najbolj vztrajno le enega sklepa, in v veliko manjšem obsegu - v drugih draženje rasti epifiznih plošč območij (najpogosteje v koleno) pogosto vodi do podaljšanja prizadetega uda. Ta mehanizem tvorbe razlika v dolžini je treba ločiti od relativne skrajšanjem nog na kolka artritisa, ki lahko nastane zaradi več razlogov: Pregibač-pritezna kontraktura, subluxation ali uničenja stegnenice glave. Cox - prognostično najresnejša manifestacija periferni artritis, ki lahko privede do invalidnosti bolnikov in povzroča, da je treba za skupno nadomestilo v relativno kratkem času.

Tarzalnim bolezen sklepov z oblikovanjem ti ankilozirajočega tarzita - tipični klinični simptom bolezni krog mladostniškega spondiloartritis pri otrocih, predvsem mladostniškega ankilozirajoči spondilitis. Ta vrsta poškodbi sklepnega in kite in vezi stopala klinično izražene defiguratsiey tarzalnim področju, navadno s pomembno komponento bolečine, obarvanje kože zaradi vnetnih sprememb, ki so običajno v kombinaciji z poraz periartikularne mehkih tkiv (ahillobursitom, plantarni fasciitis, tenosinovitis v zunanja in notranja gležnja), skupaj s motnjah, motena in včasih celo do izgube oporosposobnosti kraka. Tarzi radiografijo razvidno osteopenije, pogosto izgovarja, erozirovaniem sklepni površine tarzalnim kosti, včasih v kombinaciji s kostnimi izrastki in parazitov plasti, in na dolgi teku - razvoj ankilozo v tarzalnega sklepa. Prisotnost takšnih sklepne lezij omogoča praktično odpravi diagnozo juvenilni revmatoidni artritis in napovedujejo razvoj spondilitis bolnika.

Na določeni stopnji razvoja vpletenosti bolezni mogoče v patološkem postopku po kateremkoli izmed sklepov, čeprav obstaja težnja po prevladi artritisom spodnjih okončin in poraz "hrustanca" sklepov, kot na primer povezan s strukturo aksialnega skeleta: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular, rebra, prsnico manubrio-prsnice, zrasti pubis, in drugi. V nekaterih bolnikih tudi možnost izoliranja prvi poraz sklepih prstov, ki je ponavadi malo skrbi za otroka, vendar je bil odkrit klinični pregled.

Formalno redko se periferni artritis omejena na uničenje in oligoartikularni pravi pogosto prizadenejo več kot pet sklepov, vendar je vztrajnost artritis se pojavlja samo pri določenem številu sklepov. Pri večini bolnikov je skupni sindrom nestabilen, nato pa se opravi popoln povratni razvoj, pogosto brez kakršnih koli preostalih sprememb. Torpid za artritis ponavadi kolka, gležnja in tarzalnega sklepa, v manjši meri - kolena in prvih stop prste, z navadno v teh sklepih, ki je svoj prvi nastop z boleznijo poraz.

Periferna artritisa pri ostalih sklepih pretežno neerozijska narava pa 10% bolnikov se lahko pojavijo destruktivni koks, katerih narava je bistveno drugačna od destruktivne coxitis pod "klasično" juvenilni revmatoidni artritis. Za razliko avaskulama nekroz stegnenice glave, značilno za juvenilni revmatoidni artritis, zlasti sistemski variante v juvenilni ankilozirajoči spondilitis skoraj nikoli razviti osteolizo in fragmentacije glavo. Značilni znaki destruktivne coxitis pri juvenilnem ankilozirajoči spondilitis - nagnjenost k postopnemu zmanjšanju vrzeli z razvojem kolka ankilozo, proliferacije kost. Pri nekaterih bolnikih se lahko juvenilni spondiloartritis pojavi izolirane erozij v distalnem stop lokalizacije, ponavadi na mestih pritrditve na skupno kapsule, ki je v bistvu varianta enthesopathies.

Periferna juvenilni artritis spondilitis je pogosto povezana z lezij tkiva v periartikularne oblika tenosinovitis, tendinitis, in tudi različne lokalizacije enthesopathies oskrbujejo dovolj spondee poseben izraz juvenilnega artritisa.

Enterospaties (ekstartikularni mišičnoskeletni simptomi)

Večina avtorjev ugotavlja, da otroci pokažejo to funkcijo precej bolj pogosto kot odraslih z ankilozirajočim spondilitisom, in enthesopathies razširjenost je 30-90%, s približno 1/4 bolnikov imate te simptome pri odpiranju. Pritrditev tega simptoma je možna skoraj v vsaki fazi bolezni, vendar je pri bolnikih, mlajših od 10 let, redko.

Priljubljene lokalizacijo enthesopathies - petnice. Očitno klinične manifestacije in ahillobursita podpyatochnogo burzitis jim omogoča lažje opredeliti, ker odkrivanje enthesopathies drugi strani zahteva skrbno fizični pregled. Bolečina otipavanje na mestih pritrditve vezi in kit mišic na kosti, pa tudi znaki tendinitis je najbolj pogosto najdemo v območju golenice tuberkla, pogačice, zunanji in notranji gležnji, vodje metatarzalnem kosti, velikih in malih nabodala, črevničnega grebena, zadnjice, awns rezila , olecranon. V praksi, si lahko ogledate in kite ter ligament simptomi neobičajne, zlasti na področju lokalizacije pupartovyh vezi, ki ga lahko spremljajo intenzivno bolečino in lokalne mišične napetosti v predelu dimelj, ki simulira akutno kirurško patologijo. V redkih primerih je lahko odraz tendinitis ossificans na področju temenske izrastkov.

Rentgenografske znaki enthesopathies pogosto predstavljen osteofiti ob spodnjem robu calcaneal gomolja, ali erozirovaniem kostmi kraji tetive posnetka, začetne znake, ki identificirajo računalnik in MRI. V izoliranih primerih so možne erozije in periostitis v predelu grebenov igličnih, isčijih kosti, skewerjev in drugih mestih entesitov.

Z značilne manifestacije entezitisa vključujejo daktilitis, izražena v "sosiskoobraznoy" defiguratsii prsti zaradi hkratnega uničenja vnetja sklepnega in kite in vezi, ki se pojavlja tako na zgornji in spodnjih okončin. Daktilska - tipičen simptom juvenilnim psoriatricheskogo artritis, vendar pa je mogoče najti tudi v drugih mladoletniškega spondiloartritisa. Z vztrajnostjo narave daktilitisa je mogoče razviti periostealno reakcijo, ki zahteva diferencialno diagnozo z ne-revmatskimi stanji. Tipična bolečine mladoletniškega spondilitis v zadnjico je običajno povezana z vnetjem v sakroiliakalnih sklepov, vendar pa so podatki, ki pojasnjujejo to sodelovanje simptomov v patološkem procesu periartikularne mehkih tkiv in polientezitom.

Extrarcticular manifestations

Očesna bolezen - eden od najbolj pomembnih simptomov izvensklepnem mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis, pogosto predstavljen z akutno anteriorni uveitis (iridociklitis), ki se pojavljajo pri 7-10% bolnikov, pri otrocih in 20-30% - v adolescenci in odrasli dobi. Tipični svetle klinični simptomi, ki izhajajo iz nenadna pordelost zrkla, bolečine in fotofobija, toda za nekatere bolnike oligosymptomatic za uveitis. V posameznih primerih patološki proces vpliva na vse dele skorja (panoveitis), ki ni omejen le na sprednji segment uvealnega trakta. Z redkimi izjemami se uveitis pojavlja pri nosilcih antigena HLA-B27. Pri nekaterih bolnikih je epikleritis možen v obliki kratkotrajnih in benignih epizod.

Poškodba srca je redek manifest mladostnega ankilozirajočega spondilitisa, ki se pojavi pri manj kot 3-5% bolnikov z mladičnim ankilozirajočim spondilitisom. Pojavi se ločeno ali kot kombinacija naslednjih simptomov:

• poškodba proksimalne aorte, diagnosticirana le z ehokardiografijo;
• aortna insuficienca;
• atrioventrikularna blokada I-II stopnje.

Zelo redko se pojavi perikarditis.

Poškodbe ledvic pri bolnikih z mladalnim ankilozirajočim spondilitisom so lahko posledica več razlogov:

• sekundarna amiloidoza, redka zapletenost nekontroliranega poteka procesa pri bolnikih s trajno visoko aktivnostjo bolezni;
• IgA-povezana nefropatija, opažena pri 5-12% bolnikov:
  • se kaže v izolirani hematuriji ali v kombinaciji z majhno proteinurijo;
  • razvija v ozadju visoke aktivnosti bolezni;
  • visok serumski IgA;
• neželeni učinki zdravil (LS) - nesteroidna protivnetna zdravila ali sulfasalazin;
• naraščajoča okužba z urogenitalnim reaktivnim artritisom.

Poraz aksialnega (aksialnega) okostja

Poraz aksialni skelet - pathognomonic manifestacija juvenilni ankilozirajoči spondilitis, katerega glavna značilnost razliko ankilozirajoči spondilitis odraslih zamuja osno razvoj simptomov. Juvenilni ankilozirajoči spondilitis označen s prespondilicheskaya tako imenovani korak, ki traja še prvih simptomov spinalnih poškodb lahko več (včasih 10-15) let. Možna stopnja kratkotrajno prespondilicheskaya in klinična slika spondilitis se pojavlja v povezavi z drugimi simptomi, če je otrok bolan v 12-16 letih. V majhne otroke (5-6 let), lahko zamik med prvih simptomov bolezni in razvoj tipične klinične slike mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis biti stari 15 let ali več. Ta identifikacija vzorcev kažejo, da so ključni patogenetski mehanizmi razvoja ankilozirajoči spondilitis v tesni povezavi s fiziološkega procesa zorenja, zlasti nevroendokrini ali genetskih dejavnikov, ki jih določa.

Prvi klinični znak običajno služi kot osna privlačen bolečina projekcija sakroiliakalne spoja in zadnjici, se kaže kot aktivne pritožbe in fizični pregled. Včasih so simptomi sakroileitisa povezani s poškodbo ledvene in spodnje prsne ali vratne hrbtenice. Značilnost za odrasle, intenzivna, večinoma nočna, bolečine v hrbtu v otroštvu niso tipična. Najpogosteje imajo otroci preklete pritožbe glede občutka utrujenosti in napetosti v mišicah hrbta z vnetnim ritmom, tj. Pojav v zgodnjih jutranjih urah in zmanjšanje po vadbi. Včasih so razkrite lokalne bolečine, omejeno gibanje, gladkost fizioloških krivulj hrbtenice, predvsem ledvične lordoze, regionalne mišične podhranjenosti. Pri nekaterih bolnikih se ti simptomi po ustrezni terapiji znatno zmanjšajo ali popolnoma izginejo, ponavljajoče se recidiva pa lahko pojavi le po nekaj letih.

Klinični simptomi porazu aksialnem skeletu potrditi radiološke dokaze sakroiliitisa in prekriva hrbtenice. Pri mladih ankilozirajoči spondilitis, v nasprotju z ankilozirajočim spondilitisom odraslih veliko manj pogosto in precej kasneje tam sindesmofity, vendar je mogoče ugotoviti iz tjulnjev anteriorni vzdolžni ligament (predvsem strani njenih oddelkov na ravni nižjih torakalne hrbtenice segmentih), postaja vse bolj in bolj očitna kot rasti in razvoju skeleta kot tudi napredovanje spondilitisa. Medvretenčne spoji udarila z enako frekvenco kot pri mladih ankilozirajoči spondilitis, kot tudi ankilozirajoči spondilitis pri odraslih, vendar je običajno v kasnejših fazah bolezni. Včasih rentgenoloških resnost artritisom medvretenčnih sklepov, na primer na dugootroschatyh ankilozo sklepov v vratne hrbtenice presega klinične manifestacije. Spondylodiscitis lahko deluje tudi kot eden od klinične in rentgenskimi znaki spinalne lezije, značilne za mladoletniško ankilozirajoči spondilitis.

Za dinamike razvoja bolezni pri juvenilnem ankilozirajočega spondilitisa je značilno izrazito odvisnost starosti z vrsto kliničnih manifestacij postopne delne regresije nekaterih simptomov in druge manifestacije. Z rastjo in zorenje otroka ponavadi postopoma zmanjša pogostost in resnost recidivov periferni artritis in entezitisa in obratno, večje poškodbe manifestacija oči in aksialni skelet. Starostni razvoj kliničnih simptomov bolezni povzroči tipično klinično sliko ankilozirajočega spondilitisa v starosti nad 20 let.

Posebno mesto med mladoletnim ankilozirajočim spondilitisom je juvenilni psoriatični artritis. Kožni luskavica ni vedno obvezno merilo za diagnozo juvenilni artritis psoriatricheskogo, če je bolnik v sledovih posebne sklepnega manifestacij in imajo natančne informacije o prisotnosti psoriaze v prvi stopinj sorodniki. Videz značilna za spremembe psoriaza kože in / ali spremembe na sluznicah lahko istočasno pojavijo s sindromom sklepnega in v nekaj letih (10-15) po začetku artritisa. Praviloma ni vzporednosti glede časa in resnosti perifernega artritisa in psoriaze kože pri mladičnem psoriatičnem artritisu.

Juvenilni psoriatični artritis se lahko pojavi v kateri koli starosti, ki praviloma določa značilnosti kliničnih manifestacij bolezni.

• Pri otrocih, mlajših od 7 let, je verjetnost oligoartritisa (obolenja spodnjega in zgornjega okončina) v kombinaciji z daktilitisom.
• Pri otrocih, starejših od 7 let, s splošno prevlado oligoartikularnih variant v skupnem sindromu, se pojavi poliartritis do destruktivnega pohabljenega artritisa.
• Relativno redka za otroke, spondiloartritična varianta razvija skoraj izključno pri mladostnikih, za njo so značilne enake klinične lastnosti kot za celotno skupino mladostnih spondiloartritisov.
• Redki težka in najbolj mutiliruyuschy izvedba psoriatricheskogo juvenilnega artritisa pojavlja predvsem v zgodnji (do 5 let) nastopom bolezni, razvoj raznenapravlennye subluxation, dislokacijo, multiple deformacije in krčenje, predvsem v distalnih okončin. Značilne značilne manifestacije juvenilnega psoriatičnega artritisa:
  • artritis distalnega medfalangealnega sklepa;
  • aksialna lezija treh sklepov na enem prstu;
  • dacitlitis;
  • periostitis;
  • intraartikularna osteoliza kot "pensik - v - skodelica" ("svinčnik v kozarcu");
  • Akustična osteoliza;
  • pohabljen artritis.

Zunajstikularne manifestacije juvenilnega psoriatičnega artritisa se ne razlikujejo od tistih pri drugih spondiloartritisih.

Klinične značilnosti poškodb sklepov pri enteropathic artritisom (povezano s Crohnovo bolezen, ulcerozni kolitis), mladostniška spondiloartritisa enaki in se ne razlikujejo kateremkoli specifičnosti.

Glede periferni artritis obstaja določena podobnost s mladoletniku spondiloartritompri dveh redkih patoloških stanj, povezanih z kožnih manifestacij in osteitis, - kronični sindrom periodičnega multifokalna osteomielitis in SAPHO (okrajšava "S" - sinovitisa, "A" - Aspe, ki je skupaj globata, okrogla globoko akne, "R" - pustulloz, "H" - hiperostoza "O" - osteitis). Posebnost te bolezni - multiple izven sklepnega kostne lezije lokalizacijo, predvsem ključnico, medenice, hrbtenice, itd V tem primeru, aseptično osteomielitis je lik, v vsakem primeru, poskuša ugotoviti povzročitelja lezije je ponavadi neuspešno ..

[1], [2]