Juvenilni ankilozirni spondiloartit

Juvenilni spondilitisa ali Behterjevove bolezni - skupina s klinično in pathogenetically podobnih revmatičnih bolezni otroštva obsega mladostniškega ankilozirajoči spondilitis, juvenilni psoriatični artritis, reaktivni (postenterokoliticheskie in urinogenous) artritisi, povezanega z HLA-B27 antigena, Reiterjev sindrom, enteropathic artritisa z vnetnimi boleznimi črevesje (regionalni enteritis, ulcerozni kolitis). V tej skupini se odlikujejo kot nediferencirani spondilitisa (za označevanje navedenih kliničnih situacij, kjer ima pacient le nekaj značilnost spondilartritisi manifestacije in manjkajo celotne specifične oblike simptomov, ki v bistvu služi kot korak pri tvorbi bolezni in naravnega razvoja običajno to vodi k razvoju mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis ali psoriatični artritis).

Značilen za mladoletnika, ki se začne nediferencirani spondilitis lahko tako imenovani sindrom seronegativni Arthro / enthesopathies (SEA-sindrom), uvedene v praksi pediatrične revmatologije v 1982, kanadski znanstveniki A. Rosenberg in R. Drobni razmejiti z juvenilnim revmatoidnim artritisom. Akutni anteriorni uveitis se pogosto šteje tudi kot eno od možnosti, ki mladoletniškega pravilo spondilartritisi iz drugih vzrokov oftalmološki patologijo. Skupina mladoletniškega spondiloartritisa vključujejo in redki sindromi, povezani s spremembami na koži (pustulloz, akne) in osteitis (sindrom SAPHO, kronično ponavljajoča multifokalne osteomielitis), specifičnih za otroke in mladostnike pogosteje kot odrasli.

Splošne značilnosti mladostnega spondilitisa:

• prevladujoča incidenca moških;
• značilnosti skupnega sindroma, ki se razlikujejo od revmatoidnega artritisa glede na klinične značilnosti, lokalizacijo in prognozo;
• odsotnost revmatoidnega faktorja v serumu v krvi;
• pogosta vključenost v patološki proces hrbtenice;
• visoka nosilna frekvenca antigena HLA-B27;
• nagnjenost k družinskemu agregaciji za bolezni, povezane z HLA-B27.

Kljub patogeni veljavnost zbirnega mladoletnika spondiloartritis te bolezni, je uporaba izraza v vsakodnevni medicinski praksi povezana z določenimi težavami. Na primer, v mednarodni klasifikaciji desete revizije bolezni (MKB-10), ne zagotavlja ločen stolpec za spondiloartritisa skupine, zato je uporaba medicinskih dokumentov in oblike statističnih poročil povzema izraz "mladoletniškega spondilitis" ali diagnozo "nediferencirani spondiloartritisa" kodirani v kategoriji M46 izkrivlja podatki o prevalenci revmatskih bolezni pri otrocih. Juvenilni ankilozirajoči spondilitis, po katerem ICD-10, obdelanega v kategoriji M08 "juvenilnega artritisa" in ustreza točki M08.1. Juvenilni psoriatični artritis in artritis enteropathic pripisati kategoriji M09 in reaktivno artropatiji - v smeri proti M02. V praksi je veliko število otrok in mladostnikov trpi spondiloartritis, diagnozo "juvenilni kronični artritis" (M08.3, M08.4) in celo "juvenilni revmatoidni artritis" (M08.0), zaradi lastnosti mladostne začetku spondilitis dolgo obdobje nespecifična klinične manifestacije, tako imenovana presentilna faza bolezni. Juvenilni revmatoidni artritis je osrednjega pomena za skupino juvenilnega spondiloartritisa, njen prototip. Bolezen se običajno obravnava kot enaka ankilozirajočega spondilitisa) odraslih, čeprav pomembne klinične značilnosti juvenilnem revmatoidnem artritisu upravičujejo tako razpravljali nozokomialne izolacijo. Osrednji položaj AU / Zveze Južni Afriki leta spondiloartritis skupine zaradi dejstva, da je ne le lahko imeli katero od bolezni v tej skupini nekaj značilnosti ankilozirajoči spondilitis, ampak na koncu vodi k njenemu razvoju, skoraj ne razlikuje od idiopatske ankilozirajoči spondilitis.

Juvenilni ankilozirajoči spondilitis - kronična vnetna bolezen perifernega sklepov, tetiv in vezi in hrbtenice, ki se pojavi pred 16 letom starosti, označen po pretežni pojavnost moških, trend združevanja družine in regija z HLA-B27 antigena.

Sinonim za AU / SAC, ki se v znanstveni literaturi postopoma ne uporablja, je izraz "Bechterjeva bolezen".

Zgodovina študije mladostnega spondilitisa

Ankilozirajoči spondilitis je bolezen, ki je človeštvu znana že tisoče let. Arheološka izkopavanja in preučevanje kostnih ostankov starodavnih ljudi in živali so našli zanesljive znake tega trpljenja. Pred prvim znanstvenim opisom ankilozirajočega spondilitisa pripada irski zdravnik Bernard O'Connor, ki je pred 300 leti leta 1691 in 1695. Na okostju osebe, ki se je slučajno našla na pokopališču, podrobno opisal morfološke spremembe, povezane z ankilozirajočim spondilitisom.

Anatomske študije dolgo časa pred klinično študijo ankilozirajočega spondilitisa in šele v 19. Stoletju so v literaturi začeli pojavljati en klinični opis bolezni. Že v poročilih Benjamin Travers. Lyons in Clutton sta pokazala primere ankilozirajočega spondilitisa pri otrocih in mladostnikih.

Člen V.M. Spondilitis "otrdelo hrbtenico z ukrivljenostjo njo kot posebno obliko bolezni," objavljena leta 1892 v reviji "doktor" se je začelo sprostitev ankilozirajoči spondilitis v ločenem nozokomialne obliki in uvajanje v prakso zdravniki izraz "ankilozirajoči spondilitis". Včasih v medicinski literaturi in ugotovila, da je izraz "bolezni Strümpell-Marie", ki vključuje imena dveh znanstvenikov, ki so začeli študij ankilozirajoči spondilitis. Torej. Strumpell leta 1897 je pokazala, da je osnova za bolezni kronično vnetje hrbtenice in sakroiliakalnih sklepih, namesto "območjih, ki mejijo na trdo lupino hrbtenjače," kot je verjel VM Bechterew. Marie V1898 je opis vsakega okoliša in Miel cal obliko bolezni, tako združuje v enotno proces poraz aksialnega skeleta in perifernih sklepih. Pravzaprav, je bil izraz "ankilozirajoči spondilitis", kar kaže na morfološko podlago bolezni v svoji naravni tok, ki ga FRENKEL predlagala leta 1904

Objava leta 1942 v knjigi Scott GS "A monografije o mladostnika spondilitis ali ankilozirajoči spondilitis" pritegnil pozornost zdravnikov na študijo ankilozirajoči spondilitis z začetkom mladoletniku. Do sredine 80. Let je bilo to vprašanje ureja v literaturi, le nekaj publikacij, in samo v zadnjem desetletju doživel val zanimanja za preučevanje vprašanj mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis, ki nvshlo odraža v delih mnogih tujih avtorjev (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R. Jacobs B. Job-Deslandre C Kan M., drobna R., Ramus REM nam C Rosenberg A., Shaller J. Et al.). V naši državi je pomemben prispevek k preučevanju težav yuveniklnogo ankilozirajoči spondilitis je bil vložen v 80-90s ciklu publikacij profesorja AA

Epidemiologija juvenilnega spondiloartritisa

Natančni podatki o razširjenosti mladostnega spondilitisa so odsotni, temeljijo pa predvsem na matematičnih izračunih. Če upoštevamo, da je med odraslimi bele rase simptomatsko ankilozirajoči spondilitis pojavi s frekvenco 2: mora biti 0,03-0 1000 in več, in med vsemi primerih ankilozirajoči spondilitis 15-30% od začetka mladoletniku, razširjenost mladoletniškega spondiloartritisa, 06%. V klinični praksi, da so mladi spondilitis priznati veliko manj zaradi velike zamude pri razvoju glavnih pathognomonic simptomov spondilitis - hrbtenice poškodbe. Rezultati mnogih letih predvidenih nadaljnjih opažanj pri ocenjevanju rezultatov v kliničnih subjektov dozorela bolniki kažejo, da je delež mladoletniškega spondiloartritisa znaša največ 25-35% vseh primerov juvenilnega artritisa. Overseas epidemiološke študije kažejo, da je bolezen vsak 3-4 bolnik med bolniki z juvenilnim artritisom lahko pripišemo skupino juvenilnega spondiloartritisa, potrjujejo te podatke. Na primer, v skladu z rezultati velikega epidemiološke študije, izvedene v Združenih državah Amerike, pojavnosti juvenilnega spondiloartritisa (razen YuPsA) - 1,44 na 100 000 prebivalcev, medtem ko je incidenca juvenilnega artritisa kot celota - 4,08 za 100 000.

Kot tudi ankilozirajoči spondilitis, adult, mladinski, in zlasti juvenilnim spondilitisa spondilitisom je bolezen z močnim določanje spola. Fantje bolan v 6-11 krat več deklet, ampak najverjetneje je to razmerje lahko dejansko 5: 1 ali 3: 1, kot pri ženskah, tako odrasli in otroci, ankilozirajoči spondilitis pogosto poteka submanifestno in označenih kliničnih oblik najpogosteje , kot pri moških, so diagnosticirani z revmatoidnim artritisom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki za mladoletni spondilitis

Etiologija mladostnega spondilitisa ni znana, vzrok za razvoj te patologije je očitno polietiološka.

Trenutna raven znanja omejuje razumevanje dejavnikov, ki povzročajo predispozicijo, in posameznih povezav patogeneze. V izvoru te bolezni je pomembna kombinacija genetske predispozicije in okoljskih dejavnikov. Med njimi so najpomembnejši okužbe, predvsem nekateri sevi Klebsiella in druge enterobakterije, pa tudi njihova združenja, ki reagirajo z antigenske strukture gostiteljice, na primer, HLA-B27 antigena. Visoka frekvenca nosilci antigenov (70-90%) pri bolnikih z juvenilnim spondiloartritis primerjavi z 4-10% populacije potrjuje vlogo HLA-B27 v patogenezi bolezni.

Vzroki in patogeneza juvenilnega ankilozirajočega spondilitisa

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Simptomi mladostnega spondilitisa

Ker juvenilni ankilozirajoči spondilitis je prototip za vse pasovno juvenilni spondilartritisi, s tem povezani klinične manifestacije pojavijo pri vseh boleznih v tej skupini kot specifičnih simptomov ali njihove kombinacije.

60-70% otrok bolan spondilitis mladoletnik, starejši od 10 let, vendar pa v redkih primerih pride do zgodnje nastop (pred starostjo 7), opisan prvenec mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis je 2-3 let. Starost začetka bolezni določa spekter kliničnih manifestacij na začetku mladostnega ankilozirajočega spondilitisa in vzorec njegovega nadaljnjega poteka.

Simptomi mladostnega ankilozirajočega spondilitisa

Klasifikacija mladostnega spondilitisa

Sodobni koncepti odnosa med boleznimi, ki so razvrščene kot spondiloartritis, lahko odražajo razvrstitev, ki jo je leta 1997 predlagal profesor E.R. Agababovoy.

Klasifikacija mladostnega ankilozirajočega spondilitisa

[14], [15]

Diagnoza juvenilnega spondilitisa

Pri diagnosticiranju mladostnega spondilitisa je treba voditi obstoječa klasifikacijska in diagnostična merila na podlagi kombinacije anamnestičnih podatkov, kliničnih manifestacij in potrebnega minimalnega števila dodatnih študij:

• Radiografija medenice;
• Rentgen, MRI in CT hrbtenice in perifernih sklepov (v prisotnosti kliničnih podatkov);
• pregled oftalmologa na špranjski svetilki, da se preveri prisotnost in narava uveitisa;
• funkcionalni pregled srca;
• imunogenetska analiza (tipizacija HLA-B27).

Diagnostika juvenilnega ankilizirajočega spondiloartrata

[16], [17], [18], [19]

Zdravljenje mladostnega spondilitisa

Poudarek pri zdravljenju mladoletniškega spondilitis bolnika je treba nameniti učenju način upravljanja, pravilna generacija funkcionalne stereotip skrbno načrtovane kompleksne terapevtske vaje (LFK), namenjeni omejevanju statične obremenitve, ohranja pravilno držo, ohranjanje zadostne obseg gibanja v sklepih in hrbtenici. Pomembno je, da pacienta usmerite v vsakodnevne telesne vaje, da preprečite progresivno kifsozo.

Kako se zdravi mladosten ankilozirajoči spondilitis?

Preprečevanje mladostnega spondilitisa

Primarni preventivni ukrepi se ne izvajajo, vendar pa zaradi velikega tveganja kopičenja sorodnih bolezni v družinah lahko gene- tično svetovanje in tipkanje NLA-B27 za nesočne bratje in sestre veljajo za primerne.