Simptomi sindroma ektopične produkcije ACTH

Simptomi sindroma ektopične produkcije ACTH je drugačna stopnja hiperkortizma. V primeru hitrega napredovanja tumorskega procesa in visoke produkcije hormonov nadledvična skorja razvije tipični Itenko-Cushingov sindrom. Pri bolnikih je opaziti prekomerno usedanje podkožne maščobe v obrazu, vratu, prsnem košu in trebuhu. Obraz pridobi obliko "polne lune". Okončine so tanke, koža postane suha, pridobi vijolično-cianotično barvo. Pojavi se rdeče-vijolični trakovi "raztezanja" na koži trebuha, stegen, notranjih površin ramen. Obstaja splošna in v mestih trenja hiperpigmentacija kože. Na koži obraza, prsih, se pojavi hipertrichoza. Obstaja težnja k furunkulozi in razvoju erizipel. Arterijski tlak se poveča. Okostje je osteoporotično spremenjeno, s hudim potekom so zlomi rebrov in vretenc. Steroidno sladkorno bolezen je značilna odpornost proti insulinu. Hipokalemija različnih stopenj je odvisna od stopnje hiperkortizem. Razvoj njegovih simptomov je odvisen od biološke aktivnosti in količine hormonov, ki jih izloča tumor, in se izloča iz skorje nadledvičnih žlezov kortizola, kortikosterona, aldosterona in androgenov.

Eden od značilnih in vztrajnih simptomov sindroma ektopične produkcije ACTH je progresivna mišična oslabelost. Izraža ga hitra utrujenost, izrazita utrujenost. V večji meri je to opaziti v spodnjih okončinah. Mišice postanejo mračne in mehke. Pacienti ne morejo vzeti s stola ali se brez pomoči pomakniti po stopnicah. Pogosto fizično astenijo pri teh bolnikih spremljajo duševne motnje.

Te simptome povzroča hipokalemija, kar je posledica povečane izločanja kalija pod vplivom pretirane proizvodnje kortizola. Vsebnost kalija v plazmi je običajno 3 mmol / l. Njegova izločanje v sindromu ektopične produkcije ACTH včasih doseže veliko velikost in vodi k razvoju tako imenovanega kalijevega diabetesa. Hkrati se zmanjša raven kalija v mišicah in srcu, kar je izraženo z značilnimi spremembami na EKG, alkalne rezerve krvi in raven bikarbonatov. Kot rezultat, odprava celic velike količine snovi in nadomesti z natrijevimi in vodikovimi ioni hypokalemic alkalnost razvija, ki je v kombinaciji z opazimo kompenzacijski znižanje vsebnosti klora v večini bolnikov hipokloremija. Povečana količina krvi prispeva k razvoju hipertenzije pri bolnikih.

Hiperpigmentacija kože in sluznice je značilna manifestacija sindroma ektopične AKT proizvodnje. Odtenki pigmentacije so lahko drugačni (dima, čokolada, rjava, skoraj črna z modro barvo). Včasih je lahko krepitev barve kože dolgo časa edini znak manifestacije ektopičnega tumorja. Pri nekaterih bolnikih se hiperpigmentacija razvije istočasno s simptomi hiperkortike.

Razvoj izboljšane pigmentacije v koži je odvisen od izločanja tumorsko-ektopičnega ACTH. Njene lastnosti se lahko razlikujejo od ACTH hipofiznega izvora. Zato hormon različno vpliva na obarvanje kože in stimulacijo nadledvičnih žlez. Melasma, ki se razvije v sindrom zunajmaternične sekrecije kortikotropin, lahko primerjamo z hiperpigmentacija kože pri bolnikih s tumorji hipofize, Nelson sindromom in Addisonova bolezen.

Klinična slika hiperkortizma pri večini bolnikov ni značilna. Nimajo kakšne debelosti, nasprotno pa se kaheksija pogosto razvija. Prevladujoči simptomi so progresivna mišična oslabelost, hiperpigmentacija kože in sluznic, hypokalemic alkaloza, hipertenzija, motena toleranca za ogljikove hidrate, čustvena labilnost.

Pri nekaterih bolnikih so bili v tumorjih odkriti ACTH in CRF, vendar niso opazili nobenih kliničnih znakov njihove prisotnosti. Razlog za to je bodisi majhna aktivnost spojin, ki jih izloča tumor, ali pomanjkanje časa za razvoj simptomov hiperkortike. Klinične manifestacije pri bolnikih s sindromom ektopičnega ACTH so lahko značilne za sindrom Itenko-Cushing ali delno.

Simptomi bolezni se lahko hitro razvijejo (več mesecev) ali počasi (več let). Poleg sprememb, povezanih s hiperkortizmom, pri bolnikih s sindromom ekstatičnega izločanja ACTH pojavijo znaki, značilni za tumorski proces. Pogosto imajo zastrupitev, manifestacije metastaz v različnih organih, simptome stiskanja vaskularno-pleksusnih pleksusov. Klinične manifestacije sindroma ektopične produkcije ACTH niso odvisne le od hiperkortike, ampak tudi od drugih hormonov, ki lahko izločijo tumor.

Opisani so bolniki z tumorjem ovacnih celic bronhijev, ki imajo poleg produkcije ACTH tudi sekrecijo ADH. Skupno delovanje teh hormonov je prikrivalo razvoj hipokalemije. Menijo, da se asimptomatsko povečanje izločanja ADH pogosto pojavi.

Zelo redki primeri kombinacije ektopičnih izdelkov ACTH in rastnega hormona. Pacient je opisan kot 37 let s kliničnimi manifestacijami akromegalije, hiperkortike; Maligni bronhialni karcinoid vsebuje ACTH in STH

Obstajajo podatki o 18-letnem bolniku z gigantizmom, Itenko-Cushingovim sindromom. Po avtopsiji so bili iz jetrnih metastaz v jetrih izolirani ACTH in STH. Poleg tega je bil ugotovljen somatotropinom.

Poročali so o izločanju tumorja skupaj z ACTH vazopresinom, oksitocinom in nevrofizinom. Avtorji se opirajo na določitev osmolalnosti seruma in urina. Prisotnost vazopresina se odkrije z zmanjšanjem sposobnosti bolnikov, da se odzovejo na stres vode.