Isenko-Cushingov sindrom

Razlikovati Itenko-Cushingjevo bolezen, ki ima hipotalamsko-hipofizno poreklo in dejanski Itenko-Cushingov sindrom - bolezen, povezano s prvim porazom nadledvične žleze. V tem članku je upoštevana samo cerebralna oblika bolezni Itenko-Cushing.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki Itenko-Cushingovega sindroma

Poleg-ACTH izloča hipofiznih tumorjev (običajno bazofilno adenom) redko razvije bolezen kot posledica neuroinfec- ali travmatska poškodba hipotalamus-hipofiza regiji. Pogosto Zaznali dekompenzacije knstitutsionalnoi disfunkcija hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza pod učinkom kronični stres, hormonske spremembe, zastrupitev, nalezljivih bolezni.

[5], [6], [7]

Patogeneza Itenko-Cushingovega sindroma

Klinično sliko določi povečanje plazemskih koncentracij ACTH in kortizola. Hipertrofija kortikalne plasti nadledvične žleze je sekundarno določena. Hyperproduction ACTH lahko opredelimo kot primarno patologiji hipotalamusu (prekomernim-kortikotropin sprostitvenega faktorja) in primarne hipofize lezija (-ACTH izloča adenoma hipofize). Menijo, da pri nastanku-ACTH izločajo adenoma hipofize ključno vlogo, ki jo prejšnji dolgoročni stimulacijo prekomerno proizvaja-kortikotropin sprošča dejavnik igral.

Simptomi Itenko-Cushingovega sindroma

Ugotavlja selektivni lokalizaciji maščobe na obrazu (Luna obrazu), prsni koš, trebuh, vrat, nad VII vratnih vretenc ( "menopavzna grba"), v kombinaciji s sorazmerno tankimi okončin. Lice je vijolično rdeče, koža je suha, luska, številne akne. Značilna širokimi degenerativnih raztezanje pasovih, običajno vijolično-modro barvo kože trebuha, stegen, rok, prsi. Klinična slika - visok krvni tlak, sladkorna bolezen, hirzutizem v povezavi z redčenje las na glavi, osteoporoza, kompresijske zlome, mišična oslabelost, krhkosti kapilar, slabo celjenje ran, zmanjšano odpornost proti okužbam.

Psihopatološke motnje so drugačne narave - od hipersomni do nespečnosti, od euforije do depresije, včasih se dogajajo resnične psihoze. Sprememba morfoloških in funkcionalnih spolnih značilnosti. Pri ženskah je poleg hirzutizma oskrba glasu, amenoreja ali oligomenoreje, zmanjšana spolna želja, maskulinizacija. Pri moških se včasih opazijo feminizacija, ginekomastija, testikularna hipotrofija, znižanje spolne želje in spermatogeneza. Pogosto se pojavi koža bolnikov na območjih pod pritiskom, okoli bradavic in v krajih brazgotine.

Diferencialna diagnoza Isenko-Cushingovega sindroma

V prisotnosti znakov hiperadrenokortizma je treba izključiti primarno patologijo nadledvičnih žlez, tj. Sindrom Itenko-Cushing. V ta namen se določijo ravni ACTH in kortizola v krvi ter se opravi preskus deksametazona. Test z deksametazonom temelji na zatiranju endogene proizvodnje ACTH na principu povratne informacije. Pri Isenko-Cushingjevi bolezni se deksametazon prilagaja 2 mg vsakih 6 ur 2 dni, izločanje v urinu 17-ACS se zmanjša za več kot 50%; Cushingov sindrom izločanje 17-ACS v urinu se ne spremeni.

Treba je izključiti primere z ektopično produkcijo ACTH v majhnih celičnih pljučnih rakih, karcinoidnih tumorjih, tumorjih otočkov trebušne slinavke. Z ektopičnimi tumorji je potek sindroma bolj maligna, ni večjega povečanja telesne mase, hipokalemija ima vodilno vlogo pri klinični sliki; Deksametazon test je praviloma negativen. Akutni tumorji, ki izločajo ACTH ali faktorje, ki izločajo kortikotropin, so pogostejši pri moških.

[8]

Nelsonov sindrom

Na kliničnih manifestacijah je podoben bolezni Itenko - Cushing. Ugotovili so nastanek tumorjev, ki izločajo ACTH iz hipofize, po dvostranski adrenalektomiji, ki se izvaja za hiperplazijo nadledvične skorje. Pojavijo se po adrenalektomiji, povečana proizvodnja faktorja sproščanja kortikotropina in povečana adrenokortikotropna aktivnost v plazmi lahko dodatno spodbujajo tumorje hipofize, ki izločajo ACTH.

Madelungova bolezen

Glavni pojav bolezni je izrazito lokalno odlaganje maščob v predelu vratu. Masten vzglavnik okoli vratu daje pacientom tako specifično vrsto, da se običajno ne zahteva diferencialna diagnoza. Patogeneza in etiologija niso popolnoma razumljiva. Nanašajo se na možgansko obliko debelosti.

Zdravljenje: včasih se uporablja kirurško odstranjevanje maščobnega tkiva.

Bolezen Barraker-Simons (progresivna lipodistrofija)

Le ženske so bolne, običajno po puberteti. Bolezen se kaže v neenakomerni porazdelitvi maščobe z izginotjem maščobnega sloja v zgornji polovici telesa in prekomernim razvojem maščob v spodnji polovici telesa. Odmerek maščob je opazen predvsem na bokih v obliki nekakšne "jahalne hlače". Izguba teže zgornje polovice prsnega koša in obraza je zelo izrazita. Simptomi bolezni simetrične narave so pogosteje opazovani, vendar se lahko pojavijo asimetrične oblike, pri čemer prevladujejo neenakomerne porazdelitve maščobe na eni strani telesa. Lokalno atrofično obliko lipodistrofije se praviloma kaže pri bolnikih s sladkorno boleznijo na mestu dajanja insulina. Obstajajo poročila o spoštovanju lipodistrofije dvostranske ali enostranske atrofije obraza z atrofijo ne le plasti podkožne maščobe, ampak tudi mišic.

Posebno pomembni so dedni dejavniki in travma.

Zdravljenje Isenko-Cushingovega sindroma

Pri prisotnosti tumorja, ki izloča ACTH, hipofize se priporoča ustrezna kirurška ali sevalna izpostavljenost. Z zdravljenjem z uporabo zdravil, ki vplivajo bodisi na biosintezo kortizola v nadledvične žleze (metapyron) ali nevrotransmiterjev presnovo v centralnem živčnem sistemu (Parlodelum, ciproheptadina, reserpin). Zdravilo Parlodel se uporablja v odmerku od 4 do 7,5 mg / dan. V roku 6-8 mesecev; ciproheptadin (peritol, dezeril) - v odmerku 25 mg / dan. Tudi dolgo časa; rezerpin - v odmerku 2 mg / dan. Poleg te terapije se uporabljajo tudi tradicionalne metode zmanjševanja telesne mase.