Simptomi sindroma vztrajne galaktoreje-amenoreje

Najpogostejši razlog, da ženske s sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje poiščejo zdravniško pomoč, so menstrualne nepravilnosti in/ali neplodnost. Prva sega od opso-oligomenoreje do amenoreje, najpogosteje sekundarne. Polimenoreja ni značilna za hiperprolaktinemični sindrom, z izjemo simptomatskih oblik, povezanih s primarnim hipotiroidizmom. Približno vsaka peta bolnica poroča, da ima od menarhe neredno menstruacijo, katere začetek je pri mnogih bolnicah nekoliko zakasnjen. Nato se menstrualne nepravilnosti še posebej jasno zaznajo v kroničnih stresnih situacijah (izpiti, dolgotrajne bolezni, konfliktne situacije). Razvoj amenoreje pogosto sovpada z začetkom spolne aktivnosti, prekinitvijo predhodno uporabljenih peroralnih kontraceptivov, prekinitvijo nosečnosti, porodom, vstavitvijo intrauterinih kontraceptivov ali kirurškim posegom. Praviloma so bolnice s sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje bolj zaskrbljene zaradi menstrualnih nepravilnosti in/ali neplodnosti.

Galaktoreja je redko prvi simptom sindroma perzistentne galaktoreje-amenoreje (pri največ 20 % bolnic) in še redkeje glavna težava. Včasih je odsotna tudi pri znatno povišanih ravneh prolaktina.

Njena stopnja se giblje od obilnih, spontanih do posameznih kapljic z močnim pritiskom. V slednjem primeru bolniki sami praviloma ne opazijo galaktoreje; odkrije jo zdravnik med ciljnim pregledom. Z daljšanjem trajanja bolezni se galaktoreja praviloma zmanjšuje. Resnost galaktoreje se običajno ocenjuje po naslednji lestvici: nestalna galaktoreja - (±), laktoreja (+) - posamezne kapljice z močnim pritiskom, laktoreja (++) - curek ali obilne kapljice z rahlim pritiskom, laktoreja (+++) - spontano izločanje mleka.

Neplodnost, tako primarna kot sekundarna, je ena glavnih težav pri sindromu perzistentne galaktoreje-amenoreje. Odprava neplodnosti je glavni cilj zdravljenja mnogih žensk s sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje. Včasih imajo bolnice s sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje v anamnezi splave v zgodnji nosečnosti (8–10 tednov). Vendar pa mrtvorojenost in prezgodnji porod nista značilna. Večina bolnic ima zmanjšan libido, odsotnost orgazma, frigidnost in možno dispareunijo, vendar bolnice teh težav aktivno ne predstavljajo, potreba po odpravljanju teh motenj pa pri večini bolnic umika v ozadje v primerjavi z menstrualnimi nepravilnostmi in neplodnostjo. Nekatere ženske opažajo jasno povezavo med spolnimi motnjami in razvojem bolezni.

Če je klasični opis Chiarija poudarjal izčrpanost bolnic s sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje na ozadju obilne galaktoreje ("mlečna lakota"), potem je v sodobnih razmerah, nasprotno, približno 60 % bolnic zmerno debelih. Pogosto ženske moti prekomerna rast dlak na obrazu, okoli bradavic in vzdolž bele linije trebuha.

Glavoboli, vključno z migrenskimi glavoboli, in omotica so možni tudi brez adenoma. Nevrokirurgi z bogatimi izkušnjami pri opazovanju bolnikov z makro- in mikroadenomi menijo, da se približno polovica žensk s prolaktotrofičnimi adenomi pritožuje nad glavoboli. Subjektivni znaki disfunkcije vidnega živca pri ženskah s prolaktinomi so precej redki.

Nekateri bolniki imajo čustvene in osebne motnje, nagnjenost k depresivnim stanjem. V mnogih primerih lahko te spremembe štejemo za situacijsko pogojene (neplodnost in z njo povezani družinski konflikti). Vendar pa se pri bolnikih, ki menijo, da je glavni cilj zdravljenja obnovitev plodnosti, zgoraj omenjene čustvene in osebne motnje opažajo manj pogosto. Hkrati pa neporočene ženske, ki ne želijo zanositi, si prizadevajo biti "popolnoma zdrave" in vse spremembe v svojem počutju povezujejo z galaktorejo, včasih predstavljajo resen problem za zdravnika, saj metode za zdravljenje čustvenih in osebnih motenj pri tem kontingentu niso dovolj razvite.

Različne nespecifične pritožbe - povečana utrujenost, šibkost, vztrajna bolečina v predelu srca brez jasne lokalizacije in obsevanja, so pogoste tudi pri bolnikih s sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje, predvsem pri ljudeh s čustvenimi motnjami. Prej značilnega občutka "gibanja ploda" in bolečine v spodnjem delu hrbta zdaj skoraj nikoli ne opazimo. Rahla oteklina vek, obraza, spodnjih okončin se pogosto opazi pri sindromu perzistentne galaktoreje-amenoreje in je lahko ena od pritožb, s katerimi bolniki pridejo k zdravniku.

Moški s hiperprolaktinemijo običajno poiščejo zdravniško pomoč zaradi impotence in zmanjšanega libida. Ginekomastija in galaktoreja sta relativno redki. Glavni vzrok za hiperprolaktinemijo pri moških so makroadenomi hipofize, zaradi česar v klinični sliki bolezni prevladujejo simptomi izgube tropnih hormonov hipofize in intrakranialne rasti tumorja: glavoboli se pojavijo pri 68 % moških s prolaktinomi, okvara vida pa pri 65 %.

Klinične manifestacije z zdravili povzročene hiperprolaktinemije segajo od minimalne galaktoreje in/ali menstrualnih nepravilnosti do tipičnega sindroma perzistentne galaktoreje-amenoreje. Z zdravili povzročena hiperprolaktinemija je dolgo časa asimptomatska. Pri primarnem hipotiroidizmu se klinične manifestacije hiperprolaktinemije lahko razlikujejo glede na čas nastanka hipotiroidizma. Če se primarni hipotiroidizem razvije v predpubertetnem obdobju, se pri dekletih razvije tako imenovani Van Wyck-Grambachov sindrom (prezgodnja puberteta, galaktoreja, menometroragija). Primarni hipotiroidizem v odrasli dobi vključuje menstrualne nepravilnosti do amenoreje, redkeje - polimenoreje. Tudi subklinični primarni hipotiroidizem je lahko vzrok za sindrom perzistentne galaktoreje-amenoreje.

Hiperprolaktinemijo odkrijemo pri 30–60 % bolnikov s sindromom poli- in sklerocističnih jajčnikov, medtem ko je galaktoreja lahko odsotna. Pri bolnikih z disfunkcijo nadledvične skorje je galaktoreja redka in običajno se odkrije le prehodna hiperprolaktinemija.

Pri posameznikih s somatsko patologijo, zlasti z ledvično in jetrno insuficienco, se klinične manifestacije hiperprolaktinemije bistveno razlikujejo in nimajo neposredne povezave z ravnjo prolaktina v krvi. Pomembno je, da je pri nekaterih bolnikih s somatsko patologijo prav disfunkcija spolnih žlez lahko razlog za iskanje zdravniške pomoči.

Med objektivnim pregledom lahko bolnike z esencialnim sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje razdelimo v 4 skupine:

• 1. - praktično zdrav ("čisti" sindrom perzistentne galaktoreje-amenoreje);
• 2. - sindrom perzistentne galaktoreje-amenoreje z debelostjo in hipotalamičnimi stigmami ("umazani" komolci in vrat, "biserne" strije), z moteno presnovo vode in elektrolitov;
• 3. - sindrom perzistentne galaktoreje-amenoreje je kombiniran s simptomi hiperandrogenizma (pri ženskah) - hipertrihoza, akne, sialoreja, seboreja lasišča, redčenje las na glavi;
• 4. - s kombinacijo simptomov.

Zelo redko se kljub laboratorijsko določenim normalnim ravnem somatotropnega hormona srečajo bolniki s persistentnim sindromom galaktoreje-amenoreje in blagimi akromegaloidnimi stigmami.

Pri pregledu srčno-žilnega sistema pri sindromu perzistentne galaktoreje-amenoreje pogosto opazimo bradikardijo in nagnjenost k hipotenziji. Vsi ti simptomi zahtevajo skrben pregled bolnikov, da se izključi hipotiroidizem. Geneza teh "hipotiroidnih" simptomov ostaja nejasna. Nekatere od njih, kot je bradikardija, so poskušali razložiti s periferno dopaminergično insuficienco.

Pri pregledu dihal, prebavil in sečil ni mogoče ugotoviti nobenih znakov, specifičnih za sindrom perzistentne galaktoreje-amenoreje, razen v primerih, ko je sindrom perzistentne galaktoreje-amenoreje simptomatski in povezan s somatskimi boleznimi.

Funkcionalno stanje ščitnice pri sindromu perzistentne galaktoreje-amenoreje je še posebej zanimivo za zdravnike, saj avtoimunski tiroiditis v poporodnem obdobju pogosto spremlja sindrom perzistentne galaktoreje-amenoreje, druge oblike hipotiroidizma pa lahko prav tako vodijo do hiperprolaktinemije. Poleg tega lahko galaktoreja spremlja difuzno toksično golšo in z njo povezano mastopatijo. Nazadnje je znano, da je poskus na živalih pokazal vpliv prolaktina na presnovo ščitničnih hormonov. Bolnice s sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje imajo pogosto hiperplazijo te žleze stopnje I-II, vendar ni prepričljivih dokazov, da se pojavlja pogosteje kot v povprečju v populaciji.

Spremembe v poraščenosti pri sindromu persistentne galaktoreje-amenoreje so pogosto opažene in, kot je bilo zdaj dokazano, so posledica hiperprodukcije dehidroepiandrosteron sulfata s strani nadledvičnih žlez pod vplivom presežka prolaktina.

Mlečne žleze imajo mehko konsistenco, pogosto s starostno neprimernimi involucijskimi spremembami in znaki fibrocistične mastopatije. Rak dojke se pri sindromu perzistentne galaktoreje-amenoreje pojavlja ne pogosteje kot v povprečju v populaciji. Gigantomastija in makromastija sta izjemno redki. Kljub galaktoreji so spremembe, podobne mastitisu, in vnetne spremembe v areoli redke, predvsem pri tistih, ki so bolne že dolgo (več desetletij). Pri primarni amenoreji ali zgodnjem nastopu sindroma perzistentne galaktoreje-amenoreje je mlečna žleza juvenilne vrste, z bledimi ploščatimi ali vdrtimi bradavicami.

Podatki ginekološkega pregleda so zelo pomembni za diagnosticiranje sindroma perzistentne galaktoreje-amenoreje: odkrivanje hipoplazije maternice, odsotnost simptomov "zenice" in "napetosti" sluzi. Vendar je treba opozoriti, da trenutno z zgodnjo diagnozo obstajajo bolnice s sindromom perzistentne galaktoreje-amenoreje brez izrazite hipoplazije notranjih spolnih organov, poleg tega pa imajo nekatere bolnice celo rahlo povečanje velikosti jajčnikov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]