Simptomi in vrste astrocitomov možganov

Astrocytoma možganov je tumor, ki ga ni mogoče videti s prostim očesom. Toda rast tumorja ne mine brez sledi, ker stiskanje bližnjih tkiv in struktur ovira njihovo delovanje, tumor uničuje zdrava tkiva in lahko vpliva na oskrbo krvi in prehrano možganov. Ta razvoj je značilen za vsak tumor, ne glede na njegovo lokacijo.

Rast in tlak tumorja na žilah možganov povzroča povečanje intrakranialnega tlaka, kar povzroča simptome hipertenzivno-hidrocefalnega sindroma. Lahko se jim pridružijo znaki zastrupitve telesa, kar je bolj značilno za razgradnjo malignih tumorjev v naprednejših stopnjah raka. Poleg tega tumor draži občutljive nevrone v možganskem tkivu.

Vse navedeno bo imelo za posledico značilen kompleks simptomov. Oseba ima lahko vse ali nekatere simptome:

• stabilni glavoboli, ki so najpogosteje boleči,
• simptomi prebavnega sistema v obliki zmanjšanega apetita, slabosti in včasih bruhanja, \ t
• prizadetost vida (dvojni vid, občutek, da je vse v megli)
• nepojasnjena šibkost in utrujenost, značilna za astenični sindrom, možne telesne bolečine,
• pogosto opazimo koordinacijo gibov (delovanje vestibularnega aparata je moteno).

Nekateri bolniki imajo celo majhne epileptične napade, preden odkrijejo tumor. Epipripi z astrocitomi se ne obravnavajo kot poseben simptom, ker so značilni za vse možganske tumorje. Vendar je vzrok za pojav epileptičnih napadov brez epilepsije v zgodovini povsem razumljiv. Tumor draži živčne celice in povzroča in podpira proces vzbujanja. Gre za osrednjo anomalno ekscitacijo večih nevronov in povzroči epileptične napade, ki jih pogosto spremljajo krči, kratkotrajna izguba zavesti, slinjenje, o katerem se oseba po nekaj minutah ne spomni ničesar.

Predvidevamo lahko, da večji tumor, večje število nevronov lahko vzbudi, težji in bolj izrazit napad pa bo.

Do sedaj smo govorili o astrocitomu možganov, kot takemu, ne da bi se osredotočili na lokalizacijo tumorja. Vendar pa lokacija tumorja pušča svoj pečat tudi na klinični sliki bolezni. Glede na to, kateri del možganov je prizadet (tlak) tumorja, se pojavijo drugi simptomi, ki se lahko obravnavajo kot prvi znaki tumorskega procesa na določeni lokaciji.[1]

Na primer, mali možgani so organ, ki je odgovoren za koordinacijo gibov, uravnavanje telesnega ravnovesja in mišični tonus. Razlikujeta dve polobli in srednji del (črv, ki je filogenetsko starejša od možganske poloble, ki se je pojavila kot posledica evolucije).

Cerebelarni astrocitom je tumor, ki nastane v enem od delov tega dela možganov. Črv je tisti, ki opravlja večino dela, če govorimo o uravnavanju tona, drži, ravnotežju, prijaznih gibanjih, ki pomagajo ohraniti ravnotežje pri hoji. Astrocitom cerebelumskega črva moti delovanje organa, zato prevladujejo taki simptomi, kot so oslabljeno stanje in hoja, značilno za statično-lokomotorno ataksijo.[2], [3]

Za astrocitome, ki nastanejo v čelnem režnju možganov, so značilni drugi simptomi. Poleg tega bo klinična slika odvisna tudi od poškodovane strani, pri čemer se upošteva, katera hemisfera možganov je prevladujoča pri ljudeh (levičarji v desničarjih in desničarji v levičarjih). Na splošno so frontalni režnji del možganov, ki so odgovorni za zavestno delovanje in odločanje. So nekakšno poveljniško mesto.

Pri desničarjih je desni prednji lobe odgovoren za spremljanje izvajanja neverbalnih dejanj, ki temeljijo na analizi in sintezi informacij iz receptorjev in drugih področij možganov. Ne sodeluje pri oblikovanju govora, abstraktnem razmišljanju, napovedovanju dejanja. Razvoj tumorja v tem delu možganov ogroža pojav psihopatskih simptomov. Lahko je agresivnost, ali, nasprotno, apatija, brezbrižnost do sveta okoli sebe, vendar pa je v vsakem primeru pogosto mogoče dvomiti o ustreznosti vedenja in odnosa osebe do tega, kar ga obdaja. Takšni ljudje praviloma spremenijo svoj značaj, pojavijo se negativne osebne spremembe, izgubi se nadzor nad njihovim vedenjem, kar opazijo drugi, ne pa pacient.

Lokalizacija tumorja v predcentralnem gyrusu ogroža šibkost različnih stopenj mišic, ki segajo od pareze okončin, ko so gibi v njih omejeni, in se konča s paralizo, pri kateri so gibi preprosto nemogoči. Desni stranski tumor povzroči opisane simptome v levi nogi ali roki, levi - v desnem okončini.

Astrocitoma levega frontalnega režnja (v desničarjih) v večini primerov spremlja motnje govora, logično razmišljanje in spomin na besede in dejanja. V tem delu možganov je motorno središče govora (središče Broce). Če tumor pritiska nanj, to vpliva na značilnosti izgovorjave: moten je tempo govora, artikulacija (postane mehka, zamegljena z nekaterimi »očisti« v obliki posameznih običajno izraženih zlogov). Z močnim porazom centra Brocka se razvije motorična afazija, za katero so značilne težave pri oblikovanju besed in stavkov. Pacient ima artikulacijo posameznih zvokov, ne more pa kombinirati gibov, da oblikuje govor, včasih ne govori besed, ki jih je hotel povedati. [4]  

Z porazom čelnih krpic je kršeno zaznavanje in razmišljanje. Najpogosteje so taki bolniki v brezposelnem stanju in blaženosti, imenovani evforija. Tudi če se naučijo diagnoze, ne morejo kritično razmišljati, zato se ne zavedajo resnosti patologije in včasih preprosto zanikajo njen obstoj. Postanejo brez pobude, se izogibajo izbiram, ne sprejemajo resnih odločitev. Pogosto nastane izguba veščin (zaradi vrste demence), kar povzroča težave pri opravljanju znanih operacij. Nove spretnosti se oblikujejo zelo težko.[5], [6]

Če se astrocitom nahaja na meji frontalne in parietalne regije ali se premakne proti zatilju, so običajni simptomi:

• kršitev občutljivosti telesa,
• pozabiti na lastnosti predmetov brez ojačitve z vizualnimi podobami (oseba ne prepozna predmeta z dotikom in ni usmerjena v razporeditvi delov telesa z zaprtimi očmi),
• ne-zaznavanje kompleksnih logično-slovničnih konstrukcij, povezanih s prostorskimi odnosi.

Poleg kršitve prostorskih občutkov se lahko pacienti pritožijo tudi zaradi kršitve samovoljnih (zavestnih) gibov v nasprotni roki (nezmožnost izvajanja celo znanih gibov, na primer držite žlico do ust).

Leva stran parietalnega astrocitoma je preobremenjena z motnjami govora, ustnim štetjem, pisanjem. Če se astrocitom nahaja na stičišču okcipitalnih in parietalnih delov, so težave z branjem verjetno posledica dejstva, da oseba ne prepozna črk, kar običajno pomeni tudi kršitev črke (alexia in agraphia). Kombinirano kršenje pisanja, branja in govora se zgodi, ko se tumor nahaja v bližini časovnega dela.

Thalamic astrocytoma je patološka debata z glavoboli vaskularne ali hipertenzivne narave in slabovidnosti. Talamus je globoka struktura možganov, ki je sestavljena predvsem iz sive snovi in jo predstavljajo dve vidni tuberkuli (to pojasnjuje motnje vida tumorja te lokalizacije). Ta del možganov posreduje prenos občutljivih in motoričnih informacij med velikimi možgani, njegovo skorjo in perifernimi deli (receptorji, senzornimi organi), uravnava raven zavesti, biološke ritme, spanje in budnost ter je odgovoren za koncentracijo.

V tretjem delu bolnikov so razkrili različne senzorične okvare (pogosto površne, redkejše globine, ki se pojavljajo na strani, nasprotni leziji), polovica bolnikov se pritožuje zaradi motenj gibanja in težav s koordinacijo, tremorja [7], počasnega napredovanja Parkinsonovega sindroma [8]. Pri ljudeh z astrocitomom talamusa (več kot 55% bolnikov) so lahko v različnem obsegu izražene motnje višje duševne aktivnosti (spomin, pozornost, razmišljanje, govor, demenca). Motnje govora se pojavijo v 20% primerov in so predstavljene v obliki afazije in temperaturno-ritmičnih motenj, ataksije. Čustveno ozadje je lahko tudi moteno, celo do nasilnega joka. V 13% primerov opazimo trzanje mišic ali počasno gibanje. Polovica bolnikov je pokazala parezo ene ali dveh rok in skoraj vsi so imeli oslabljene mišice obraza spodnjega dela obraza, kar se še posebej kaže v čustvenih reakcijah. [9], [10], [11]Opisan je primer izgube telesne teže v talamusu astrocitoma [12].

Zmanjšana ostrina vida je simptom, povezan z zvišanjem intrakranialnega tlaka in je ugotovljen pri več kot polovici bolnikov s tumorji s talamom. S porazom zadnjih delov te strukture se ugotovi zoženje vidnih polj.

Ko astrocitoma časovne regije spremeni slušne, vizualne, okusne občutke, možne govorne motnje, izgubo spomina, težave pri koordinaciji gibov, razvoj shizofrenije, psihozo, agresivno vedenje [13]. Ni nujno, da se vsi ti simptomi pojavijo pri eni osebi, saj se tumor lahko nahaja nad ali pod mejo, ki meji na druga področja možganov. Poleg tega igra vlogo tudi leva ali desna stran.

Tako astrocitoma desnega temporalnega režnja najpogosteje spremljajo halucinacije. Lahko so vizualni ali slušni (vidne halucinacije so značilne za poškodbo okcipitalnega dela, ki je odgovoren za obdelavo in zaznavanje vizualnih informacij), pogosto v kombinaciji z motnjo zaznavanja okusa (s poškodbami sprednje in stranske delitve temporalnega režnja). Najpogosteje se pojavijo na predvečer epileptičnega napada v obliki aure.[14]

Mimogrede, epifirmacije z astrocitomom so najverjetneje za tumorje temporalnega, frontalnega in parietalnega režnja. Istočasno se manifestirajo v vseh možnih vrstah: konvulzije in obrati glave, pri čemer se ohranja ali izgublja zavest, bledi, pomanjkanje odziva na okolje v kombinaciji s ponavljajočimi gibi ustnic ali reprodukcijo zvokov. V blažjih oblikah se povečuje srčni utrip, slabost, motnje občutljivosti kože v obliki mravljinčenja in „mravlje“, vizualne halucinacije v obliki spremembe barve, velikosti ali oblike predmeta, pred vašimi očmi utripa videz svetlobe.

Pri poškodbi hipokampusa, ki se nahaja na notranji površini temporalne regije, trpi dolgotrajni spomin. Lokalizacija tumorja na levi (pri desničarjih) lahko vpliva na verbalni spomin (oseba prepozna predmete, ne more pa si zapomniti njihovih imen). Tudi ustni in pisni govor, ki ga oseba preneha razumeti, trpi. Jasno je, da je govor bolnika sam konstrukt nepovezanih besed in zvočnih kombinacij.[15]

Poraz desne časovne regije vpliva na vizualni spomin, prepoznavanje intonacije, prej znane zvoke in melodije, obrazne izraze. Zvočne halucinacije so značilne za lezije zgornjih časovnih rež.

Če govorimo o trdovratnih simptomih astrocitoma, ki se pojavijo ne glede na lokacijo tumorja, je treba najprej opozoriti na glavobol, ki je lahko tako konstantno boleče (to kaže na progresivno naravo tumorja) in se pojavlja v obliki napadov pri spreminjanju položaja telesa ( značilnost zgodnjih faz).

Tega simptoma ne moremo imenovati specifičnega, vendar opazovanja kažejo, da je možno sumiti na možganski tumor, če se bolečina pojavi že zjutraj in do večera se zniža. Ob povečanem pritisku glavobol običajno spremlja slabost, če pa se intrakranialni tlak dvigne (to je lahko rastoči tumor, ki iztisne krvne žile in moti pretok tekočine iz možganov), se lahko pojavijo bruhanje, pogosto ponavljajoči se napadi kolcanja, duševnih sposobnosti, poslabšanja spomina., pozornosti.

Druga značilnost glavobolov z astrocitomom možganov je njegova razširjena narava. Bolnik ne more jasno določiti lokalizacije bolečine, se zdi, da je celoten glavobol. Ko se intrakranialni tlak poveča, se vid poslabša, da se doseže popolna slepota. Najhitrejše otekanje možganov z vsemi posledicami se pojavi med neoplastičnimi procesi v čelnih režnjah.

Spinalna astrocitoma

Doslej smo govorili o astrocitomu kot enem izmed možganskih tumorjev na gliali. Toda živčno tkivo ni omejeno na lobanjo, skozi okcipitalni foramen prodre v hrbtenico. Nadaljevanje začetnega dela možganskega stebla (medulla oblongata) je živčno vlakno, ki se razteza znotraj hrbtenice do samega repnega koša. To je hrbtenjača, ki je sestavljena tudi iz nevronov in celic glijalnega lepila.

Astrociti hrbtenjače so podobni tistim v možganih in se lahko tudi pod vplivom nekaterih (ne povsem razumljivih) vzrokov začnejo močno razdeliti in tvorijo tumor. Astrocitomi hrbtenjače se obravnavajo kot možni vzroki za iste dejavnike, ki lahko povzročijo tumorje iz glialnih celic v možganih.

Če pa je za možganske tumorje značilno povečanje intrakranialnega tlaka in glavobolov, se astrocitoma hrbtenjače ne more dolgo časa manifestirati. Napredovanje bolezni je v večini primerov počasno. Prvi znaki bolečine v hrbtenici se ne pojavijo vedno, ampak pogosto (okoli 80%), le 15% bolnikov pa ima skupaj bolečino v hrbtu in glavi. Z isto frekvenco se pojavljajo tudi motnje v občutljivosti kože (parestezije), ki se kažejo v spontanih mravljinčkih, pekočem ali tečnem gnezdenju in motnjah medeničnega organa zaradi kršitve njihove inervacije.[16]

Simptomi motoričnih motenj, diagnosticirani v obliki pareze in paralize (oslabitev mišične moči ali nezmožnost premikanja okončine), se pojavijo že v poznejših fazah, ko tumor postane velik in krši prevodnost živčnih vlaken. Običajno je interval med pojavom bolečin v hrbtu in motoričnih motenj vsaj 1 mesec. V kasnejših obdobjih se pri nekaterih otrocih pojavijo tudi deformacije hrbtenice.[17]

Kar se tiče lokalizacije tumorjev, je večina astrocitomov v območju materničnega vratu, redkeje so lokalizirane v prsni in ledveni regiji.

Tumorji hrbtenjače se lahko pojavijo pri mlajših ali starejših otrocih kot tudi pri odraslih bolnikih. Vendar pa je njihova prevalenca manjša kot pri možganskih tumorjih (le okoli 3% celotnega števila, ki ga diagnosticirajo astrocitomi in približno 7-8% celotnega števila tumorjev na CNS).[18]

Pri otrocih se astrocitomi hrbtenjače pojavljajo pogosteje kot pri drugih tumorjih (približno 83% vseh), pri odraslih pa so na drugem mestu po ependimomu (tumor njihovih ependimalnih celic ventrikularnega sistema možganov - ependimociti). [19]

Vrste in stopnje

Tumor iz astrocitov je ena od mnogih variant tumorskega procesa v centralnem živčnem sistemu, koncept "astrocitoma možganov" pa je zelo splošen. Prvič, tumorji imajo lahko drugačno lokalizacijo, kar pojasnjuje različnost klinične slike z isto patologijo. Glede na lokacijo tumorja se lahko pristop k zdravljenju razlikuje.

Drugič, tumorji se morfološko razlikujejo, tj. Sestavljajo različne celice. Astrociti bele in sive snovi imajo zunanje razlike, na primer dolžino poganjkov, njihovo število in lokacijo. V beli snovi možganov najdemo vlaknaste astrocite s slabo razvejanimi procesi. Tumorji iz takih celic se imenujejo fibrozni astrocitomi. Za protoplazmatsko astroglo sivo snov je značilno močno razvejanje z nastankom velikega števila glialnih membran (tumor se imenuje protoplazmatski astrocitom). Nekateri tumorji lahko vsebujejo tako fibrozne kot protoplazmatske astrocite (fibrilarni protoplazmatski astrocitom).[20]

Tretjič, neoplazme iz celic glija se obnašajo drugače. Histološka slika različnih variacij astrocitomov kaže, da so med njimi benigne (njihova manjšina) in maligne (60% primerov). Nekateri tumorji se pojavijo v raku le v nekaterih primerih, vendar jih ne morete več vzeti za benigne tumorje.

Obstajajo različne klasifikacije možganov astrocitoma. Nekateri so razumljivi le osebam z medicinsko izobrazbo. Na primer, razmislite o razvrstitvi, ki temelji na razliki v strukturi celic, v kateri sta dve skupini tumorjev:

• Skupina 1 (normalni ali difuzni tumorji), ki jo predstavljajo 3 histološki tipi novotvorb:
  • fibrilarni astrocitom - tvorba brez jasnih meja s počasno rastjo, se nanaša na difuzno varianto astrocitoma, ki jo sestavljajo astrociti bele snovi možganov
  • protoplazmatski astrocitom je redka vrsta tumorja, ki pogosto prizadene možgansko hemisfero; je sestavljen iz majhnih astrocitov z majhno količino glialnih vlaken, značilen je za degenerativne procese, nastanek mikrokristala v tumorju[21]
  • hemystocyte ali hemystocytic (maščobne celice) astrocitoma - slabo diferencirajoča skupina astrocitov, sestavljena iz velikih kotnih celic
• Skupina 2 (posebna, posebna, vozlišča), ki jo predstavljajo 3 vrste:
  • pilocitični (dlakast, lasast, piloidni) astrocitom je maligni tumor vzporednih šopov vlaken, ima jasno opredeljene meje, zaznamuje počasna rast, pogosto vsebuje same ciste (cistični astrocitom) [22]
  • subependymal (zrnati) velikonastni astrocytoma, subependymoma - benigni tumor, imenovan zaradi ogromne velikosti njegovih sestavnih celic in lokacije, ki se pogosto nahaja v bližini ovojnic možganov, lahko povzroči blokado interventrikularnih lukenj in hidrocefalusa [23]
  • mikrocističen cerebelarni astrocitom - nodularna tvorba z majhnimi cistami, ki ni nagnjena k degeneraciji v raka.

Opozoriti je treba, da so epileptični napadi bolj značilni za drugo skupino astrocitomov v možganih.

Ta klasifikacija daje idejo o strukturi tumorja, ki človeku na ulici ni zelo jasna, vendar ne odgovarja na pereče vprašanje, kako nevarne so različne oblike difuznih tumorjev. Pri vozličih je vse jasno, da niso nagnjeni k degeneraciji v raka, vendar so veliko manj pogosto diagnosticirani kot razpršeni.

Kasneje so znanstveniki večkrat poskušali razdeliti astrocitome glede na njihovo stopnjo malignosti. Najbolj dostopna in priročna klasifikacija, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija, upoštevajoč nagnjenost različnih vrst astrocitomov k degeneraciji v rakavih tumorjih.

V tej klasifikaciji so obravnavane 4 vrste glialnih tumorjev iz astrocitov, ki ustrezajo 4 stopnjam malignosti: 

• 1 skupina tumorjev - astrocitomi z 1 stopnjo malignosti (stopnja 1). Struktura te skupine vključuje vse vrste posebnih (benignih) astrocitomov: piloidne, subependimalne, mikrocistične, pleomorfne ksantoastrocitome, ki se običajno razvijajo pri otrocih in mladih.
• Tumorji skupine 2 - astrocitomi 2 (nizka) stopnja (2. Ali nizka stopnja). To vključuje konvencionalne (razpršene) astrocitome, o katerih smo govorili zgoraj. Taki tumorji se lahko spremenijo v rak, vendar se to le redko zgodi (običajno z genetsko predispozicijo). Bolj pogosti pri mladih, saj starost za odkrivanje fibrilarnih tumorjev redko presega 30 let.

Sledi tumor z visoko stopnjo malignosti, ki je nagnjen k maligni celici (visoka stopnja).

• Tumorji skupine 3 - malignost 3. Stopnje astrocitoma (3. Stopnja). Anaplastični astrocitom se šteje za pomembnega predstavnika te skupine tumorjev - hitro rastoči tumor brez definiranih kontur, ki se najpogosteje pojavlja pri moških od 30 do 50 let.
• 4. Skupina astrocitnih glialnih tumorjev je najbolj maligna, zelo agresivna neoplazma (4. Stopnja) s praktično fulminantno rastjo, ki prizadene vse možgansko tkivo, in so potrebna nekrotična žarišča. Pomemben predstavnik je multiformni glioblastom (glioblastom in gliosarkom), diagnosticiran pri moških, starejših od 40 let, in skoraj neozdravljiv zaradi skoraj 100-odstotne tendence ponovitve. Možni so primeri bolezni pri ženskah ali mlajši starosti, vendar se pojavljajo manj pogosto. 

Glioblastome nimajo dedne predispozicije. Njihov videz je povezan z visoko onkogenimi virusi (citomegalovirusom, herpes virusom tipa 6, poliomavirusom 40), uživanjem alkohola in izpostavljenostjo ionizirajočemu sevanju, čeprav vpliv slednjega ni bil dokazan.

Kasneje v novih različicah klasifikacije so se pojavile nove verzije že znanih tipov astrocitomov, ki se kljub temu razlikujejo v verjetnosti degeneracije v rak. Tako se piloidni astrocitom šteje za eno najvarnejših benignih oblik možganskega tumorja, njegova različica pilomiksoidnega astrocitoma pa je precej agresiven tumor s hitro rastjo, nagnjenost k ponovitvi in možnost metastaziranja.[24]

Pilomixoidni tumor ima nekaj podobnosti s piloidnim položajem (najpogosteje je to področje hipotalamusa in optične chiasm) in strukturo celic, ki ga sestavljajo, vendar ima tudi veliko razlik, ki so omogočile ločitev v ločeno obliko. Diagnosticiranje bolezni pri majhnih otrocih (povprečna starost bolnikov 10-11 mesecev). Tumorji so dodeli 2. Stopnjo malignoma.