Simptomi in vrste astrocitoma v možganih

Astrocitom možganov je tumor, ki ni viden s prostim očesom. Vendar pa rast tumorja ne mine brez sledu, saj se pri stiskanju bližnjih tkiv in struktur njihovo delovanje moti, tumor uniči zdrava tkiva in lahko vpliva na oskrbo s krvjo in prehrano možganov. Takšen razvoj dogodkov je značilen za vsak tumor, ne glede na njegovo lokalizacijo.

Rast in pritisk tumorja na možganske žile izzoveta zvišanje intrakranialnega tlaka, kar daje simptome hipertenzivno-hidrocefalnega sindroma. Lahko jih spremljajo znaki zastrupitve telesa, kar je bolj značilno za razpad malignih tumorjev v poznih fazah raka. Poleg tega ima tumor dražilni učinek na občutljive nevrone v možganskem tkivu.

Vse zgoraj navedeno bo povzročilo pojav značilnega simptomskega kompleksa. Oseba lahko občuti vse ali posamezne simptome:

• vztrajni glavoboli, ki so najpogosteje muhaste narave,
• simptomi prebavnega sistema v obliki izgube apetita, slabosti in včasih bruhanja,
• okvara vida (dvojni vid, občutek, da je vse okoli v megli),
• možna je nepojasnjena šibkost in hitra utrujenost, značilna za astenični sindrom, bolečine v telesu,
• Pogosto pride do motenj v koordinaciji gibov (delovanje vestibularnega aparata je moteno).

Nekateri bolniki razvijejo blage epileptične napade še preden je tumor odkrit. Epileptični napadi pri astrocitomu se ne štejejo za specifičen simptom, saj so značilni za vse možganske tumorje. Vendar pa je razlog za pojav napadov brez anamneze epilepsije povsem razumljiv. Tumor draži živčne celice, kar povzroča in vzdržuje proces vzbujanja v njih. Gre za žariščno nenormalno vzbujanje več nevronov, ki vodi do epileptičnih napadov, ki jih pogosto spremljajo krči, kratkotrajna izguba zavesti, slinjenje, česar se oseba po nekaj minutah ne spomni več.

Lahko se domneva, da večji kot je tumor, večje število nevronov lahko vzbudi, napad pa bo hujši in izrazitejši.

Do sedaj smo govorili o možganskem astrocitomu kot takem, ne da bi se osredotočili na lokalizacijo tumorja. Vendar pa lokacija neoplazme pusti svoj pečat tudi na klinični sliki bolezni. Glede na to, kateri del možganov tumor prizadene (pritisne), se pojavijo drugi simptomi, ki jih lahko štejemo za prve znake tumorskega procesa določene lokalizacije. [ 1 ]

Na primer, mali možgani so organ, odgovoren za koordinacijo gibov, uravnavanje telesnega ravnotežja in mišičnega tonusa. Razdeljen je na dve hemisferi in srednji del (vermis, ki velja za filogenetsko starejšo tvorbo od cerebelarnih hemisfer, ki so se pojavile kot posledica evolucije).

Astrocitom cerebelarnega vermisa je tumor, ki nastane v enem od delov tega dela možganov. Prav črv opravi večino dela pri uravnavanju tonusa, drže, ravnotežja in povezanih gibov, ki pomagajo ohranjati ravnotežje med hojo. Astrocitom cerebelarnega vermisa moti delovanje organa, zato so simptomi, kot so motnje stanja in hoje, značilni za statično-lokomotorno ataksijo, razširjeni. [ 2 ], [ 3 ]

Za astrocitom, ki nastane v čelnem režnju možganov, so značilni tudi drugi simptomi. Poleg tega bo klinična slika odvisna od poškodovane strani, pri čemer se upošteva, katera možganska hemisfera je pri osebi prevladujoča (leva za desničarje, desna za levičarje). Na splošno so čelni režnji del možganov, ki je odgovoren za zavestna dejanja in odločanje. So nekakšno poveljniško mesto.

Pri desničarjih je desni čelni reženj odgovoren za nadzor izvajanja neverbalnih dejanj na podlagi analize in sinteze informacij, ki prihajajo iz receptorjev in drugih možganskih področij. Ne sodeluje pri oblikovanju govora, abstraktnem mišljenju ali napovedovanju dejanj. Razvoj tumorja v tem delu možganov ogroža pojav psihopatskih simptomov. To je lahko agresija ali, nasprotno, apatija, brezbrižnost do sveta okoli sebe, v vsakem primeru pa je pogosto mogoče podvomiti o ustreznosti človekovega vedenja in odnosa do tega, kar ga obdaja. Takšni ljudje praviloma spremenijo svoj značaj, pojavijo se negativne osebnostne spremembe, izgubijo nadzor nad svojim vedenjem, kar opazijo drugi, ne pa tudi bolnik sam.

Lokalizacija tumorja v predelu precentralnega girusa ogroža mišično oslabelost različnih stopenj, od pareze okončin, ko so gibi omejeni, do paralize, ko so gibi preprosto nemogoči. Desnostranski tumor povzroča opisane simptome v levi nogi ali roki, levostranski tumor pa v desnih okončinah.

Astrocitom levega čelnega režnja (pri desničarjih) v večini primerov spremljajo motnje govora, logičnega mišljenja in spomina na besede in dejanja. V tem delu možganov se nahaja motorični center za govor (Brocov center). Če tumor pritiska nanj, se to odraža v značilnostih izgovorjave: motena sta tempo govora in artikulacija (govor postane nejasen, zamegljen z nekaj "pojasnitvami" v obliki posameznih normalno izgovorjenih zlogov). Pri hudi poškodbi Brocovega centra se razvije motorična afazija, za katero so značilne težave pri oblikovanju besed in stavkov. Bolnik je sposoben artikulirati posamezne glasove, vendar ne more združevati gibov za oblikovanje govora, včasih izgovarja tudi druge besede, kot jih je želel povedati. [ 4 ]

Ko so prizadeti čelni režnji, sta zaznavanje in mišljenje oslabljena. Najpogosteje so taki bolniki v stanju brezvzročnega veselja in blaženosti, imenovanem evforija. Tudi po tem, ko izvedo svojo diagnozo, ne morejo kritično razmišljati, zato se ne zavedajo vse resnosti patologije in včasih preprosto zanikajo njen obstoj. Postanejo neiniciativni, se izogibajo situacijam izbire, nočejo sprejemati resnih odločitev. Pogosto pride do izgube oblikovanih veščin (kot je demenca), kar povzroča težave pri izvajanju znanih operacij. Nove veščine se oblikujejo z velikimi težavami. [ 5 ], [ 6 ]

Če se astrocitom nahaja na meji čelne in parietalne regije ali je premaknjen proti zadnjemu delu glave, so običajni simptomi:

• motnje občutljivosti telesa,
• pozabljanje značilnosti predmetov brez okrepitve z vizualnimi podobami (oseba ne prepozna predmeta na dotik in se ne orientira v lokaciji delov telesa z zaprtimi očmi),
• nezmožnost zaznavanja kompleksnih logičnih in slovničnih konstrukcij, ki se nanašajo na prostorske odnose.

Poleg motenj prostorskih občutkov se lahko bolniki pritožujejo tudi nad motnjo hotenih (zavestnih) gibov v nasprotni roki (nezmožnost izvajanja celo običajnih gibov, na primer približevanja žlice ustom).

Levostranska lokacija parietalnega astrocitoma je polna motenj govora, mentalne aritmetike in pisanja. Če se astrocitom nahaja na stičišču okcipitalnega in parietalnega dela, so motnje branja verjetno posledica dejstva, da oseba ne prepozna črk, kar običajno vključuje tudi motnje pisanja (aleksijo in agrafijo). Kombinirane motnje pisanja, branja in govora se pojavijo, ko se tumor nahaja v bližini temporalnega dela.

Astrocitom talamusa je patologija, ki se začne z glavoboli žilne ali hipertenzivne narave in motnjami vida. Talamus je globoka struktura možganov, ki jo sestavljajo predvsem siva snov in jo predstavljata dva optična tuberkula (to pojasnjuje motnje vida pri tumorju te lokalizacije). Ta del možganov deluje kot posrednik pri prenosu senzoričnih in motoričnih informacij med velikimi možgani, njegovo skorjo in perifernimi deli (receptorji, čutilni organi), uravnava raven zavesti, biološke ritme, procese spanja in budnosti ter je odgovoren za koncentracijo.

Tretjina bolnikov ima različne senzorične motnje (običajno površinske, redkeje globoke, ki se pojavljajo na strani, nasprotni leziji), polovica bolnikov se pritožuje nad motnjami gibanja in motnjami koordinacije gibov, tremorjem [ 7 ], počasi napredujočim Parkinsonovim sindromom [ 8 ]. Ljudje s talamičnim astrocitomom (več kot 55 % bolnikov) imajo lahko različne stopnje višjih motenj duševne dejavnosti (spomin, pozornost, mišljenje, govor, demenca). Motnje govora se pojavijo v 20 % primerov in se kažejo v obliki afazije in tempo-ritmičnih motenj, ataksije. Čustveno ozadje je lahko tudi moteno, vse do prisilnega joka. V 13 % primerov opazimo trzanje mišic ali upočasnjenost gibanja. Polovica bolnikov ima parezo ene ali obeh rok, skoraj vsi pa imajo oslabljene obrazne mišice spodnjega dela obraza, kar je še posebej opazno med čustvenimi reakcijami. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Opisan je primer izgube teže pri talamičnem astrocitomu [ 12 ].

Zmanjšana ostrina vida je simptom, povezan s povečanim intrakranialnim tlakom, in ga najdemo pri več kot polovici bolnikov s talamičnimi tumorji. Ko so prizadeti zadnji deli te strukture, se zazna zoženje vidnega polja.

Pri astrocitomu temporalne regije se pojavijo spremembe v slušnih, vidnih in okusnih občutkih, motnje govora, izguba spomina, težave s koordinacijo gibov, razvoj shizofrenije, psihoza, agresivno vedenje [ 13 ]. Vsi ti simptomi se ne morajo nujno pojaviti pri eni osebi, saj se tumor lahko nahaja višje ali nižje in meji na druga področja možganov. Poleg tega igra vlogo tudi to, katera stran možganov je bila prizadeta: leva ali desna.

Astrocitom desnega temporalnega režnja tako najpogosteje spremljajo halucinacije. Lahko so vidne ali slušne (vidne halucinacije so značilne tudi za poškodbo okcipitalnega dela, ki je odgovoren za obdelavo in zaznavanje vidnih informacij), pogosto pa so kombinirane z motnjo zaznavanja okusa (s poškodbo sprednjega in stranskega dela temporalnega režnja). Najpogosteje se pojavijo na predvečer epileptičnega napada v obliki avre. [ 14 ]

Mimogrede, epileptični napadi z astrocitomom so najverjetneje povezani s tumorji temporalnega, čelnega in parietalnega režnja. V tem primeru se kažejo v najrazličnejših oblikah: krči in obračanje glave ob ohranjanju ali izgubi zavesti, otrplost, pomanjkanje reakcije na okolje v kombinaciji s ponavljajočimi se gibi ustnic ali reprodukcijo zvokov. Pri blagih oblikah se pojavijo povečan srčni utrip, slabost, motnje občutljivosti kože v obliki mravljinčenja in "gosje polti", vidne halucinacije v obliki spremembe barve, velikosti ali oblike predmeta, pojav svetlobnih bliskov pred očmi.

Ko je hipokampus, ki se nahaja na notranji površini temporalne regije, poškodovan, trpi dolgoročni spomin. Lokalizacija tumorja na levi (pri desničarjih) lahko vpliva na verbalni spomin (oseba prepozna predmete, vendar se ne more spomniti njihovih imen). Trpi tako ustni kot pisni govor, ki ga oseba preneha razumeti. Jasno je, da je bolnikov lastni govor konstrukcija nepovezanih besed in zvočnih kombinacij. [ 15 ]

Poškodba desnega temporalnega predela negativno vpliva na vizualni spomin, prepoznavanje intonacije, prej znanih zvokov in melodij ter mimiko. Za poškodbo zgornjih temporalnih režnjev so značilne slušne halucinacije.

Če govorimo o vztrajnih simptomih astrocitoma, ki se pojavljajo ne glede na lokacijo tumorja, je treba najprej omeniti glavobol, ki je lahko bodisi stalna bolečina (to kaže na progresivno naravo tumorja) bodisi se pojavi v obliki napadov pri spreminjanju položaja telesa (značilno za zgodnje faze).

Tega simptoma ni mogoče imenovati specifičnega, vendar opažanja kažejo, da lahko sumimo na možganski tumor, če se bolečina pojavi zjutraj in do večera oslabi. Pri visokem krvnem tlaku glavobole običajno spremlja slabost, če pa se intrakranialni tlak poveča (in to lahko povzroči rastoči tumor, ki stisne krvne žile in moti odtok tekočine iz možganov), se lahko pojavijo tudi bruhanje, pogosto kolcanje ter poslabšanje miselnih sposobnosti, spomina in pozornosti.

Druga značilnost glavobolov z astrocitomom možganov je njihova razširjenost. Bolnik ne more jasno določiti lokalizacije bolečine, zdi se, da boli cela glava. Z naraščanjem intrakranialnega tlaka se poslabša tudi vid, vse do popolne slepote. Najhitreje se možganski edem z vsemi posledičnimi posledicami pojavi pri tumorskih procesih v čelnih režnjih.

Astrocitom hrbtenice

Do sedaj smo govorili o astrocitomu kot enem od glialnih tumorjev možganov. Vendar živčno tkivo ni omejeno na lobanjo, skozi okcipitalno odprtino prodre v hrbtenico. Nadaljevanje začetnega dela možganskega debla (podolgovate hrbtenjače) je živčno vlakno, ki se razteza znotraj hrbtenjače do trtice. To je hrbtenjača, ki jo prav tako sestavljajo nevroni in povezovalne glialne celice.

Astrociti hrbtenjače so podobni tistim v možganih in tudi oni se lahko pod vplivom nekaterih (ne povsem razumljenih) razlogov začnejo intenzivno deliti in tvorijo tumor. Isti dejavniki, ki lahko izzovejo tumorje iz glialnih celic v možganih, veljajo za možne vzroke za astrocitom hrbtenjače.

Če pa so za možganske tumorje značilni povečan intrakranialni tlak in glavoboli, se astrocitom hrbtenjače morda dolgo ne manifestira. Napredovanje bolezni je v veliki večini primerov počasno. Prvi znaki v obliki bolečin v hrbtenici se ne pojavijo vedno, vendar pogosto (približno 80 %), le 15 % bolnikov pa ima kombiniran pojav bolečin v hrbtu in glavi. Z enako pogostostjo se pojavljajo tudi motnje občutljivosti kože (parestezije), ki se kažejo kot spontano mravljinčenje, pekoč občutek ali občutek plazenja mravelj ter medenične motnje zaradi kršitve njihove inervacije. [ 16 ]

Simptomi motoričnih motenj, diagnosticirani kot pareza in paraliza (oslabitev mišične moči ali nezmožnost premikanja uda), se pojavijo v poznejših fazah, ko tumor postane velik in moti prevodnost živčnih vlaken. Običajno je interval med pojavom bolečin v hrbtu in motoričnih motenj vsaj 1 mesec. V kasnejših fazah se pri nekaterih otrocih razvijejo tudi deformacije hrbtenice. [ 17 ]

Kar zadeva lokalizacijo tumorjev, se večina astrocitomov nahaja v materničnem vratu, redkeje pa v prsnem in ledvenem delu.

Tumorji hrbtenjače se lahko pojavijo v zgodnjem ali poznem otroštvu, pa tudi pri odraslih bolnikih. Vendar je njihova razširjenost manjša kot pri možganskih tumorjih (le približno 3 % celotnega števila diagnosticiranih astrocitomov in približno 7–8 % vseh tumorjev osrednjega živčevja). [ 18 ]

Pri otrocih se astrocitomi hrbtenjače pojavljajo pogosteje kot drugi tumorji (približno 83 % celotnega števila); pri odraslih so na drugem mestu takoj za ependimomom (tumor ependimalnih celic ventrikularnega sistema možganov - ependimocitov). [ 19 ]

Vrste in stopnje

Tumor astrocitov je ena od mnogih različic tumorskega procesa v osrednjem živčnem sistemu, koncept "možganskega astrocitoma" pa je zelo splošen. Prvič, neoplazme imajo lahko različne lokalizacije, kar pojasnjuje različnost klinične slike pri isti patologiji. Glede na lokacijo tumorja se lahko razlikuje tudi pristop k njegovemu zdravljenju.

Drugič, tumorji se morfološko razlikujejo, tj. so sestavljeni iz različnih celic. Astrociti bele in sive snovi imajo zunanje razlike, na primer dolžino odrastkov, njihovo število in lokacijo. V beli snovi možganov se nahajajo vlaknati astrociti s šibko razvejanimi odrastki. Tumorji takšnih celic se imenujejo vlaknati astrocitomi. Protoplazemske astroglije sive snovi so značilne po močnem razvejanju z nastankom velikega števila glialnih membran (tumor se imenuje protoplazmatski astrocitom). Nekateri tumorji lahko vsebujejo tako vlaknate kot protoplazmatske astrocite (fibrilarni protoplazmatski astrocitom). [ 20 ]

Tretjič, neoplazme iz glialnih celic se obnašajo različno. Histološka slika različnih variant astrocitoma kaže, da so med njimi tako benigne (te so v manjšini) kot maligne (60 % primerov). Nekateri tumorji se v raka razvijejo le v posameznih primerih, vendar jih ni več mogoče uvrstiti med benigne neoplazme.

Obstajajo različne klasifikacije možganskih astrocitomov. Nekatere od njih so razumljive le ljudem z medicinsko izobrazbo. Na primer, razmislimo o klasifikaciji, ki temelji na razliki v celični strukturi, ki razlikuje dve skupini tumorjev:

• Skupina 1 (pogosti ali difuzni tumorji), ki jo predstavljajo 3 histološki tipi neoplazem:
  • fibrilarni astrocitom - tvorba brez jasnih meja s počasno rastjo, se nanaša na difuzno varianto astrocitomov, ki jo sestavljajo astrociti bele snovi možganov
  • protoplazmatski astrocitom - redka vrsta tumorja, ki pogosto prizadene možgansko skorjo; sestavljajo ga majhni astrociti z majhnim številom glialnih vlaken, zanj so značilni degenerativni procesi, nastanek mikrocist znotraj tumorja [ 21 ]
  • gemistocitni ali gemistocitni (mastocit) astrocitom - slabo diferencirano kopičenje astrocitov, sestavljeno iz velikih oglatih celic
• Skupina 2 (posebna, izrazita, nodalna), ki jo predstavljajo 3 tipi:
  • pilocitni (lasast, lasast, piloidni) astrocitom - nemaligni tumor vzporednih snopov vlaken, ima jasno definirane meje, zanj je značilna počasna rast in pogosto vsebuje ciste (cistični astrocitom) [ 22 ]
  • Subependimalni (granularni) velikanskocelični astrocitom, subependimom - benigni tumor, poimenovan zaradi velikanske velikosti sestavnih celic in lokacije, se pogosto naseli v bližini membran možganskih prekatov, lahko povzroči blokado medprekaturnih odprtin in hidrocefalus [ 23 ]
  • Mikrocistični cerebelarni astrocitom je nodularna tvorba z majhnimi cistami, ki ni nagnjena k degeneraciji v raka.

Treba je opozoriti, da so epileptični napadi bolj značilni za drugo skupino možganskih astrocitomov.

Ta klasifikacija daje predstavo o strukturi tumorja, ki povprečnemu človeku ni zelo jasna, vendar ne odgovarja na pereče vprašanje, kako nevarne so različne oblike difuznih tumorjev. Pri nodularnih tumorjih je vse jasno, niso nagnjeni k degeneraciji v raka, vendar so diagnosticirani veliko manj pogosto kot difuzni.

Kasneje so znanstveniki večkrat poskušali razvrstiti astrocitome glede na stopnjo malignosti. Najbolj dostopno in priročno klasifikacijo je razvila SZO, pri čemer je upoštevala nagnjenost različnih vrst astrocitomov k degeneraciji v rakave tumorje.

Ta klasifikacija upošteva 4 vrste glialnih tumorjev iz astrocitov, ki ustrezajo 4 stopnjam malignosti:

• 1. skupina neoplazem - astrocitomi 1. stopnje malignosti (1. stopnja). V to skupino spadajo vse vrste posebnih (benignih) astrocitomov: pilocitni, subependimalni, mikrocistični, pleomorfni ksantoastrocitom, ki se običajno razvijejo v otroštvu in adolescenci.
• 2. skupina neoplazem – astrocitomi 2. (nizke) stopnje malignosti (2. stopnja ali nizek gradus). To vključuje običajne (difuzne) astrocitome, o katerih smo govorili zgoraj. Takšne neoplazme se lahko razvijejo v raka, vendar se to zgodi redko (običajno z genetsko predispozicijo). Pogostejši so pri mladih, saj starost odkritja fibrilarnega tumorja redko presega 30 let.

Sledijo tumorji z visoko stopnjo malignosti, ki so nagnjeni k malignosti celic (visoka stopnja).

• Tumorji 3. skupine – astrocitom 3. stopnje malignosti (3. stopnja). Izrazit predstavnik te skupine tumorjev je anaplastični astrocitom – hitro rastoča neoplazma brez definiranih kontur, ki jo pogosteje najdemo pri moški populaciji, stari od 30 do 50 let.
• Glialni tumorji skupine 4 iz astrocitov so najbolj maligni, zelo agresivni neoplazmi (stopnja 4) s skoraj bliskovito hitro rastjo, ki prizadenejo celotno možgansko tkivo, prisotnost nekrotičnih žarišč pa je obvezna. Izrazit primer je multiformni glioblastom (gigantocelični glioblastom in gliosarkom), ki ga diagnosticirajo pri moških, starejših od 40 let, in je zaradi skoraj 100-odstotne nagnjenosti k ponovitvi praktično neozdravljiv. Primeri bolezni pri ženskah ali v mlajši starosti so možni, vendar se pojavljajo manj pogosto.

Glioblastomi nimajo dedne predispozicije. Njihov pojav je povezan z visoko onkogenimi virusi (citomegalovirus, herpesvirus tipa 6, poliomavirus 40), uživanjem alkohola in izpostavljenostjo ionizirajočemu sevanju, čeprav učinek slednjega ni dokazan.

Kasneje so nove različice klasifikacije vključevale nove različice že znanih vrst astrocitomov, ki se kljub temu razlikujejo po verjetnosti degeneracije v raka. Tako piloidni astrocitom velja za eno najvarnejših benignih vrst možganskih tumorjev, njegova različica, pilomiksoidni astrocitom, pa je precej agresivna neoplazma s hitro rastjo, nagnjenostjo k ponovitvi in možnostjo metastaz. [ 24 ]

Pilomiksoidni tumor ima nekaj podobnosti s piloidnim tumorjem glede lokacije (najpogosteje gre za območje hipotalamusa in optične hiazme) in strukture sestavnih celic, vendar ima tudi veliko razlik, zaradi katerih ga je mogoče ločiti kot ločeno vrsto. Bolezen se diagnosticira pri majhnih otrocih (povprečna starost bolnikov je 10-11 mesecev). Tumorju je dodeljena 2. stopnja malignosti.