Sindrom izčrpanih jajčnikov

Pri osnovnem jajčnikov hypofunction jajčnikov vključujejo tako imenovane jajčnikov sindrom porabljena. Za karakterizacijo to patološko stanje spodbudilo veliko izrazov :. "prezgodnjo menopavzo", "prezgodnjo menopavzo", "prezgodnje odpovedi jajčnikov", itd Glede VP Smetnik, izraz "osiromašenega sindrom jajčnikov" je najbolj primerna, saj kaže genezo jajčnikov bolezni in nepovratnosti postopka.

Epidemiologija

Sindrom izčrpanih jajčnikov je kompleks patoloških simptomov (amenoreja, neplodnost, vročine v glavi, povečano znojenje itd.). To je precej redka bolezen, kot da njegova pogostost še ni bila ugotovljena. Pri ženskah, mlajših od 37-38 let, ki so v preteklosti imeli normalne menstrualne in generativne funkcije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki sindrom osiromašenih jajčnikov

Ugotovljeno je bilo, da imajo številni dejavniki vlogo pri nastanku te bolezni, tako okoljske kot dedne. Več kot 80% bolnikov je imelo neželene učinke med prednatalnim obdobjem, pred in pubertalnimi obdobji: toksičnost za nosečnost in zunajgenetsko patologijo pri materi, visok infektivni indeks v otroštvu. Analiza genealoških podatkov je pokazala, da so v 46% primerov sorodniki prve in druge stopnje sorodnikov kršili menstrualno funkcijo in relativno pogosto zgodnje menopavze (38-42 let). Očitno na podlagi spodnjega genoma lahko morebitni eksogeni učinki (okužbe, zastrupitve, napetosti itd.) Prispevajo k atresiji folikularnega aparata jajčnikov. 

Spolni kromatin se giblje od 14 do 25%. Večina bolnikov ima normalen ženski kariotip 46 / XX, redko pa najdemo mozaični niz kromosomov. Eden od razlogov za zgodnje izčrpanost delovanja jajčnikov je genske mutacije, ki so podedovane ali nastale de novo. Izključena ni nobena možnost avtoimunskih motenj. V končni analizi je patogeneza bolezni povezana z uničenjem germinalnih jajčnih celic pred in po postertati.

Patonatomija sindroma izčrpanih jajčnikov

Za sindrom emaciiranih jajčnikov so značilni hipoplastični jajčniki. Majhne so v velikosti (1,5-2x0,5x1-1,5 cm), tehta ne več kot 1-2 g. Takšni jajčniki so pravilno oblikovani, jasno razlikujejo med kortikalno ali cerebralno plastjo, vendar se število prvobitnih foliklov v prvem sloju močno zmanjša. Ti folikli običajno trajajo 5-15 let reproduktivnega življenja. Obstoječi primordialni folikli prenašajo normalno rast in razvoj.

Dosežejo stopnjo zrele graafa vezikule in ovulirajo s tvorbo večinoma polne rumene in nato belih teles. Folikli, ki ne segajo na stopnjo zrelih vezikularnih veziklov, se podvržejo, tako kot pri fizioloških pogojih, cistični in nato fibrozni atresiji. Do konca reproduktivne funkcije jajčnikov se nahaja v njih sterilna skorja z atrofičnim intersticijskim tkivom, saj je usoda njegovih celic in foliklov povezana. Njihovo izginotje spremlja oster padec števila celic v intersticijskem tkivu.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi sindrom osiromašenih jajčnikov

Praviloma menarda pri bolnikih s sindromom izčrpanih jajčnikov sčasoma povzroči, da menstrualne in generativne funkcije niso kršene v 12-20 letih. Bolezen se začne z  amenorejo ali z oligopesomenoreji, ki traja od 6 mesecev do 3 let. Po 1 do 2 mesecih po prenehanju menstruacije obstajajo "vroči utripi" vročine na glavo, šibkost, glavoboli, utrujenost, bolečine v srcu, zmanjšanje delovne zmogljivosti. Motnje metabolizma maščob se praviloma ne upoštevajo. Vsi bolniki s sindromom izčrpanih jajčnikov pravega telesa. Antropometrija razkriva ženski fenotip. Hipoplazija mlečnih žlez ni opazna. Ginekološka preiskava kaže ostro hipoplazijo maternice, zmanjšanje estrogenskega odziva sluznice in odsotnost simptoma "učenca".

Diagnostika sindrom osiromašenih jajčnikov

V študiji funkcije jajčnikov pokazala svojo močno zmanjšanje: simptomov "učenec" je vedno negativen, colpocytologic študija (CI) znotraj 0-10%, študija sluz (IP) prisotne bazalnih in parabazalnih celice epitelija nožnice. Rektalna temperatura monofazna.

S pnevmoporoskopijo ali ultrazvokom se maternica in jajčniki močno zmanjšajo. Te podatke je mogoče potrditi tudi z laparoskopijo, v kateri so majhni nagubani jajčniki rumenkasti, rumeni telesi odsotni, folikli niso videti prosojni. Pri histološkem pregledu vzorcev jajčnikov jajčnikov foliklov ne zazna.

Hormonski pregled kaže nizko raven estrogenov (ponavadi nižja kot v zgodnji folikularni fazi). Pri določanju gonadotropnih hormonov je prišlo do izrazitega povečanja FSH, katerega vsebnost je 3-krat višja od ovulacije in 15-kratna bazalna raven tega hormona pri zdravih ženskah iste starosti. Vsebnost LH pri bolnikih s sindromom izčrpanih jajčnikov se približuje njegovi ravni med ovulacijo in 4-krat višja od ravni bazalne izločanja luteinizirajočega hormona. Stopnja prolaktina se zmanjša za 2-krat v primerjavi z njegovo vsebnostjo pri zdravih ženskah. Vzorec progesterona pri vseh bolnikih je negativen, kar kaže na nezadostno estrogensko stimulacijo endometrija. V ozadju testa estrogen-progestogena pri vseh bolnikih se izboljša stanje zdravja in pojav menstrualne reakcije 3-5 dni po prenehanju. Ti podatki kažejo izrazito hipofunkcijo jajčnikov in ohranjanje občutljivosti in funkcionalne aktivnosti endometrija.

Vzorec s klomifenom (100 mg v 5 dneh) ne povzroča stimulacije delovanja jajčnika. Z uvedbo MCH (humanega gonadotropina v menopavzi) ali HG (horionski gonadotropin) tudi aktivacija ni opazna.

Za določitev rezerve zmogljivosti sistema hipotalamus-hipofize se izvaja preskus z LH-RG (100 mcg iv). Z uvedbo LH-RH je povečanje prvotno povišanem FSH in LH ravni, kar kaže, da je ohranjanje možnosti rezerv hipotalamus-hipofiza sistem z osiromašenega sindrom jajčnikov.

Med študijo elektične aktivnosti možganov pri bolnikih s sindromom izčrpanih jajčnikov je opaziti zmanjšanje alfa ritma. Nekateri od njih imajo EEG motnje, ki so značilne za patologijo hipotalamskih jeder. Pri analizi radiografije izrazitih sprememb lobanje in turškega sedla ni razkrita.

Preizkus z estrogeni omogoča določanje patogenetskih mehanizmov motenj izločanja gonadotropnih hormonov. Njeni rezultati kažejo na ohranjanje in delovanje povratnih mehanizmov med strukturami hipotalamus-hipofize in spolnimi steroidi, saj so po dajanju estrogenov opazili redno zmanjšanje ravni gonadotropinov. Z uvedbo estrogenov se ponovno vzpostavi značilnost električnega delovanja možganov tudi s precej dolgim potekom bolezni. Pri nekaterih bolnikih je po istih avtorjih izčrpavanje funkcije jajčnikov lahko posledica povečane nevrohormonske aktivnosti hipotalamičnih struktur, ki proizvajajo LH-RG. Njen vzrok, očitno, je neobčutljivost receptorskih mehanizmov za estrogene na eni strani in za gonadotropne hormone na drugi strani.

Po GP korena pri bolnikih s primarno odpoved jajčnikov, skupaj s povečanjem gonadotropinov pokazala zmanjšanje ravni dopamina (DA) v krvi, in nekoliko dvignjen - serotonina (CT). Razmerje DA / ST je 1.

Tako je diagnoza osiromašenega jajčnikov sindroma temelji na pojavu amenoreje pri ženskah v rodni dobi, neplodnost, "plimovanje" s toploto v glavi, prekomerno potenje. Eden od glavnih diagnostičnih meril osiromašenim jajčnikov sindrom je znatno povečanje ravni gonadotropinov, zlasti FSH, močnega zmanjšanja estrogena, zmanjšanje velikosti maternice in jajčnikov, in njihovo pomanjkanje foliklov. Progesteron in stimulativna funkcija jajčnikov v vzorcu s klomifenom, MCH in HG sta negativna. Posebna značilnost bolezni je izboljšanje splošnega stanja bolnikov na ozadju zdravljenja z estrogenom.

[12], [13], [14], [15]

Diferencialna diagnoza

Sindrom izčrpanih jajčnikov je treba razlikovati od bolezni, ki imajo podobno simptomatologijo. Za izključitev tumorjev hipofize so glavne metode craniografija, pa tudi oftalmološki in nevrološki pregled.

Za razliko od žensk s sindromom izčrpanih jajčnikov, imajo bolniki s hipogonadotropnim hipogonadizmom nizko stopnjo gonadotropinov, brez vazomotoričnih motenj. Pri uporabi zdravil, ki spodbujajo funkcijo jajčnikov (gonadotropini, klomifen), opazimo njegovo aktivacijo, ki pri bolnikih s sindromom izčrpanih jajčnikov ni opaziti. Z laparoskopijo so jajčniki majhni, vendar folikli pokažejo; najdemo jih tudi pri histološkem pregledu vzorcev biopsije jajčnikov.

Osiromašenega ovarijski sindrom, je treba ločiti od sindroma je odporen na jajčnikih, za katero je značilen tudi primarne ali sekundarne amenoreje, neplodnost, normalen razvoj sekundarnih spolnih znakov, hypergonadotropic stanja zmerne hypoestrogenism. Sindrom je redek. Morfološko z hipoplastična jajčnikov sindroma, čeprav pravilno nastane: razločno cerebralno skorje sloj; V skorje zadostno število foliklov in zorenje enojnih majhnih foliklov z 1-2 vrstic granulozne celice. Praznovanja in atretni folikli, rumena in bela telesa praktično ne nastajajo. Intersticijski tkivo vsebuje več celic, kot, npr z hipogonadotropen hipogonadizem.

Predpostavimo avtoimunsko naravo bolezni s tvorbo protiteles proti receptorjem za gonadotropine. Opisana je idiopatska oblika primarno-jajčne insuficience z visoko stopnjo FSH in prisotnost foliklov v jajčniku. Simptomi so heterogeni.

[16], [17]

Zdravljenje sindrom osiromašenih jajčnikov

Zdravljenje sindroma izčrpanih jajčnikov je nadomestno zdravljenje s spolnimi hormoni. Z začetno ali podaljšano amenorejo bi se morala začeti z estrogenizacijo. Microfollin na 0,05 mg na dan s tečaji 21 dni s sedemdnevnimi odmori. Po prvem tečaju praviloma pride do menstruacijske reakcije. Po 2-3 krogih mikroflolina ali drugih estrogenov lahko preklopite na kombinirane estrogen-progestagene pripravke, kot so bisekurin (novovalon, rigeviDon, ovidon). Vegetativni simptomi (vročinski popki, znojenje) hitro pristanejo, izboljša splošno počutje. Zdravljenje je treba opraviti z minimalnimi odmerki, ki imajo pozitiven učinek. Po mnenju VP Smetnika je ena četrtina tablete teh zdravil običajno dovolj, ne smemo iskati menstrualne reakcije, temveč le zmanjšati resnost vegetovaskularnih motenj. Zdravljenje je treba izvajati do starosti naravne menopavze. V pomladnih mesecih so prikazani programi vitaminskega zdravljenja. Zdravljenje bolnikov s primarno odpovedjo jajčnikov je vrsta preprečevanja ateroskleroze, miokardnega infarkta in osteoporoze.

Preprečevanje

Preprečevanje sindroma izčrpanih jajčnikov je preprečevanje učinkov takšnih neugodnih dejavnikov, kot so toksemija nosečnosti in ekstrogenska patologija pri materi, nalezljive bolezni v otroštvu. Upoštevati je treba genske dejavnike.

[18], [19], [20], [21], [22]