Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Sindrom Netertona: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje
Zadnji pregled: 18.10.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Za prvič kombinacija ihtioze - ihtiozformnoy prirojeno eritrodermijo (lamelna ihtioza) lase lezije nodularna tipa trihoreksisa kombinaciji z atopijo opisano EV NETHERTON (1958).
Kaj povzroča Nethertonov sindrom?
Prej verjel, da je bolezen nalezljiva. Trenutno se domneva avtosomna recesivna vrsta dedovanja. V glavnem so ženske bolne.
Gistopatologija
Označen s proliferativno hiperkeratoza (včasih parakeratosis), acanthosis z spongiosis, normalno ali odebeljeno zrnat sloj, dermalno papile hipertrofije, povečano žlez in znojnic, edemov in zmernih kroničnih vnetnih infiltratov perivaskulyarpye v zgornjih dermis, sestoji iz limfocitov in plazemskih celic.
Simptomi Nethertonovega sindroma
Ob rojstvu otroka je koža ploda popolnoma prekrita s suhim suhim rumenkasto rjavim filmom, ki spominja na kolodije. V literaturi opis "koloidnega" ploda (sin "sijajni dojenček") pripada eni od resnih manifestacij bolezni. V nekaterih primerih kollodiynaya film obstaja že nekaj časa, se spremeni v veliko kosmičev (lamelna luščenje novorojenčka) in v začetku povojih popolnoma izgine, ostane koža skozi življenje normalno. V večini primerov so lise, oblikovane iz filma, ostale na koži za življenje (lamelarna ihtioza).
S starostjo se intenzivira regeneracija eritroderme in hiperkeratoza. Lezija zajame vse gubice kože in spremembe kože v njih so pogosto izrazitejše. Koža obraza je običajno rdeča, raztegnjena, luskasta.
Dlakavi del glave je pokrit z bogatimi lestvicami, ušesa so zvita, z obilnimi pohotnimi plasti, tudi v slušnih kanalih. Poveča se potenje kože dlani, podplatov, obrazov, hitro rast las in nohtov (hiperdermotomija).
Nail plošče so deformirane, zgoščene; zaznana podnevna hiperkeratoza, razpršena keratoza dlani in podplatov. Značilen simptom lamelarne ihtioze je tudi ectropion, ki ga pogosto spremljajo lagoftalmus, keratitis, fotofobija. Včasih z lamelarno ihtiozo opazimo mentalno zaostajanje.
Strukturne nepravilnosti v las NETHERTON sindroma so lahko različnih vrst: twisted las; invaginating trihoreksis - prečni prelomi las z Varjenje proksimalnega odseka na distalni; nodose trihoreksis - strukturna deformacija las, da se tvori vozlišče po vrsti odebelitvama na bambusovih palic. Spremembe v debelini, sušilnik Netherton sindrom opazili v kombinaciji z lamelna ihtioza cepitev debla las s prekinitvijo povrhnjica 3-10 veje (trihoptilez), lasje ne dosežejo dolžino največ 5 cm. Najbolj pogosti dlak na NETHERTON sindrom trihoreksis (nodose ali invaginating). Kot posledica degenerativnih sprememb v laseh se lahko razvije alopecija areata ali delno vsoto.
Kaj te moti?
Kako prepoznati sindrom Netherton?
Netherton sindrom se razlikuje s desquamative eritroderma Leiner-Muso, eritrodermično luskavico, dermatitis ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Zdravljenje Nethertonovega sindroma
Terapevtske ukrepe izvajamo tako z ihtiozo.