Rdeči ploski lišaj

Rdeči ploski lišaj je pogosta nezaužilna vnetna bolezen kože in sluznice, katere potek je lahko akutna in kronična.

Vzrok za razvoj te bolezni še vedno ni znan.

[1]

Epidemiologija

Splošna razširjenost rdečih ploskih lišajev v splošni populaciji je približno 0,1-4%. To se pogosteje pojavlja pri ženskah kot pri moških v razmerju 3: 2 in v večini primerov diagnosticirano pri starosti od 30 do 60 let.

[2]

Vzroki rdeči ploski lišaj

Vzroki in patogeneza rdečih lišajev niso ugotovljeni. Lichen planus - polietioloticheskoe bolezen najpogosteje razvije zaradi zdravil, izpostavljenosti kemičnim alergenov, zlasti z reagenti za barvno fotografijo, infekcij, posebno virusnih, nevrogene motnje. Poraz sluznice v ustni votlini z rdečim ravnim lišaji je pogosto posledica preobčutljivosti na sestavine zobnih protez in tesnil. Obstajajo podatki o razmerju bolezni z boleznijo jeter, motnjami presnove ogljikovih hidratov, avtoimunskimi boleznimi, predvsem z lupus eritematozusom.

Obstajajo teorije virusnega, nalezljivega, alergičnega, toksično-alergijskega in nevrogenega izvora bolezni. V zadnjih letih so študije pokazale, da so v patogenezi rdečih lišičnih plasti zelo pomembne spremembe sistema imunskega sistema. To dokazujejo zmanjšanje skupnega števila T-limfocitov in njihova funkcionalna aktivnost, depozicija IgG in IgM v dermoepidermalni meji itd.

[3], [4]

Patogeneza

V tipični obliki lichen planus so značilnosti hiperkeratoza s nepravilnih granuloza, acanthosis, vacuolar degeneracija bazalne plasti epidermisa, trak, difuzna infiltrat v zgornjem dermisu, v neposredni bližini povrhnjice, spodnja meja je "zamegljen" prodrli celice. Opazimo eksocitozo. V globljih delih usnjici viden vazodilatacijo in perivaskularni infiltrat, sestavljen v glavnem iz limfocitov, med katerimi so histiocytes, bazofilci in tkivne melanophages. Pri starejših žarišč prodre manj debel in je sestavljen predvsem iz histiocytes.

Verrux ali hipertrofično obliko rdečega ravnega lišaja je značilna hiperkeratoza z velikimi pohotnimi čepi, hipergranulozo, znatno akantozo, papilomatozo. Kot pri tipični obliki v zgornjem delu usnjice - trak-difuzno infiltracijo limfoidnih celic, ki prodrejo v povrhnjico, kot so "zameglitev" spodnje meje povrhnjice.

Za folikularno obliko rdečega ravnega lišaja je značilno ostro raztezanje ušes lasnih mešičkov, ki so napolnjene z masivnimi pohotnimi čepi. Lasje so praviloma odsotne. Zrnat sloj je zgosten, na spodnjem polju folikla pa je gostim limfocitnim infiltratom. Njegove celice prodrejo v epitelialno vagino las, kot bi izbrisale mejo med dermisom in dermisom.

Atrofično obliko rdečega ravnega lišaja je značilna atrofija povrhnjice z glajanjem epitelijskih izrastkov. Hipergranuloza in hiperkeratoza sta manj izrazita kot v običajni obliki. Prepihana infiltracija v dermisu je redka, skleda je perivaskularna ali se združuje, sestavljena je pretežno iz limfocitov, v sub-epidermalnih predelih je zabeležena proliferacija histiocitov. Vedno, čeprav s težavami, lahko najdete območja "zameglitve" celic, ki se infiltrirajo na spodnjo mejo bazalne plasti. Včasih med celicami infiltrata je zaznana znatna količina melanophage s pigmentom v citoplazmi - pigmentna oblika.

Pemfigoidno obliko rdečega plosčnega lišaja je značilno predvsem pri atrofičnih pojavi v povrhnjici, saj se izliva iz nje, čeprav so hiperkeratoza in granuloza skoraj vedno izraženi. V dermisu - skromna, pogostejša perivaskalarna infiltracija limfocitov z dodatkom velikega števila histiocitov. Na nekaterih območjih povrhnjica piha od spodnjega dermisa s tvorbo razpok ali precej velikih mehurčkov.

Za korolloidno obliko rdečega ravnega lišajev je značilno povečanje števila posod, okoli katerih je zaznan limfocitni infiltrat. Hiperkeratoza in granuloza sta precej manj izrazita, včasih parakeratoza. Vedno je mogoče videti tudi posamezne dele epidermalnega izrastka "zameglitev" spodnje meje bazalne plasti do vakuolacije svojih celic.

Histološka slika lezije z odvzemom membrane rdečih ravnih sluznic je podobna opisani zgoraj, vendar ni hipergranuloze in hiperkeratoze, pogostejše parakeratoze.

Histogeneza rdečih lišaja planusa

Pri razvoju bolezni pripisujejo pomen citotoksične imunske odzive v bazalni plasti povrhnjice, kot v celični infiltrati, zlasti daljši obstoječe elementi prevladujejo aktiviranih citotoksičnih T limfocitov. Število celic Langerhans v povrhnjici se znatno poveča. RG Olsen et al. (1984) z uporabo posredne imunofluorescence in ugotovili spinosum in zrnate plasti povrhnjice specifičen antigen planus. Ko immunnoelektronno-mikroskopska preiskava pemfigondnoy oblika C Prost sod. (19? 5) je dalo odlaganje IgG in C3 komponente komplementa v plast hicula bazalne membrane peribulleznoy coni lezije, kot bulozni pemfigoid, toda za razliko od slednje niso v mehurju pnevmatik, in v območju bazalne membrane vzdolž dna mehurčka. Družinska bolezen kažejo na morebitno vlogo genetskih dejavnikov v prid, kar se kaže tudi možnost združenja lichen planus z nekaj skladnosti HLA sistema antigenov tkivo.

[5], [6]

Histopatologija lišaja planusa

Histološko označen s hiperkeratoza, gostilo zrnat sloj s povečanjem celicah keratohyalin, neenakomerne acanthosis. Vacuolar degeneracijo bazalnih celic plasti, difuzni infiltrat striplike papilarni dermis, sestoji iz limfocitov, še manj - histiocytes, plazma celic in polimorfonuklearnih levkocitov in tesno sosednji infiltracijo celične gostote povrhnjice v povrhnjice (eksocitoze).

Simptomi rdeči ploski lišaj

Bolezen pogosto najdemo pri odraslih, predvsem pri ženskah. Tipična oblika planus označen s monomorfne izpuščaj (1 do 3 mm v premeru), kot poligonalni papul rdeče-škrlatne barve z umbilicated v središču elementa. Na površini večjih elementov vidnega omrežja Wickham (opalovidnye bele ali sivkasto pikami in črtami - manifestacija neenakomerne Granulosis), ki je dobro mazanih elemente manifestira kadar rastlinsko olje. Papule se lahko zlijejo v plošče, obroče, venci in jih razporedi linearno. V fazi poslabšanja dermatoze opazimo pozitiven pojav Köbnerja (pojav novih izpuščij na področju travme na koži). Iztresi so ponavadi lokalizirani na upogibnih površinah podlakti, zapestnih sklepov, pasu, trebuhu, lahko pa se pojavijo tudi na drugih delih kože. Proces lahko včasih prevzame široko razširjeno naravo do univerzalne eritroderme. Regresija izpuščaja običajno spremlja hiperpigmentacija. Poraz sluznice je lahko izoliran (ustna votlina, spolni organi) ali pa se kombinira s patologijo kože. Papularni elementi so belkaste barve, mrežnega ali linearnega značaja in se ne dvignejo nad nivoje okolne sluznice. Obstajajo tudi vercus, erozivno-ulcerativne oblike lezij sluznice.

Narejene plošče so prizadete v obliki vzdolžnih žlebov, depresij, območij motnosti, vzdolžne cepitve in oniholize. Subjektivno je intenzivno, včasih boleče srbenje.

Obrazci

Obstaja več kliničnih oblik bolezni:

• Bulozni, označen s tvorbo mehurčkov s serozni-hemoragičnih papul vsebin na površini ali na podlagi tipičnih manifestacij lichen planus iz kože in sluznic;
• obročasto oblikovan, pri katerem se pojavlja skupina papul v obliki obročev, pogosto s središčno cono atrofije;
• verrucni, v katerem se izpuščaji ponavadi nahajajo na spodnjih okončinah in so predstavljeni z gostimi bradavicami, ki imajo modrikasto rdeče ali rjave barve. Takšne lezije so zelo odporne proti terapiji;
• erozivni-ulcerozni, se pogosteje na ustni sluznici (lica, dlesni) in spolovil, s tvorbo bolečih erozij in razjeda nepravilne oblike z rdečo žamet dnom. Na drugih področjih kože so značilni tipični papularni elementi. Pri bolnikih z diabetesom mellitusom in hipertenzijo pogosteje opažamo;
• Atrofični, ki se kaže s atrofičnimi spremembami, skupaj s tipičnimi žariščmi rdečega ravnega lišajev. Možna sekundarna atrofija kože po ločevanju elementov, zlasti plošč;
• pigmentosa, ki se kaže s pigmentnimi madežmi, ki nastanejo pred nastankom papul, pogosteje vplivajo na obraz in zgornje okončine;
• Linearno, za katero je značilna linearna pojava izpuščaja;
• psoriatsformnaya, ki se kaže v obliki papul in plakov, prekrita s tehtnicami, ki imajo srebrno belo barvo kot pri psoriazi.

Običajne oblike planus označen s izpuščaje majhni svetleči papule mnogokotnika, rdeče-vijolične barve s srednjo vlavlennem umbilicate, in sicer predvsem na upogibu udov, trupa, da oralne sluznice, spolovila, pogosto v skupini v obliki prstanov, venci, polovic loki, linearna in zosteriformnyh žarišča. V ustne sluznice, skupaj s tipično izpuščaj opazili eksudativne hiperemik, erozivni-ulcerozni in bulozni. Peeling na površini papul običajno manjše, se kosmiči ločimo s težavo, občasno opazili psoriaziformnoe peeling. Po mazanje gomolji rastlinsko olje lahko najdemo na površini mrežastim vzorcem (Wickham mesh). Pogosto pride do sprememb pogtey vzdolžne proge in razpoke v nohta. V aktivni fazi postopka je pozitiven simptom Koebnerjevega in praviloma pa je srbenje različno intenzivnostjo.

Potek bolezni je kroničen, le v redkih primerih je akuten pojav, včasih v obliki polimorfnega izpuščaja, ki se združuje v velike žarišča do eritroderme. Z dolgotrajnim obstojem procesa, še posebej, ko je lokaliziran na sluznicah, verrux in erozivno-ulcerativnih oblikah, je možen razvoj raka. Opisane so kombinacije rdečih ploščatih lišaja in diskastega eritematoznega lupusa z lokalizacijo žarišč predvsem na distalnih odsekih okončin s histološkimi in imunomorfološkimi znaki obeh bolezni.

Verrucous ali hipertrofična, oblika lihen planus je veliko redkejše, je klinično značilna prisotnost na anterolateralno površini golenice, vsaj na rokah in drugih delov kože in ostro določena plošče z Warty površino, označena hiperkeratoza, precej dvignjen nad površino kože, ki ga spremlja intenzivno srbenje. Okoli teh lezij lahko, kot tudi na ustni sluznici detektiramo tipično planus izpuščaja.

Rastlinska oblika se razlikuje od prejšnje zaradi prisotnosti poškodb papilomatskih rastlin na površini.

Folikularni ali koničasta oblika označena genitalne izpuščaje gomolji z foliklov rog zamaškom na površino, na kateri se lahko zelo razvije atrofija, alopecija, zlasti v lokalizacijo lezij na glavi (Graham-Mali sindrom-Piccardi-Lassyuera).

Atrofično obliko je značilna navzočnost atrofije na mestu regresirajočih, pretežno obročastih izpuščaj. Na robu atrofičnih elementov je opaziti rjavkasto-cianotični rob preostale infiltracije obročev.

Najbolj redko vidimo pemfigoidno obliko rdečega ravnega lišaja, ki ga klinično zaznamuje razvoj vesikularnih celic z jasnimi vsebinami, ki jih navadno spremlja srbenje. Bullous foci se nahajajo na območju papularnih izbruhov in lomov na plakih, pa tudi proti eritemu ali klinično zdravi koži. Ta oblika je lahko paraneoplazija.

Coralloid oblika je zelo redka, klinično značilen po izpuščaj predvsem na vratu, ramenski pas, prsi, želodca, velike sploščene papule razporejeni v paternoštru mrežastim, v obliki trakov. Pri takih žariščih se lahko opazijo tipični izpuščaji, pogosto hiperpigmentirani. A.N. Mehregan et al. (1984) ne šteje, da je ta oblika nekakšen rdeč ploski lišaj. Verjamejo, da je to verjetno nenormalna reakcija kože na travmo, kar se kaže v nastanku linearnih hipertrofičnih brazgotin.

Alternativno planus podobnih kliničnih razlogov s koralnim podobni obliki, se šteje za " keratoze lichenoides kronični ", ki ga MN opisal Margolis et al. (1972) in razvili izpuščaje na lasišču in obrazu, podobno seboroični dermatitis, in lichenoid hiperkeratoznimi papule na koži okončin. Pri večini bolnikov so opazili tri vrste hiperkeratotskih lezij:

1. linearne, lichenoidne in verruzovye;
2. rumene keratotične žarnice in
3. rahlo dvignjene papule s pohotnimi čepi.

Ugotavlja, da je pogosta napaka na dlaneh in podplatih v obliki razpršenega keratoze in nekaterih hiperkeratoznimi papule, včasih vpliva na nohte, ki jih zgostitev, pobarvane v rumeni barvi, na površini pa so vzdolžni grebeni. Po A.N. Mehregan et al. (1984), ta klinična oblika ne ustreza koralu, temveč na verjetni rdeči lišaji.

Zelo redka je tudi cepilna oblika rdečega lišaja. Črevesne lezije so boleče, zlasti kadar so na spodnjih okončinah omejene, majhne so z infiltriranimi robovi, rdečkasto-cianotične barve. Hkrati na drugih področjih kože lahko najdemo tipične za rdečo izpuščaj izpuščaj.

Pigmentnim oblika lichen planus lahko izrazi v obliki tipičnega morfologije nodularnih elementov, vendar z rdečkasto rjavo barvo, difuzni žepi spremembe pigmentacije, podobni poykilodermicheskimi v katerem je mogoče zaznati trde vozličasto lezije. V nekaterih primerih najdemo tipične manifestacije rdečega flatega lišaja na ustni sluznici. Oblika varianto pigment planus Nekateri avtorji menijo diskhromicheskuyu trdovratne eritem, ali "Dimljeni dermatoze", klinično več pepela sive lise, se nahajajo predvsem v vratu, ramenih, nazaj, ne spremlja subjektivnih občutkov.

Subtropska oblika se nahaja predvsem v državah na Bližnjem vzhodu, značilna po pigmentnih obročastih lezijah, ki se nahajajo predvsem na odprtih delih telesa. Srbenje je majhno ali odsotno, žeblji in lasišče so redko prizadeti.

Tečaj rdečih ploskih lišajev je običajno kroničen. Elementi na sluznici se upočasnjujejo počasneje kot na koži. Dolgoročne hipertrofične in erozivno-ulcerativne žare lahko spremenimo v skvamozni celični karcinom.

[7]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnosticiranje rdečega ravnega lišaja poteka z:

• psoriaza,
• nodularni prurigo,
• lihenoidna in bradavična kožna tuberkuloza.

[8], [9], [10]

Zdravljenje rdeči ploski lišaj

Terapija je odvisen od obsega, resnosti in kliničnih oblik bolezni, kot tudi drugih bolezni. Uporabna zdravila z učinkom na živčni sistem (bromo, baldrijan, Motherwort, elenium, seduksen et al.), Hingaminovye pripravki (delagil, plakvepil idr.) In antibiotiki (Tetracikline), vitamini (A, C, B, PP, B1, B6, B22,). Ko pogoste oblike in v resnih primerih imenuje aromatskih retinoide (neotigazon et al.), Kortikosteroidne hormone, PUVA zdravljenje (zdravljenje Fe PUVA).

Antipruritično dajemo lokalno (pretresemo gošče z anestezin, mentol), mazila, ki vsebujejo kortikosteroide (Elokim betnoveyt, dermoveyt idr.) Se pogosto uporabljajo v skladu z zapiralno obvezo; verukoznye žarišča se utrjujejo s hingaminom ali diprospanom; pri zdravljenju sluznice uporabljenih dibunolovuyu 1% mazilo je, izpiranja izvleček žajblja, kamilice, evkaliptusa.

Napoved

Poraz ustne sluznice z rdečim ravnim lišajom lahko traja že več let in ga je praviloma težko zdraviti, pogosto se ponavlja.

Atrofična in / ali erozivno-rdeča oblika rdečih ploskih lišajev so povezana s tveganjem za maligne tumorje.

[11], [12]