Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Splošna spremenljiva imunska pomanjkljivost: vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Navadna spremenljiva imunodeficienca (pridobljena hipogamaglobulinemijo gipogammaglobulinemiyas ali poznim) je označena z nizko stopnjo lg s fenotipsko normalnih limfocitov B, ki so sposobni, da se razmnožijo, vendar ne končajo razvojnih tvorijo celice, ki proizvajajo lg.
Skupni variabilni imunske pomanjkljivosti (Ovidio) vključuje več različnih molekulskih pomanjkljivosti, vendar je večina bolnikov ni znana molekularnih napak. Vrstah novih nalezljivih procesov Ovid klinično podobnih-X vezana agammaglobulinemia, ampak začetek kasneje, včasih tudi v odrasli dobi. Nekateri pacienti se lahko poslabša, T-celični imunski odziv. Obstajajo avtoimunske bolezni (npr SLE, Addisonove bolezni, tiroiditis, revmatoidni artritis, alopecije areata, avtoimunske hemolitične ali perniciozna anemija), kot tudi malabsorpcije, prebavne nodozni limfoidna hiperplazija, limfoidno intersticijska pljučnica, splenomegalija, bronhiektazija. Pri 10% bolnikov se odkrijejo karcinom želodca in limfomi.
Diagnoza temelji na družinsko zgodovino avtoimunskih bolezni in potrdili z merjenjem serumskega LG in titer protiteles proti antigenom proteina in polisaharida cepnih. Če je nivo v obeh primerih nizko, potem število potekala v limfocitih s pretočno citometrijo za diferencialno diagnozo navadne variabilne imunske pomanjkljivosti in X vezan na kromosomu agammaglobulimemii, multiplim mielomom in kronično limfocitno levkemijo. Serumskega proteina elektroforeza bo razkril monoklonsko gamopatijo (npr mielom), ki so skupaj z zmanjšano lg ali drugimi LG-izotipov. Zdravljenje je sestavljen iz intravenskem dajanju 400 mg imunoglobulina / kg / mesec in antibiotiki pri zdravljenju okužb.
[