Still's sindrom pri odraslih in otrocih

Ta bolezen je prvič opisala pred skoraj 120 leti zdravnik George Still. Nato je Still's sindrom prepoznal kot obliko revmatoidnega artritisa. In šele v sedemdesetih letih 20. Stoletja je Eric Bywaters medicinski skupnosti predstavil podatke, ki jih je zbral, kar je omogočilo, da je Still's sindrom ločen od bolezni s podobnimi simptomi.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija

Glede na podatke, ki so na voljo v svetovni revmatologiji, bolezen prizadene 1 osebo od 100 000. Bolezen je dovzetna tako za ženske kot za moške, vendar je verjetno, da bodo otroci, mlajši od 16 let, trpeli.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Vzroki sindrom Še vedno

Veliko študij ni dalo jasnega odgovora na etiologijo Still-sindroma. Začetek razvoja bolezni je akuten, skupaj z visoko vročino, povečanjem bezgavk in povečanjem števila levkocitov. To kaže na nalezljivo naravo bolezni. Toda doslej ni bilo mogoče identificirati enega samega povzročitelja. Pri bolnikih je mogoče najti virus rdečk, citomegalovirus, parainfluenzo, mikoplazmo ali virus Epstein-Barr.

Zdravniki kažejo, da je bolezen lahko posledica dednih dejavnikov. Toda doslej to ni bilo natančno ugotovljeno. Verjame se, da v patogenezi bolezni igra določeno vlogo imunska pomanjkljivost. Obstaja teorija, da je Still's sindrom avtoimunska bolezen, vendar včasih ugotovi potrditev: če krvni test kaže prisotnost kirurških imunskih kompleksov, ki vodijo v alergijski vaskulitis.

[12], [13]

Simptomi sindrom Še vedno

Zvišana telesna temperatura. Temperatura se dvigne na 39 ° C in še višja, vendar ne vztrajno nenehno, kot pri razvoju drugih okužb. Pogosto se temperatura enkrat hitro dvigne. V redkih primerih sta v 24 urah dve temperaturni vrvi. Za večino bolnikov med takimi vzponi se temperatura normalizira in se počutje izboljšuje. Približno 1/5 bolnikov temperatura ne doseže normalne vrednosti.

Izpuščaj v sindromu Styla se ponavadi manifestira na vrhu vročine in nato izgine, nato se spet manifestira. Ima videz ravnih rožnatih madežev, ki se nahajajo na rokah ali nogah na mestih, kjer ležijo ob prtljažniku, na prtljažniku in včasih na obrazu. Približno tretjina primerov sindroma stegov iz jekla se zvišuje na koži in se pojavi, kjer je koža poškodovana ali zmečkana. Blaga barva izpuščaja, njeno epizodično izginotje in odsotnost srbenja, suha koža in drugi pojavi puščajo izpuščaj neopaženo za paciente.

Včasih mora zdravnik pregledati bolnika po toplem tušu ali uporabiti drugo izpostavljenost toploti, da bi odkrili izpuščaj. Ampak s Stillovim sindromom so tudi atipični manifesti: petechiae, nodosum eritema, izpadanje las.

Bolečine v sklepih. Skupne bolečine, kot so bolečine v mišicah, se nanašajo na simptome na začetku razvoja sindroma, ki jih povzroča zvišanje temperature. Prvič, artritis se lahko pojavi samo v enem sklepu. Čez nekaj časa vpliva na druge sklepe: ne le v okončinah, ampak tudi v čeljusti. Najbolj značilen za sindrom je artritis sklepov med falangi. Ta manifestacija omogoča razlikovanje bolezni od revmatoidnega artritisa, revmatske zvišane telesne temperature, lupus eritematozusa, pri katerem ti sklepi ne trpijo pri otrocih.

Poraz organov limfnega sistema. To je hkratno povečanje jeter in vranice ter vnetje bezgavk. Limfne vozle se vnetijo v 2/3 bolnikov. Za ½ primerov se cervikalne bezgavke povečajo. V tem primeru so bezgavke še vedno mobilne in zmerno gosto. Močna konsolidacija limfnih vozlov, povečanje samo enega limfnega vozla in oprijem na sosednja tkiva je priložnost, da poiščete nasvet od onkologa. Včasih vnetje lahko spremljajo nekrotični pojavi.

Dve tretjini bolnikov s sindromom Still se pritožuje na vneto grlo. Bolečine se počutijo na začetku razvoja bolezni: nenehno sežiganje v grlu traja.

Bolezni srca in pljuč. Pogosto se izrazi v obliki serozitisa, ko se serozna membrana teh organov vname. V 1/5 primerih se odkrije pnevmonitis, ki ni nalezljiv, in nadaljuje kot dvostransko pljučnico: s kašljanjem, zvišano telesno temperaturo in dispnejo ter jemanjem antibiotikov ne daje rezultatov. Manj pogosto s Stillovim sindromom je srčna tamponada, vnetje srčne mišice, znaki vegetacije mikroorganizmov na srčnem ventilu, akutna dihalna odpoved.

Simptomi Still-sindroma pri otrocih se ne razlikujejo od simptomov pri odraslih, vendar se morda ne pojavijo tako izrazito, zaradi česar se diagnoza ugotovi pozno in predpisuje pravilno zdravljenje. Poliarititis lahko povzroči invalidnost otroka. Uvedeni primeri Still-sindroma v otroštvu lahko povzročijo nesorazmerno rast orožja in nog, ki jih je mogoče odpraviti samo s kirurškim posegom.

Diagnostika sindrom Še vedno

Patogeneza Stillovega sindroma nima nobenih posebnih znakov, ki bi omogočili natančno odkrivanje bolezni. Bolniki pogosto diagnosticirajo sepso, čeprav krvni testi ne kažejo prisotnosti bakterij. Opozoriti je treba, da je zdravnik v nekaterih primerih najprej diagnosticiral zvišano telesno temperaturo neznanega izvora.

Šele po opravljanju več ur antibiotikov in dodatnega raziskovanja, zdravniki pri odraslih diagnosticirajo Still's sindrom. Upoštevane so manifestacije v obliki visoke temperature, otekanje sklepov, povečane bezgavke in bolečine v grlu ter podatki instrumentalne diagnostike: kardiogram, MRI in ultrazvok. Z radiografijo lahko zaznamo tipično neerozivno zoženje zapestnih metakarpalnih in medkostnih sklepov za Styllov sindrom.

Krvni testi za bolezen kažejo zmanjšano raven eritrocitov in zelo visoko število belih krvnih celic. Pri bolnikih povišane ravni C-reaktivnega proteina in feritinskega proteina ter testi za protinuklearna protitelesa in revmatoidni faktor dajejo negativen rezultat.

Za diagnozo je predlaganih več skupin diagnostičnih funkcij, v praksi pa jih vodijo kriteriji Kaše. Posebnost bolezni je, da skoraj vedno na začetku sindroma ni popolne klinične slike. Skupni prvi znak je zvišana telesna temperatura in drugi simptomi napredujejo v tednih ali celo mesecih. Pri bolnikih z nizom simptomov, kjer je vročino, bolečine v mišicah in bolečine v sklepih, izpuščaj, povečana raven belih krvnih celic - ni verjetno, da razvija kakšno drugo bolezen, razen za odrasle Še vedno je sindrom. Zato je ta diagnoza prva na seznamu bolezni diferencialne diagnoze. Skoraj vse druge bolezni je mogoče izključiti s kliničnimi podatki in enostavnimi diagnostičnimi testi.

[14], [15], [16], [17]

Zdravljenje sindrom Še vedno

Terapija med poslabšanjem

Predpisane so običajno nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), vključno z acetilsalicilno kislino. Takšno zdravljenje ne daje hitrih rezultatov, v skoraj vseh primerih pa je mogoče govoriti o dobri prognozi.

• Acetilsalicilna kislina se predpisuje v odmerku 60-80 mg / kg / dan. Odpira se po obrokih 3-4 krat dnevno. Trajanje tečaja je od enega do treh mesecev in je odvisno od tega, kako dobro bolnik tolerira.
• Indometacin se predpisuje v odmerku 2-3 mg / kg / dan.
• Diklofenak se jemlje na 2-3 mg / kg / dan in se deli na dva odmerka.
• Ibuprofen se daje v odmerku od 200 do 1000 mg / dan. Odmerjanje je odvisno od starosti bolnika in je vzet iz izračuna 40 mg / kg / dan. Zdravilo je razdeljeno na 3 sprejema.
• Zdravilo Naproxen se predpisuje pri 250-750 mg / dan, odvisno od starosti. Zdravljenje z zdravilom ni priporočljivo za bolnike, mlajše od 10 let. Trajanje zdravljenja - od nekaj mesecev do nekaj let.

Glavna težava, ki jo spremlja uporaba teh zdravil, so strukturne in funkcionalne motnje jeter. Te posledice so lahko posledice same bolezni, rezultati testov jeter pa lahko kljub podaljšanemu zdravljenju z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili dosežejo normalno. Bolnikom, ki se zdravijo, spremljamo delovanje jeter tako v bolnišnici kot po zaključku zdravljenja. Ta zdravila povečajo verjetnost za trombohemoragične zaplete.

Če je zdravljenje protivnetnimi zdravili ni uspešno, če je ozadje Še sindrom bolniku pojavijo sistemski intravaskularne koagulopatijo ali jetrne testi kažejo kršitve delovanja jeter med zdravljenjem z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, lahko zahtevajo zdravljenje z hormonskih sredstev. Na prvem mestu je običajno predpisan vnos prednizona 0,5-1 mg na kilogram telesne mase na dan. Vendar se z zmanjšanjem odmerka lahko bolezen pokaže z obnovljeno energijo, poleg tega podaljšano zdravljenje ne preprečuje nadaljnjega uničenja sklepov.

Če se Stillov sindrom razvije v obliki, ki lahko ogrozi življenje, se metilprednizolon ali terapija z betametazonom daje intra-articularno. Odmerjanje zdravila je odvisno od velikosti sklepa. V skupnem se zdravilo dodeli do 5-krat z intervalom 5 dni, nato pa lahko ponovite tečaj.

Kako zdraviti kronično obliko Stillovega sindroma?

Pogosto je vzrok kroničnega sevanja sindroma artritis.

Metotreksat. Za nadzor artritisa in kroničnega sistemskega postopka je priporočljivo jemati metotreksat tedensko v majhnih odmerkih. Priporočeni začetni odmerek je 7,5 mg. Lahko ga razdelimo na 3 sprejeme z odmikom ob 12h ali enkrat. Ko dosežete klinični učinek, se odmerjanje zmanjša na najnižji učinkoviti odmerek.

• Zdravilo ima tudi negativen učinek na delovanje jeter, vendar je to zdravljenje učinkovito pri 70% bolnikov. Zdravilo lahko poveča občutljivost kože na ultravijolično sevanje. Med zdravljenjem z metotreksatom ne sme biti dovoljena dolgotrajna izpostavljenost soncu ali ultravijoličnemu sevanju. Za to je potrebno nositi zaprta oblačila, kozarce iz sonca, uporabljati kozmetiko za sončenje.
• Hidroksiklorokin. Z zmernimi manifestacijami kronične oblike sindroma Still-sindroma (npr. Izguba moči, zvišana telesna temperatura, izpuščaj, serozitis) je lahko učinkovit hidroksiklorokin. Zdravilo se lahko jemlje sočasno z metotreksatom. Dnevni odmerek zdravila - 400-600 mg, razdeljen na več sprejemov, nato pa lahko odmerek zmanjšate. Pri dajanju zdravila bolnikom z moteno boleznijo jeter in ledvic, motnjami v prebavilih, nevrološkimi boleznimi, psoriazo, občutljivostjo na kinin je potrebna previdnost. Če bolnik jemlje zdravilo, katerega neželene reakcije lahko vplivajo na kožo ali vid, mora biti tudi imenovanje hidroksiklorokina prav tako previdno.

Obstajajo dokazi o povečani toksičnosti sulfasalazina, ki omejuje njegovo uporabo.

Če zdravljenje s temi zdravili ni prineslo rezultata, so predpisana zdravila, ki zmanjšujejo imunost:

• Azatioprin - 1,5-2 mg / kg pri 2-4 vstopu. Trajanje tečaja je posebej določeno v vsakem primeru. Zdravilo je kontraindicirano pri kršenju hematopoeze, krvavitvah jeter. Uporaba zdravila v vsakem primeru ni mogoče poljubno odpovedati, saj se lahko bolezen poslabša.
• Ciklofosfamid. Za pridobitev imunosupresivnega učinka se zdravilo vzame v odmerku 1-1,5 mg na kg telesne mase na dan. Med zdravljenjem s ciklofosfamidom je priporočljivo piti veliko tekočin. Pacient se mora strogo držati navodil za jemanje zdravila, terapija je vedno pod nadzorom zdravnika. Pred začetkom zdravljenja je potrebno spremljati koncentracijo krvi, jetra in ledvice. Med je treba zdravljenje z imunosupresivi biti previdni narediti manikuro, da bi se izognili poškodbam kože, temeljito umila zobe, ne stik z bolnimi ljudmi, ni treba cepiti.

Kot posledica jemanja ciklofosfamida se lahko pojavi lažno pozitivna reakcija na kandidiazo, tuberkulin test in parotitis.

• Ciklosporin A. V prvih 45 dneh vzamemo 3 mg na kilogram teže. Nato se lahko odmerjanje zmanjša na najmanjšo vrednost, vendar hkrati ostane terapevtski učinek. Zdravljenje traja do 3 mesece. Zdravilo zavira nastanek protiteles, upočasni odziv T-pomagačev, selektivno in reverzibilno spreminja delovanje limfocitov. Zdravilo ne vpliva na procese hematopoeze ter na število in funkcionalno aktivnost nevtrofilcev imunskega sistema.

Za terapijo se uporablja tudi uporaba samega imunoglobulina ali v kombinaciji mofetilmikofenolata z mikofenolatom. Vendar pa to zdravljenje ni vedno uspešno.

Nedavno so se zdravila za preprečevanje encimskega monoaminooksidaznega faktorja faktorja tumorske nekroze (TNF-alfa) začela uporabljati pri zdravljenju Still-sindroma. Ta zdravila v tej skupini (infliksimab, adalimumab, etanercept) pomagajo pri lajšanju vnetja. To so najnovejša gibanja v terapiji, zdravila so zelo draga, ne dajejo vedno pričakovanega rezultata, včasih pa se idealno prilagajajo pacientom.

Tudi, ko je s pomočjo zdravljenja lokalnega vedno je bolezen pri zdravljenju prizadete sklepe: uvedba droge v zaporu, predvsem glukokortikoidi o času imobilizaciji spoj s pomočjo opornice, zaposlujejo številne fizioterapevtske zdravljenja, fizioterapije vaje, masaža. Če obstajajo kontrakture, uporabite skeletni oprijem in mehanoterapijo na specializiranih napravah.

Nekateri bolniki skušajo podpreti svoje telo s vitamini, homeopatskimi pripravki, vendar učinkovitost teh zdravil v boju proti sindromu Styla ni dokazana in jih je mogoče uporabljati le kot vzdrževalno zdravljenje.

Operativno zdravljenje

Konzervativne metode zdravljenja se še naprej razvijajo, pogosto pa se tudi manifestirajo bolezni kirurško zdravijo. Operacija se izvaja v zgodnji fazi z namenom resekcije sinovialne membrane sklepa. S tem se ustavi vnetni proces, hrani hrustanec pred neposrednimi poškodbami, kar vam omogoča, da shranite sklep in obnovite svoje delo.

Izločanje granulacijskega tkiva zmanjšuje avtoimunski odziv telesa, pozitivno vpliva na počutje, zagotavlja stabilno remisijo.

Synovectomy se uporablja, če kompleks za antirevmatično konzervativno zdravljenje dolgo - šest mesecev ali več - ni prinesel pozitivnih rezultatov.

Alternativna terapija za Still's sindrom

• Sol. Če se sklepi "prelomijo", jih alternativna medicina priporoča, da jih drgnijo s soljo, ki je prej raztopljena v medu ali vodki.
• Clay. Od nekaterih vrst gline, ki se pojavljajo v določenih krajih, naredijo pripomočke. Če želite to narediti, potrebujete mastno, plastično gline. Razredčimo jo z vodo in mešamo do kremasto konsistenco. Za aplikacije mora biti glina topla - 40-48 oC. Nanesite na debelino do 5 cm. Nanesite 15-30 minut. Potek zdravljenja 12-20 sej, ki poteka vsak drugi dan.
• Parafin. Najprej se topi s pomočjo vodne kopeli in se nato ohladi na želeno temperaturo. Najbolj sprejemljiv način domačega zdravljenja, ko se staljena vosek vlije v posodo, da dobimo debelino 1-2 cm Aplicirano. Strdi, vendar še vedno plastično torto (temperatura 50-55 ° C) odstranijo iz posode in se nanos, ki je ovit toplo krpo. Trajanje seje - pol ure, parafinska terapija se priporoča vsak drugi dan. Trajanje zdravljenja - 10-30 sej. Med vsako sejo, aplikacijo za 2-3 sklepov hkrati uporabite - ne več, nato pa namestite.
• Draga. Mešajte med, aloe sok in vodko v razmerju 2: 1: 3. Uporablja se kot stisk, ki pomaga pri lajšanju vnetja v sklepih.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Zeliščna obdelava

• Sprejem borovih kopeli. Podružnice, iglice in stebri iz bora so poplavljene z vodo, vreli in vreti pol ure pri nizki vročini. Nato zavite embalažo v toplo krpo in vztrajate 10-12 ur. Iglavcev mora biti rjava. Takoj lahko naredite medicinsko vdihavanje in dodate v kopel 20 kapljic eteričnega olja bora.
• Physalis vulgaris odstrani vnetje in bolečino. Infuzijo pripravimo iz suhega sadja: vzemite 2 žlice na pol litra vrele vode in počakajte 5 minut pri minimalni toploti. Vzemite 100 ml 3-4 krat na dan 15-20 minut pred obroki.
• Kumara ima protivnetni učinek. Dve žlici zelišč prelijemo 2 kozarca vode in vztrajamo 4-5 ur. Vzemite žlico 5-6 krat dnevno.
• Cherry. Zeliščarji za lajšanje bolečine v sklepih priporočajo prelom kosti češenj, odstranjevanje semen, sušenje, brušenje in izdelavo obkladkov.
• Bay list. 1/2 pakiranega suhega lovorja se prelije z 300 grami ohlajene vrele vode. Nato jih segrejte in kuhajte pri minimalni toploti 5 minut. Nežno ohladi in takoj popije celotno juho. Zdravljenje traja 3 dni.

Napoved

Rezultat sindroma je lahko polno okrevanje, razvoj ponavljajoče se ali kronične oblike. Obnovi približno 30% bolnikov, pogosto v nekaj mesecih od časa bolezni. Približno 20% bolnikov ima podaljšano odpravo - do 1 leta. Pri 30% bolnikov se simptomi umaknejo, vendar se kasneje pojavi ena ali več poslabšanj. Ponavljajoča se oblika sindroma Still pri 70% bolnikov pomeni eno samo poslabšanje, ki se pojavi po 10 mesecih ali celo 10 letih. Ko pride do ponovitve, je nemogoče napovedati, vendar je pogosto lažje in hitrejše od prve epizode. Nekateri bolniki lahko doživijo ciklično ponovitev bolezni z ponavljajočimi se napadi. Najhujša je kronična oblika, ki se razvije pri preostalih bolnikih. Prišlo je do hudega poliartritisa. Glede na ugotovitve je manifestacija simptomov artritisa v zgodnjih letih neugoden prognostični znak.

Med odraslimi bolniki z boleznijo je stopnja preživetja za pet let 90-95%. Bolniki lahko umrejo zaradi razvoja sekundarne okužbe: krvavitev krvne koagulacije, srca, jeter, vnetnih procesov v pljučih, tuberkuloze.

Still's sindrom je redka, a huda bolezen, ki lahko povzroči invalidnost. Pogosto vpliva na mlade, kar povečuje njegov uničujoč značaj. Pristojni in pozorni zdravnik lahko odločilno vlogo. Ne pozabite, da se simptomi lahko umaknejo nekaj let po nastopu bolezni in da večina bolnikov živi celo življenje celo let po diagnozi.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],