Subakutni sklerozirajoči panencefalitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis (sinonimi: levkoencefalitis Van-Bogart, nodularni panencefalitis Pette-Dering, encefalitis z Dawsonovimi vključki).

ICD-10 koda

A81.1. Subakutni sklerozirajoči panencefalitis.

Epidemiologija subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Starost primerov je od 4 do 20 let, moški je prevladujoč. Glavni preventivni ukrep je cepljenje proti ošpicam. Pri cepljenih bolnikih se incidenca subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa zmanjša za faktor 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Kaj povzroča subakutni sklerozirajoči panencefalitis?

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis povzroči virus ošpic, ki je bil odkrit v možganskem tkivu bolnikov. Na takšen encefalitis vplivajo otroci in mladostniki, ki so v prvih 15 mesecih življenja utrpeli ošpice. Incidenca je 1 primer na 1 milijon prebivalcev.

Patogeneza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Patogeneza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa je vztrajanje in razmnoževanje virusa ošpic po bolezni v možganskih celicah kot posledica kršenja imunoloških mehanizmov. Reprodukcijo virusa v osrednjem živčnem sistemu spremlja aktivacija avtoimunskih procesov, ki povzročajo poškodbe in smrt nevronov. V možganih, so prisotnost encefalitisa slike glialnih gomoljev ( "nodosa panencefalitis") demielinizacija v subkortikalnih struktur (panencefalitisa). Spremembe so lokalizirane predvsem v sivi in bele snovi možganskih hemisfer, možganskega stebla in možganov. Mikroskopsko zaznavanje perivaskularne limfomonocitne infiltracije, poškodbe in degenerativne spremembe nevronov, proliferacija glije.

Simptomi subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Inkubacijsko obdobje subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa je od 3 do 15 let in več. Subakutni sklerozirajoči panencefalitis se ponavadi razvije v starosti od 4 do 20 let. Za nevrološki status so značilne motorične motnje v obliki hiperkineze, spremembe mišičnega tona, trofične motnje, avtonomne motnje in epileptični napadi. Poleg tega se razvija hitro progresivna demenca.

Obstajajo 4 stopnje bolezni.

• I faza (traja 2-3 mesecev) označena s slabost, čustvena labilnost, nevroza podobnih simptomov subakutni sklerozirajoči panencefalitisa v obliki motenj razdražljivost, anksioznost in spanja. Pacient spremeni vedenje (zapusti hišo, psihopatične reakcije). Do konca te faze se pojavi zaspanost, razkrivajo se govorne motnje (dizartrija in afazija); kršitve koordinacije gibov - apraksija, motnje pisanja - agrafija, agnosija, stopnja inteligence se postopno zmanjšuje, izguba spomina napreduje.
• II stopnja bolezni se kaže v različnih oblikah hiperkineze v obliki trzanja celotnega trupa, glave, udov, mioklonije. Nato se te motnje pridružijo splošni epileptični napadi in piramidni simptomi. Pojavljajo se naslednji simptomi subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa: diplopija, hiperkineza, spastična paraliza, bolnik preneha prepoznati predmete, izguba vida je možna.
• III stopnja bolezni (6-8 mesecev od začetka bolezni), značilna predvsem zaradi hudih dihalnih motenj, požiranja, hipertermije in nehotenega križa, jokanja, smeha.
• Faza IV: Dodajo se simptomi subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa, kot so opisthotonus, rigidnost v decembru, zankastost in slepota.

V zadnji bolezni bolnik pade v komo, obstajajo trofične motnje. Bolezen se zaključi s smrtonosnim izidom, ki se pojavi najpozneje 2 leti od njegovega začetka. Kronične oblike so redkejše. V teh primerih se v 4-7 letih razkrijejo različne oblike hiperkinezije povečane resnosti in pojav demence.

Približni pogoji nezmožnosti za delo

Približni pogoji nezmožnosti za delo - od pojava bolezni.

[13], [14],

Klinični pregled

Zdravniški nadzor nevrologa za celotno obdobje bolezni.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnoza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Diagnoza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa je odkrivanje visokih ravni protiteles proti virusu ošpic v krvi in tekočini hrbtenjače. Na EEG se običajno odkrijejo nespecifične spremembe.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diferencialna diagnoza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Subakutni sklerozni panencefalitis se razlikuje od drugih virusnih in prionskih počasnih okužb.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Z prevlado nevroloških simptomov se pokaže posvetovanje z nevrologi, z dominacijo duševnih motenj - psihiatrom.

Indikacije za hospitalizacijo

Indikacije za hospitalizacijo so klinične (progresivne motnje psihe in nevrološki simptomi).

Zdravljenje subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Režim v prvi fazi je dom, v II - polkritu, v III-IV fazi - postelja.

Potrebna je posebna prehrana. V kasnejših fazah - parenteralno in sondno prehrano.

Zdravljenje z zdravili subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa je simptomatično.

Prognoza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis ima vedno neugodno prognozo.