Subakutni sklerozirajoči panencefalitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis (sinonimi: Van Bogaertov levkoencefalitis, Pette-Doeringov nodularni panencefalitis, encefalitis z Dawsonovimi vključki).

Koda MKB-10

A81.1. Subakutni sklerozirajoči panencefalitis.

Epidemiologija subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Starost bolnikov se giblje od 4 do 20 let, prevladujejo moški. Glavni preventivni ukrep je cepljenje proti ošpicam. Pri cepljenih se incidenca subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa zmanjša za 20-krat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kaj povzroča subakutni sklerozirajoči panencefalitis?

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis povzroča virus ošpic, ki so ga našli v možganskem tkivu bolnikov. Ta encefalitis prizadene otroke in mladostnike, ki so v prvih 15 mesecih življenja preboleli ošpice. Incidenca je 1 primer na 1 milijon prebivalcev.

Patogeneza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Patogeneza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa temelji na vztrajnosti in razmnoževanju virusa ošpic po bolezni v možganskih celicah zaradi motenj imunoloških mehanizmov. Razmnoževanje virusa v osrednjem živčnem sistemu spremlja aktivacija avtoimunskih procesov, kar vodi v poškodbo in smrt nevronov. V možganih se kaže slika encefalitisa s prisotnostjo glialnih vozličkov ("nodularni panencefalitis"), demielinizacija v subkortikalnih formacijah (levkoencefalitis). Spremembe so lokalizirane predvsem v sivi in beli snovi možganskih hemisfer, možganskem deblu in malih možganih. Mikroskopsko se odkrije perivaskularna limfomonocitna infiltracija, poškodbe in degenerativne spremembe nevronov ter proliferacija glije.

Simptomi subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Inkubacijska doba subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa je od 3 do 15 let ali več. Subakutni sklerozirajoči panencefalitis se običajno razvije med 4. in 20. letom starosti. Nevrološki status zaznamujejo motorične motnje v obliki hiperkineze, sprememb mišičnega tonusa, trofičnih motenj, avtonomnih motenj in epileptičnih napadov. Poleg tega se razvije hitro napredujoča demenca.

Obstajajo 4 stopnje bolezni.

• Za I. stopnjo (traja 2-3 mesece) so značilni slabo počutje, čustvena labilnost, nevrotični simptomi subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa v obliki povečane razdražljivosti, tesnobe in motenj spanja. Spremeni se vedenje bolnika (zapuščanje doma, psihopatske reakcije). Do konca te stopnje se poveča zaspanost, odkrijejo se motnje govora (disartrija in afazija); motnje koordinacije gibov - apraksija, motnje pisanja - agrafija, agnozija, raven inteligence se postopoma zmanjšuje, izguba spomina napreduje.
• Druga stopnja bolezni se kaže v različnih oblikah hiperkineze v obliki trzanja celotnega telesa, glave, okončin, mioklonusa. Nato se tem motnjam pridružijo generalizirani epileptični napadi in piramidalni simptomi. Pojavijo se naslednji simptomi subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa: diplopija, hiperkineza, spastična paraliza, bolnik preneha prepoznavati predmete, možna je izguba vida.
• Za tretjo stopnjo bolezni (6–8 mesecev od začetka bolezni) so značilne predvsem hude motnje dihanja in požiranja, hipertermija ter nehoteno kričanje, jok in smeh.
• Stadij IV: dodajo se simptomi subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa, kot so opistotonus, decerebračna okorelost, fleksijske kontrakture in slepota.

Ob koncu bolezni bolnik pade v komatozno stanje, pojavijo se trofične motnje. Bolezen se konča s smrtjo, ki nastopi najkasneje v 2 letih od njenega začetka. Kronične oblike so redkejše. V teh primerih se v 4-7 letih odkrijejo različne oblike hiperkineze naraščajoče resnosti in demence.

Približna obdobja nezmožnosti za delo

Približna obdobja invalidnosti - od trenutka manifestacije bolezni.

[ 13 ], [ 14 ]

Klinični pregled

Zdravniški nadzor nevrologa za celotno obdobje bolezni.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnoza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Diagnoza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa temelji na odkritju visokih ravni protiteles proti virusu ošpic v krvi in cerebrospinalni tekočini. EEG običajno kaže nespecifične spremembe.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencialna diagnoza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis se razlikuje od drugih virusnih in prionskih počasnih okužb.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

Če prevladujejo nevrološki simptomi, je indiciran posvet z nevrologom; če prevladujejo duševne motnje, je indiciran posvet s psihiatrom.

Indikacije za hospitalizacijo

Indikacije za hospitalizacijo so klinične (progresivne duševne motnje in nevrološki simptomi).

Zdravljenje subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

V I. fazi je režim domači, v II. fazi - polposteljni, v III.-IV. fazi - posteljni.

Posebna dieta ni potrebna. V kasnejših fazah - parenteralno in hranjenje po sondi.

Zdravljenje subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa je simptomatsko.

Prognoza subakutnega sklerozirajočega panencefalitisa

Subakutni sklerozirajoči panencefalitis ima vedno neugodno prognozo.