Subakutni sklerozirajoči levkoencefalitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

V subakutni sklerozirajoči leykoentsefalita skupina vključuje posebne oblike kronične in subakutni encefalitis s hudo progresivno nad (Dawson vključki encefalitis, subakutni sklerozirajoči panencefalitisa Van Bogart nodozni panencefalitis drobna-Doering). Ker razlike v njihovi klinični sliki in morfologije sorodnika in nepomembne, sedaj obravnavajo kot eno bolezen, ki se pogosto imenuje "subakutni sklerozirajoči panencefalitis." Ta skupina bolezni vključuje periaksialny Schilder encefalitisa (periaksialny difuzna skleroza), ki ima nekaj dokaj jasne klinične in patološke funkcije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vzroki subakutnega sklerozirajočega levkoencefalitisa

V etiologiji subakutnega sklerozirajočega encefalitisa, glavno vlogo igra stalna virusna okužba, očitno, ošpice, enterovirus, virus, ki se prenaša s klopi. Pri bolnikih s subakutnim sklerozirajočim panencefalitisom se v krvi in CSF pojavijo zelo visoki titri ošpic (ki niso opaženi tudi pri bolnikih z akutno okužbo z ošpicami).

Patogenezo bolezni igra vloga avtoimunskih mehanizmov, pa tudi pridobljena ali prirojena okvara imunskega sistema.

Patomorfologija

Mikroskopsko je prisotna izrazita difuzna demielinizacija in glioza bele snovi možganskih hemisferejev. V nekaterih primerih ugotovite veliko glialnih vozlov. V drugih primerih so v jedrih nevronov skorje, podvodnega toka in možganskega trna na oksifilnih vključitvah na ozadju njihovih distrofičnih sprememb. Aksialni cilindri najprej ostanejo relativno nedotaknjeni, nato pa umrejo. Označite zmerno perivaskularno infiltracijo z limfoidnimi in plazemskimi celicami. Za Schulederjevega levkoencefalitisa je značilna proliferacija glij z lezijami skleroze.

Simptomi subakutnega sklerozirajočega levkoencefalitisa

Bolezen prizadene predvsem otroke in mladostnike, stare od 2 do 15 let, včasih pa tudi v odrasli dobi. Začetek bolezni je subakuten. Pojavijo se simptomi, ki se štejejo za nevrastečno: odvračanje, razdražljivost, utrujenost, plazilnost. Potem pa obstajajo znaki sprememb osebnosti, odstopanja v obnašanju. Pacienti postanejo ravnodušni, izgubijo občutek oddaljenosti, prijateljstva, dolžnosti, pravilnosti odnosov, discipline. Primitivni pogoni začeli prevladovati: pohlep, sebičnost, krutost. Istočasno se pojavijo motnje višjih možganskih funkcij (agrafija, afazija, aleksija, aprakcija), prostorska orientacija in motnje telesne sheme. 2-3 mesece po nastopu bolezni, nevrološki status razkriva hiperkinezijo v obliki mioklonije, torzijskega spazma, hemibalizma. Hkrati se pojavljajo krči epileptični napadi, majhni epileptični, trajni parcialni napadi, kot je Kozhevnikovska epilepsija. V prihodnosti, ko bolezen napreduje, se hiperkineza oslabi, vendar se parkinsonizem in distonične motnje začenjajo povečevati do togosti togosti. Ekstrapiramidne motnje so ponavadi kombinirane z izrazitimi vegetativnimi motnjami: gladkost obraza, slinjenje, hiperhidroza, vazomotorna labilnost, tahikardija, tahipneja. Pogosto se pojavljajo nehoteni smeh in jok, nenadni kriki ("gulajski jok"). Pogost simptom je statična in lokomotorna ataksija frontalnega izvora (pacient ne zadrži telesa v navpičnem položaju).

V kasnejši fazi bolezni pride enkrat, hemi- in tetrapareses spastično značaj položi ekstrapiramidnega in frontotemporalna-cerebelarna okvaro motorja. Ugotovljena sta senzorska in motorna afazija, avdio in vidna agnosija. Napredovanje kaheksije.

Trenutne in napovedane

V času subakutnega sklerozirajočega encefalitisa se razlikujejo tri stopnje.

• V prvi fazi so glavni simptomi spremembe osebnosti, vedenjske motnje, naraščajoče pomanjkljivosti pri višjih možganskih funkcijah, različne hiperkinezije, konvulzivnih in nekrivularnih napadov.
• V drugi fazi se povečajo ekstrapiramidne motnje tona in avtonomna centralna regulacijska motnja.
• V fazi III je značilna kaheksija in popolna dekortikacija.

Potek sklerozirajočega encefalitisa nenehno napreduje in se vedno konča smrtonosno. Trajanje bolezni je običajno od 6 mesecev do 2-3 let. Obstajajo oblike, ki se pojavljajo kronično s periodičnimi remisijami. Smrt se pojavi v stanju popolne nepremostnosti, kaheksije, marazma, najpogosteje v epileptičnem stanju ali zaradi pljučnice.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnoza subakutnega sklerozirajočega levkoencefalitisa

V zgodnji fazi je nekaj težav, ko pogosto napačno diagnosticiramo nevravestijo, histerijo, shizofrenijo. V prihodnosti se diferencialna diagnoza izvede z možganskim tumorjem. Diagnoza mora temeljiti na difuznega (namesto odnoochagovost) lezij, odsotnosti intrakranialno hipertenzijo, premika vzdolžno struktur možganov med EhoES MRI na pathognomonic sliki rezultatov EEG. Diagnozo potrjujejo rezultati molekularnih genetskih, imunoloških in neuroimaging metod.

Simptomi Schilderjevega levkoencefalitisa imajo nekatere posebnosti: piramidalni simptomi, ki prevladujejo nad ekstrapiramidnim, so bolj izraziti in pogosteje se pojavijo epileptični napadi. V začetnih stopnjah razširjenosti duševnih motenj. Možno je, da je tok v obliki psevdo-tumorne oblike z znaki povečanja enosmernih hemisferičnih simptomov, ki jih spremlja intrakranialna hipertenzija. Karakteristična je škoda na lobanjskih živcih, zlasti parov II in VIII. Možna amblijazija do amavroza. Na fundusu je atrofija diskov optičnih živcev. V nekaterih primerih amauroza zadrži žolčne odzive na svetlobo, kar je posledica osrednjega značaja (zaradi poraza sklepne doze) amuuroze.

V cerebrospinalni tekočini je zmerna pleocitoza, povečanje vsebnosti beljakovin in y-globulina. Koloidna reakcija Lange povzroči paralitično krivuljo v subakutnem sklerozirajočem encefalitisu, vnetni in mešani - v Schilderjevem levkemenčitu. Patološke spremembe reakcije Lange in hipergamaglobulinorahija so zgodnji znaki levko- in panencefalitisa. Z EEG se zabeležijo periodični stereotipni redni dvostransko sinhroni visoki amplitudni izpusti električne aktivnosti (kompleksi Rademecker). Z Eho, ki se izvaja v primerih s psevdotumornim potekom levkopenca, ni mogoče zaznati premikanja mediana struktur. Najbolj informativna je aksialna CT.

[13], [14], [15]