Subakutni sklerozirajoči levkoencefalitis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Skupina subakutnega sklerozirajočega levkoencefalitisa vključuje specifične oblike kroničnega in subakutnega encefalitisa s progresivnim hudim potekom (encefalitis z Dawsonovimi vključki, subakutni sklerozirajoči levkoencefalitis Van Bogaerta, nodularni panencefalitis Pette-Doeringa). Ker so razlike v njihovi klinični sliki in morfologiji relativne in nepomembne, se trenutno obravnavajo kot ena bolezen, najpogosteje pod imenom "subakutni sklerozirajoči panencefalitis". V to skupino bolezni spada tudi Schilderjev periaksialni encefalitis (difuzna periaksialna skleroza), ki ima nekaj dokaj jasno opredeljenih kliničnih in patomorfoloških značilnosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki za subakutni sklerozirajoči levkoencefalitis

V etiologiji subakutnega sklerozirajočega encefalitisa ima pomembno vlogo vztrajna virusna okužba, očitno ošpic, enterovirus, virus klopnega encefalitisa. Pri bolnikih s subakutnim sklerozirajočim panencefalitisom so v krvi in cerebrospinalni tekočini zelo visoki titri protiteles proti ošpicam (ki jih ne opazimo niti pri bolnikih z akutno okužbo z ošpicami).

Pri patogenezi bolezni igrajo vlogo avtoimunski mehanizmi, pa tudi pridobljene ali prirojene okvare imunskega sistema.

Patomorfologija

Mikroskopsko se odkrijeta izrazita difuzna demielinizacija in glioza bele snovi možganskih hemisfer. V nekaterih primerih se odkrijejo večkratni glialni vozlički. V drugih primerih se v jedrih nevronov skorje, podkorteksa in možganskega debla na ozadju njihovih distrofičnih sprememb odkrijejo oksifilni vključki. Aksialni cilindri sprva ostanejo relativno nedotaknjeni, nato pa odmrejo. Opažena je zmerno izrazita perivaskularna infiltracija z limfoidnimi in plazemskimi celicami. Schilderjev levkoencefalitis je značilen po glialni proliferaciji z žarišči skleroze.

Simptomi subakutnega sklerozirajočega levkoencefalitisa

Bolezen prizadene predvsem otroke in mladostnike, stare od 2 do 15 let, včasih pa se bolezen pojavi tudi v odrasli dobi. Začetek bolezni je subakuten. Pojavijo se simptomi, ki veljajo za nevrastenične: raztresenost, razdražljivost, utrujenost, jokavost. Nato se odkrijejo znaki osebnostnih sprememb in vedenjskih odstopanj. Bolniki postanejo brezbrižni, izgubijo občutek za distanco, prijateljstvo, dolžnost, pravilnost odnosov, disciplino. Prevladujejo primitivni nagoni: pohlep, sebičnost, krutost. Hkrati se pojavijo in počasi stopnjujejo motnje višjih možganskih funkcij (agrafija, afazija, aleksija, apraksija), prostorske orientacije in motenj telesne sheme. 2-3 mesece po začetku bolezni se v nevrološkem statusu odkrije hiperkineza v obliki mioklonusa, torzijskega spazma, hemibalizma. Hkrati se pojavijo konvulzivni epileptični napadi, blagi epileptični napadi in stalni parcialni napadi tipa Kozhevnikovsky. Kasneje, ko bolezen napreduje, hiperkineza slabi, vendar se začnejo stopnjevati parkinsonizem in distonične motnje, vse do decerebračne rigidnosti. Ekstrapiramidne motnje so običajno kombinirane z izrazitimi vegetativnimi motnjami: mastnost obraza, slinjenje, hiperhidroza, vazomotorna labilnost, tahikardija, tahipneja. Pogosto se pojavijo nehotni smeh in jok, nenadni kriki ("galebov krik"). Pogost simptom je statična in lokomotorna ataksija frontalnega izvora (bolnik ne drži telesa v pokončnem položaju).

V pozni fazi bolezni se pojavijo mono-, hemi- in tetrapareza spastične narave, ki se nalagajo na ekstrapiramidne in frontocerebelarne motorične motnje. Razkrijejo se senzorična in motorična afazija, slušna in vidna agnozija. Kaheksija napreduje.

Potek in prognoza

Med potekom subakutnega sklerozirajočega encefalitisa ločimo 3 stopnje.

• V I. fazi so prevladujoči simptomi spremembe osebnosti, vedenjska odstopanja, naraščajoče okvare višjih možganskih funkcij, različne hiperkineze, konvulzivni in nekonvulzivni napadi.
• V drugi fazi se stopnjujejo motnje ekstrapiramidnega tonusa in motnje avtonomne centralne regulacije.
• Za tretjo stopnjo je značilna kaheksija in popolna dekortikacija.

Potek sklerozirajočega encefalitisa je enakomerno progresiven in se vedno konča smrtno. Trajanje bolezni je običajno od 6 mesecev do 2-3 let. Obstajajo oblike, ki so kronične s periodičnimi remisijami. Smrt nastopi v stanju popolne negibnosti, kaheksije, marazma, najpogosteje v epileptičnem statusu ali zaradi pljučnice.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnoza subakutnega sklerozirajočega levkoencefalitisa

V zgodnji fazi se pojavijo nekatere težave, ko se pogosto zmotno diagnosticirajo nevrastenija, histerija in shizofrenija. Kasneje se diferencialna diagnostika izvaja z možganskim tumorjem. Diagnostika se mora opreti na difuznost (ne enojno žariščnost) lezije, odsotnost intrakranialne hipertenzije, premik sredinskih struktur možganov med ehokardiogramom, magnetno resonanco (MRI) in patognomonsko sliko rezultatov EEG. Diagnozo potrdijo rezultati molekularno-genetskih, imunoloških študij in nevroslikovnih metod.

Simptomi Schilderjevega levkoencefalitisa imajo nekaj posebnosti: piramidni simptomi so bolj izraziti, prevladujejo nad ekstrapiramidnimi, pogosteje se pojavljajo napadi grand mal. V začetnih fazah prevladujejo duševne motnje. Potek bolezni je lahko v obliki psevdotumorske oblike z znaki naraščajočih unifokalnih hemisferičnih simptomov, ki jih spremlja intrakranialna hipertenzija. Značilna je poškodba možganskih živcev, zlasti II in VIII parov. Možna je ambliopija do amauroze. Na fundusu se odkrije atrofija optičnih ploščic. V nekaterih primerih ostanejo zeničnice pri amaurozi nespremenjene, kar je posledica centralne narave (zaradi poškodbe okcipitalnega režnja) amauroze.

V cerebrospinalni tekočini so zaznane zmerna pleocitoza, povečana vsebnost beljakovin in γ-globulina. Langejeva koloidna reakcija daje paralitično krivuljo pri subakutnem sklerozirajočem encefalitisu, vnetna in mešana pa pri Schilderjevem levkoencefalitisu. Patološke spremembe Langejeve reakcije in hipergamaglobulinorahija so zgodnji znaki levko- in panencefalitisa. EEG beleži periodične stereotipne redne bilateralno sinhrone visokoamplitudne izpuste električne aktivnosti (Rademakerjevi kompleksi). EhoES, izveden v primerih psevdotumorskega levkoencefalitisa, ne razkriva premikov sredinskih struktur. Aksialni CT je najbolj informativen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]