Tumorji hrbtenjače

Tumorji hrbtenjače predstavljajo 10–15 % vseh tumorjev osrednjega živčevja in se pojavljajo enako pogosto pri moških in ženskah, starih od 20 do 60 let.

Simptomi tumorji hrbtenjače

Simptomi tumorjev hrbtenjače se kažejo kot sindromi.

Radikularno-meningealni bolečinski sindrom

Najbolj značilno za ekstramedularne (ekstracerebralne) tumorje. Glede na to, katera od korenin je prizadeta (sprednja ali zadnja), se bolečina pojavi vzdolž korenine, občutljivost je oslabljena. Pri ekstramedularnih tumorjih se radikularna bolečina poveča v vodoravnem položaju (Razdolskyjev simptom), zlasti če se tumor nahaja v predelu konjskega repa, in zmanjša v navpičnem položaju. To je zelo pomembno za diferencialno diagnostiko, saj se pri nekaterih boleznih, na primer pri tuberkuloznem spondilitisu, bolečina v vodoravnem položaju bolnika oslabi. Pomemben je tudi simptom spinastih odrastkov: bolečina pri perkusiji spinastih odrastkov in paravertebralno na ravni patološkega procesa. Simptom loka je značilen po povečanju lokalnega bolečinskega sindroma pri nagibanju glave naprej.

Za nevrinome je značilen simptom impulza cerebrospinalne tekočine - pojav ali okrepitev radikularne bolečine s stiskanjem jugularnih ven. V tem primeru se odtok venske krvi iz možganov poslabša, intrakranialni tlak se hitro poveča in val cerebrospinalne tekočine se razširi skozi subarahnoidne prostore hrbtenjače, ki deluje na tumor kot impulz z napetostjo korenine, zaradi česar se pojavi ali okrepi sindrom bolečine.

Refleksi, katerih loki potekajo skozi prizadeto korenino ali se zaprejo na ravni prizadetega segmenta, so pri objektivnem pregledu bolnika zmanjšani ali izginejo. Zato lahko včasih na podlagi izgube refleksnih lokov - določenih tetivnih refleksov (periferna pareza ali paraliza) posumimo na raven lokacije tumorja.

Radikularna občutljivost se kaže kot odrevenelost, plazenje, občutki mraza ali toplote v območju inervacije korenine. Radikularni sindrom je značilen po fazi draženja in fazi izgube funkcije. Parestezije so sprva začasne (faza draženja), nato pa trajne. Postopoma se bolnikova občutljivost v območju inervacije korenine zmanjša (hipestezija), kar v primeru dolgotrajne poškodbe več korenin vodi do razvoja anestezije (pomanjkanja občutljivosti) v ustreznih dermatomih.

Sindrom prečne lezije hrbtenjače

Povezano s pojavom prevodnih segmentnih simptomov, ki ustrezajo ravni kompresije hrbtenjače. Z napredovalo rastjo tumorja in kompresijo hrbtenjače se simptomi kompresije hrbtenjače po prevodnem tipu pojavijo pod nivojem poškodbe s postopnim povečanjem nevroloških simptomov. Tako imenovani sindrom poškodbe transverzalne hrbtenjače se pojavi v obliki motnje motoričnih, senzoričnih in vegetativnih funkcij vzdolž osrednje črte pod nivojem poškodbe.

Bolniki razvijejo parezo ali paralizo centralnega tipa (spastično). Glavni znaki centralne pareze so: povečan mišični tonus, povečani tetivni in periostalni refleksi, pojav patoloških piramidnih refleksov (kot posledica kršitve zaviralnega učinka možganske skorje in povečane refleksne aktivnosti segmentnega aparata hrbtenjače). Kožni, trebušni, kremasterični in drugi refleksi pa izginejo, kar ima pomembno lokalno diagnostično vrednost.

Motnje občutljivosti se kažejo kot hiperpatija, hipestezija, anestezija pod nivojem lezije. Motnje občutljivosti napredujejo po prevodnem tipu. Pri ekstramedularnih tumorjih opazimo značilen ascendentni tip motnje občutljivosti - od distalnih delov telesa (stopalo, presredek) s postopnim širjenjem senzoričnih motenj do nivoja lezije, kar je razloženo s postopnim stiskanjem prevodnih poti hrbtenjače od zunaj, kjer se nahajajo najdaljša vlakna, ki oživčujejo distalne dele telesa. Pri intramedularnih tumorjih - nasprotno, razvije se descendentni tip motnje občutljivosti, kar je razloženo z zakonom ekscentrične razporeditve prevodnikov (Flatauov zakon).

Sindrom oslabljenih vegetativnih funkcij

Sindrom motenj vegetativne funkcije se kaže predvsem v motnjah medeničnih organov (perineoanalni sindrom). Pri tumorjih, ki se nahajajo nad simpatičnimi (LI-LII) in parasimpatičnimi (SIII-SV) centri regulacije medeničnih organov, se sprva pojavijo imperativne potrebe po uriniranju, nato pa se pri bolniku razvije zastajanje urina. Pojavi se tako imenovana paradoksalna išurija (izločanje urina po kapljicah).

Pri intramedularnih tumorjih hrbtenjače se klinični simptomi poškodbe določenih segmentov hrbtenjače (segmentni tip) pojavijo že v zgodnjih fazah razvoja, kar se kaže s hiperpatijami, simpatalgijami na območju prizadetih segmentov. Pojavijo se fibrilno trzanje mišic, motnje občutljivosti disociiranega tipa (izguba površinske občutljivosti ob ohranjanju globokih vrst občutljivosti). Kasneje se pojavijo simptomi poškodbe hrbtenjače perifernega tipa (mišična hipotrofija, hipotonija).

Z rastjo tumorja se hrbtenjača uniči od znotraj, njeno vretenasto odebelitev pa spremljajo simptomi poškodbe hrbtenjače prevodnega tipa zaradi stiskanja prevodnih poti hrbtenjače na stene hrbteničnega kanala. V tem obdobju je klinična slika poškodbe hrbtenjače mešana - simptomom poškodbe segmentnega aparata se dodajo simptomi piramidalne insuficience hrbtenjače, simptomi poškodbe hrbtenjače centralnega tipa se pojavijo pod nivojem prečne vrvi (povečajo se tetivni in periostalni refleksi, pojavijo se patološki piramidni znaki, napredujejo motnje prevodne občutljivosti). Hkrati se nadaljuje atrofija določenih mišičnih skupin v območju segmentnih motenj.

Tumorji hrbtenjače so pogosti, njihovi simptomi pa so odvisni od njihove lokacije.

Pri tumorjih vratne hrbtenjače na ravni segmentov CI-CIV se pojavi radikularna bolečina v okcipitalnem predelu z omejitvijo obsega gibanja v vratni hrbtenici. Centralna tetrapareza (ali tetraplegija) se stopnjuje, senzorične motnje v zgornjih in spodnjih okončinah napredujejo. Ko je tumor lokaliziran na ravni segmenta CIV, se pridruži respiratorna odpoved zaradi poškodbe freničnega živca (diafragmalna paraliza). Pri kraniospinalnih tumorjih se lahko pojavijo klinični simptomi intrakranialne hipertenzije z zastojem v fundusu, pri poškodbi podolgovate hrbtenjače pa bulevarne motnje.

Za poraz segmentov CV-DI je značilen razvoj mlahavega perifernega pareza zgornjih okončin in centralne spodnje parapareze, ki se sčasoma razvije v spodnjo paraplegijo. Ko tumor stisne ciliospinalni center (CVIII-DI), se razvije Bernard-Hornerjev sindrom (ptoza, mioza, enoftalmos) ali njegovi elementi. Funkcija V in IX parov možganskih živcev je lahko oslabljena.

Pri tumorjih prsnega dela hrbtenjače se poleg sindroma poškodbe transverzalne hrbtenjače v obliki motenj motoričnih, senzoričnih in vegetativnih funkcij centralnega tipa pod nivojem poškodbe lahko pojavi tudi radikularna bolečina vzdolž medrebrnih živcev. Srčna disfunkcija se lahko opazi, če je tumor lokaliziran na ravni segmentov D-DVI. Pri poškodbi spodnjih prsnih segmentov se pojavi bolečina v trebušni regiji, kar lahko privede do napačnega mnenja, da ima bolnik holecistitis, pankreatitis ali apendicitis. Za tumorje v regiji DVII-DVIII je značilna odsotnost zgornjih trebušnih refleksov, za tumorje v DIX-DX - odsotnost srednjih in spodnjih trebušnih refleksov, za poškodbo segmentov DXI-DXII - odsotnost le spodnjih trebušnih refleksov.

Če je tumor pod nivojem ledvenega zadebelitve (LI-SI), se pri bolniku razvije spodnja flacidna paraplegija ali parapareza z odsotnostjo refleksov in atonijo mišic spodnjih okončin, delovanje medeničnih organov je oslabljeno. Če je tumor lokaliziran v nivoju zgornjega dela zadebelitve, se kolenski refleksi ne izzovejo ali so zmanjšani, Ahilovi refleksi so povečani. Če je tumor v nivoju spodnjih segmentov ledvenega zadebelitve, so kolenski refleksi ohranjeni, refleksi stopala pa so zmanjšani ali se ne izzovejo.

Za poškodbo epikonusa (LIV-SII) je značilen razvoj mlahavega pareza fleksorjev in ekstenzorjev stopal, mišic peronealne skupine, išiasnih mišic z ohranitvijo kolena in izgubo Ahilovih refleksov.

Za tumorje v predelu medularnega stožca so značilne bolečine v presredku in anogenitalnem predelu. Ko tumor prizadene parasimpatične centre, se pojavi disfunkcija medeničnih organov perifernega tipa (urinska inkontinenca in blata, spolna šibkost).

Tumorji v predelu konjskega repa se kažejo s hudimi bolečinami v križnici, anogenitalnem predelu, v spodnjih okončinah, ki se stopnjujejo v vodoravnem položaju, zlasti ponoči. Motorične in senzorične motnje v spodnjih okončinah napredujejo po radikularnem tipu, delovanje medeničnih organov je oslabljeno po inkontinenčnem tipu.

Obrazci

Tumorji hrbtenjače so razvrščeni glede na histogenezo, lokalizacijo in stopnjo malignosti.

Glede na histološko strukturo tumorje razvrščamo v tiste, ki se razvijejo iz možganskega tkiva - astrocitomi, ependimomi, glioblastomi, oligodendrogliomi itd., iz žil - angiomi, iz membran - meningiomi, iz korenin hrbtenjače - nevrinomi, iz elementov vezivnega tkiva - sarkomi, iz maščobnega tkiva - lipomi.

Glede na lokalizacijo se tumorji hrbtenjače delijo na ekstramedularne (zunaj možganov), ki se razvijejo iz možganskih ovojnic, njihovih korenin in bližnjih tkiv, ki obdajajo hrbtenjačo, in intramedularne (znotraj možganov), ki izhajajo iz celičnih elementov hrbtenjače. Ekstramedularni tumorji se nato delijo na subduralne (intraduralne), ki se nahajajo pod duro mater, epiduralne (ekstraduralne), ki nastanejo nad duro mater, in epi-subduralne.

Glede na njihov odnos do hrbtenjačnega kanala se tumorji hrbtenjače delijo na intravertebralne (znotraj hrbtenjačnega kanala), ekstravertebralne in ekstraintrovertebralne (tip peščene ure - Gulekejevi tumorji).

Glede na dolžino hrbtenjače obstajajo tumorji vratne, prsne, ledvene regije in tumorji konjskega repa. V več kot polovici primerov se tumorji nahajajo v vratni in ledveni regiji. V vratni regiji so tumorji hrbtenjače pri otrocih dvakrat pogostejši kot pri starejših, v prsni regiji pa jih pri starejših odkrijejo trikrat pogosteje kot pri otrocih. Tumorji konjskega repa so diagnosticirani pri približno 1/5 bolnikov. Otroci pogosteje razvijejo lipome, dermoidne ciste, sarkome in epiduralne ependimome. Pri ljudeh srednjih let so pogostejši nevrinomi, meningiomi pa manj pogosti. Pri starejših se diagnosticirajo meningiomi, nevrinomi in metastaze raka.

Obstajajo tudi kraniospinalni tumorji - širijo se iz lobanjske votline v hrbtenični kanal ali obratno.

Ekstramedularni tumorji hrbtenjače vključujejo:

1. meningiomi (arahnoidni endoteliomi), ki izvirajo iz možganskih ovojnic;
2. nevromi, ki se razvijejo iz Schwannovih celic, predvsem v zadnjih koreninah hrbtenjače;
3. vaskularni tumorji (hemangioendoteliomi, hemangioblastomi, angiolipomi, angiosarkomi, angioretikulomi - dobro vaskularizirani, v nekaterih primerih številni neoplazmi (Heinrich-Lindauova bolezen);
4. lipomi in druge neoplazme, odvisno od histostrukture. Približno 50 % ekstramedularnih tumorjev hrbtenjače so meningiomi (arahnoidni endoteliomi). V večini primerov se nahajajo subduralno. Meningiomi so tumorji meningealno-žilne serije, ki se razvijejo iz možganskih ovojnic ali njihovih žil. Tesno so povezani z duro mater. Včasih meningiomi kalcificirajo (psamomi).

Nevrinomi se pojavijo pri 1/3 bolnikov. Razvijejo se iz Schwannovih celic zadnjih korenin hrbtenjače, zato jih imenujemo tudi švanomi. Nevrinomi so tumorji goste konsistence, ovalne oblike, obdani s tanko kapsulo. Za Recklinghausenovo bolezen so značilni številni nevrinomi. Tumorji heterotopičnega izvora (dermoidne ciste, epidermoidi, teratomi) se diagnosticirajo predvsem pri otrocih v prvih letih življenja.

Hondrom, hordom in hondrosarkom so redki tumorji, ki so lokalizirani predvsem v sakralni regiji.

Posebno skupino v kliničnem smislu sestavljajo tumorji konjskega repa, ki se kažejo predvsem kot radikularni sindromi.

Intramedularni tumorji hrbtenjače so predstavljeni predvsem z gliomi (astrocitomi, enendimomi itd.). Manj pogosti so multiformni glioblastomi, meduloblastomi in olgodendrogliomi. Intramedularni tumorji se razvijejo predvsem iz sive snovi hrbtenjače in spadajo med maligne tumorje z infiltrativno rastjo. Makroskopsko je hrbtenjača na območju lokalizacije intramedularnega tumorja vretenasto odebeljena.

Enendimomi se diagnosticirajo predvsem pri bolnikih, starih 30–40 let, in pri šoloobveznih otrocih. Najpogosteje so lokalizirani v cervikalnem predelu in na področju konjskega repa ter se lahko razširijo na dva, tri ali več segmentov. Astrocitomi so relativno benigne oblike intramedularnih tumorjev, najpogosteje jih najdemo pri otrocih, starih od 2 do 5 let, in so lokalizirani predvsem v cervikotorakalnem predelu hrbtenjače.

Metastatski tumorji se pojavijo v 1 % primerov. Praviloma prodrejo skozi venski sistem hrbtenice. Takšne metastaze se širijo iz mlečne žleze, prostate, pljuč, prebavil, ledvic. Ti tumorji hitro rastejo, uničujejo kostno tkivo hrbtenice, vezi in mehka tkiva, kar povzroča stiskanje hrbtenjače s hudim bolečinskim sindromom. Za vse tumorje hrbtenjače je značilen progradenten potek bolezni zaradi progresivne kompresije hrbtenjače in poškodbe njenih korenin, hitrost napredovanja nevroloških simptomov pa je odvisna od lokalizacije tumorja, smeri rasti in histogeneze.

Diagnostika tumorji hrbtenjače

V nekaterih primerih so lahko klinični simptomi, značilni za tumorje hrbtenjače, podobni kliničnim simptomom bolezni, kot so osteohondroza, mielitis, arahnoiditis, tuberkuloza, spondilitis, diskitis, osteomielitis, sifilis, multipla skleroza, ALS, patologija žil hrbtenjače itd. Zato je za diferencialno diagnostiko in razjasnitev narave procesa zelo pomembno uporabiti podatke anamneze, dinamiko razvoja bolezni in napredovanja kliničnih simptomov, podatke objektivnega pregleda bolnika ter uporabo pomožnih raziskovalnih metod.

Med pomožnimi raziskovalnimi metodami sta trenutno najbolj informativni MRI in CT, ki omogočata dokončno ugotovitev narave procesa in lokalizacije tumorja hrbtenjače. V nekaterih primerih se za natančnejše in zanesljivejše informacije uporablja MRI z intravenskim kontrastnim sredstvom. Pogosto se uporablja spondilografija (rentgensko slikanje) hrbtenice v dveh projekcijah. Spondilogrami lahko razkrijejo: kalcifikacije, uničenje vretenc, razširitev medvretenčnih odprtin (pri ekstra-intravertebralnih tumorjih), zoženje korenin lokov in povečanje razdalje med njimi (Elsberg-Dykejev simptom).

Radionuklidna scintigrafija je metoda pregleda z uporabo radiofarmacevtikov, inertnih plinov (npr. IXe), ki se v telo vnesejo s posebno radiometrično opremo. Stopnja kopičenja radiofarmacevtikov v možganskem tkivu se lahko uporabi za presojo lokalizacije in narave procesa, geneze bolezni, zlasti v primerih, ko je diferencialna diagnoza težka (na primer pri metastazah raka in vnetnih boleznih hrbtenice - spondilitisu, discitisu).

Tehnika lumbalne punkcije s testi pretoka cerebrospinalne tekočine (Queckenstedt in Stukey) za diagnozo tumorjev hrbtenjače se v zadnjem času uporablja izjemno redko. Blokada pretoka cerebrospinalne tekočine, ki jo odkrijeta Quekenstedtov in Stukeyjev test, kaže na stiskanje hrbtenjače in obstrukcijo subarahnoidnih prostorov, kar v kombinaciji z biokemičnimi in mikroskopskimi preiskavami cerebrospinalne tekočine ter odkrito disociacijo beljakovin in celic kaže na veliko verjetnost prisotnosti tumorja hrbtenjače pri bolniku.

Mielografija je rentgensko slikanje intravertebralne vsebine po kontrastiranju subarahnoidnega prostora s kontrastnim sredstvom (majodil, omnipaque) ali plinom (kisik, helij). Metoda se uporablja za določanje stopnje kompresije hrbtenjače. Descendentna mielografija lahko razjasni zgornjo stopnjo kompresije hrbtenjače, ascendentna mielografija pa spodnjo stopnjo. Mielografija se redko uporablja kot diagnostična metoda zaradi pojava bolj informativnih, minimalno invazivnih raziskovalnih metod (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Zdravljenje tumorji hrbtenjače

Edina radikalna metoda zdravljenja večine tumorjev hrbtenjače je njihova kirurška odstranitev. Prej ko se izvede kirurška odstranitev tumorja, ugodnejši bo pooperativni izid. Namen operacije:

1. maksimalno radikalna odstranitev tumorja;
2. maksimalno ohranjanje prekrvavitve tkiv hrbtenjače;
3. izvajanje kirurškega posega z minimalno poškodbo struktur hrbtenjače in njenih korenin, v povezavi s čimer so bili razviti kirurški pristopi, odvisno od lokacije tumorja).

Za odstranitev tumorja hrbtenjače se v nekaterih primerih izvede laminektomija glede na nivo tumorja. Pri nevrinomih se korenina, iz katere je tumor zrasel, koagulira in preseče, nakar se tumor odstrani. Tumorji, ki se širijo vzdolž korenine ekstraduralno in izven hrbteničnega kanala, se odstranijo s precejšnjimi težavami. Takšni tumorji so sestavljeni iz dveh delov (intra- in ekstravertebralnega) in imajo obliko peščene ure. V takih primerih se uporabljajo kombinirani pristopi za odstranitev nevrinomov tako iz hrbteničnega kanala kot iz prsne ali trebušne votline.

Pri odstranjevanju meningiomov za preprečitev ponovitve tumorja se odstrani ali koagulira dura mater, iz katere je tumor izviral. Če se tumor nahaja subduralno, je treba dura mater odpreti, da ga odstranimo.

Intramedularni tumorji, najpogosteje astrocitomi, nimajo jasnih meja s hrbtenjačo in se znatno razširjajo vzdolž nje, zato so možnosti njihove popolne odstranitve omejene. Odstranitev intracerebralnih tumorjev hrbtenjače je treba izvajati izključno z mikrokirurškimi tehnikami. Po operaciji je priporočljivo izvajati obsevanje in kemoterapijo (odmerek sevanja se izbere glede na histogenezo tumorja) ter radiokirurgijo.

V zgodnjem pooperativnem obdobju se izvaja rehabilitacijska terapija: terapevtske vaje, masaža okončin itd. Uporaba biostimulantov je absolutno nesprejemljiva.

Napoved

Rezultati kirurškega zdravljenja tumorjev hrbtenjače so odvisni od velikosti, histogeneze, lokalizacije tumorja in radikalnosti kirurškega posega. Bolj izraziti kot so simptomi tumorja hrbtenjače in daljše kot je obdobje pred operacijo, počasnejša je obnova oslabljenih funkcij hrbtenjače po operaciji. Rezultati kirurškega zdravljenja so boljši, čim prej in bolj radikalno se izvede operacija, zlasti v primeru odstranitve benignega ekstramedularnega tumorja majhne velikosti.