Tumorji in tumorjem podobni procesi v kožnih žilah: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Tumorju podobni procesi, ki jih opazimo v kožnih žilah, temeljijo na embrionalnih displazijah, ki jih spremlja odcepitev angioblastičnih elementov, ki se od embrionalnega obdobja naprej razmnožujejo in tvorijo različne vrste hamartomov. Mednje spadajo telangiektatični nevus; angiektazije krvnih in limfnih žil prirojene ali pridobljene narave z reaktivnimi spremembami v žilnih penah; angiokeratomi, ki se pojavijo pozneje v življenju v vati reaktivnih sprememb v povrhnjici: angiomi - benigne žilne neoplazme s proliferacijo žilnih elementov bodisi izključno kapilarnega tipa bodisi z delno arterijsko ali vensko komponento.

Poleg tega obstajajo antiektatične malformacije v kombinaciji z različnimi prirojenimi motnjami, kot so difuzna flebekaza, venske pege (pajkasti nevus), hemoragična telangiektazija (Rendu-Oslerjeva bolezen) in Hutchinsonova serpentalna ektazija.

Telangiektatični nevus je prisoten od rojstva, klinično pa ga zaznamuje prisotnost ene ali več temno rdečih ali modrikasto-rdečih pik, ki običajno ne štrlijo nad površino kože. Poznamo dve vrsti nevusov: medialno locirani predvsem v okcipitalnem predelu in nevtralnem delu jajčeca ter lokalizirani lateralno, običajno enostransko na obrazu in okončinah. Slednji se kombinira s prirojenimi motnjami drugih organov in tkiv (leptomeningealni nevus flamrneus, Sturge-Weberjev sindrom, Klippel-Trenaunayjev sindrom).

Patomorfologija. Medialno lociran telangiektatični nevus je značilen po razširitvi kapilar subpapilarne plasti dermisa v zgodnjem obdobju življenja, medtem ko se pri lateralni lokalizaciji ta proces začne pri približno 10 letih in ne zadeva le subkapilarne plasti dermisa, temveč tudi njegove globlje plasti, vključno s podkožnim tkivom.

Angiokeratom je značilen po angiomatozi, ki jo spremljajo reaktivne spremembe v epidermisu (akantoza, hiperkeratoza). WF Lever in C. Schaumhuig-Lever (1983) razlikujeta pet vrst angiokeratoma:

1. generaliziran sistemski tip - difuzni angiokeratom Fabryjevega tipa, ki je dedna motnja presnovnih procesov v telesu (lipidoza);
2. angiokeratoma omejena nevoidna oblika prstov Mibelli;
3. Fordyceov angiokeratom mošnje in vulve;
4. soditarnega papuloznega angiokeratoma in
5. omejeni angiokeratom.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum Mibellijevih prstov je klinično značilna po prisotnosti majhnih (1-5 mm ali več v premeru) nebolečih temno rdečih ali cianotičnih cističnih nodularnih elementov, ki izginejo med diaskopijo, simetrično razporejenih, predvsem na koži hrbtne in stranske površine prstov zgornjih in spodnjih okončin, včasih na zadnjici in drugih mestih. Površina elementa je hiperkeratotična, včasih so prisotne bradavičaste izrastke. Izpuščaj se običajno pojavi v puberteti, pogosteje pri dekletih s povečano občutljivostjo na mraz, spremljajo pa ga akrocianoza, hiperhidroza dlani in podplatov, nagnjenost k mrzlici in odrevenelosti okončin.

Patomorfologija. V svežih elementih opazimo razširitev kapilar zgornjega dela dermisa, v starih žariščih - hiperkeratoza, akantoza, papilomatoza. Kapilare v dermisu so močno razširjene s perivaskularno limfocitno infiltracijo.

Angiokeratom mošnje in vulve po Fordyceu je značilen po prisotnosti več žilnih papul s premerom od 2 do 5 mm, katerih velikost in število se s starostjo povečujeta. Sveži izpuščaji so svetlo rdeči, mehke konsistence, medtem ko so stari izpuščaji modrikasti, s hiperkeratozo. Lahko jih spremljata srbenje in krvavitev.

Trdni papularni angiokeratom se običajno pojavi v mladosti v obliki rahlo dvignjenih nodularnih elementov, velikih od 2 do 10 mm, s papuloznimi izpuščaji vzdolž oboda. Lokaliziran je predvsem na spodnjih okončinah. Sveže lezije so podobne tistim na mošnji, starejše so modrikasto-črne s hiperkeratotično površino, ki spominja na maligni melanom. V večini primerov so angiokeratomi te vrste samotni.

Patomorfologija vseh zgoraj opisanih vrst angiokeratoma je podobna. V svežih lezijah opazimo razširitev kapilar zgornjega dermisa, v starih lezijah pa hiperkeratoza, blaga akantoza in papilomatoza, izrazitejšo razširitev kapilar, okoli katerih so včasih vidni limfocitni infiltrati. V takih primerih odkrijemo organizirane ali organizirane trombe in izrazitejšo razširitev kapilar v globokih delih dermisa in podkožne maščobne plasti.

Pri papularni obliki angiokeratoma pride le do razširitve kapilar površinskih delov dermisa, torej gre v bistvu za telangiektazijo.

Angiokeratom, omejen v zgodnjih fazah, je ena ali več lezij, ki jih sestavljajo rdeči angiom, ki se med seboj združujejo, z neenakomerno hiperkeratotično površino. Včasih imajo linearno razporeditev, so lokalizirane predvsem na golenih in stopalih ter običajno obstajajo od rojstva. S starostjo se lezije povečajo in pojavijo se novi elementi. Omejeni angiokeratom se lahko kombinira s telangiektatičnimi nevusi in Klippel-Trenaunayevim sindromom.

Patomorfologija. Za to obliko so značilne hiperkeratoza, akantoza in papilomatoza. Močno razširjene kapilare se nahajajo v bližini epidermisa in so včasih zaprte v njegovih epidermalnih izrastkih. Čeprav je večina žil napolnjenih s krvjo, nekatere od njih s tankimi stenami vsebujejo limfo. V razširjenih kapilarah se včasih nahajajo trombi. Za razliko od papularnega angiokeratoma, pri katerem opazimo površinske telangiektazije, pri omejenem angiokeratomu odkrijemo razširitev celotne žilne mreže dermisa in podkožnega tkiva.