Vročinska pachyonichia

Pachyonychia prirojene (sinonim: Jadassohn-Lewandowsky sindrom, prirojena polikeratoz Jadassohn-Lewandowsky) - Varianta ekto-mesodermal displazija. Dedovanje je heterogeno, avtosomno recesivno, povezano s spolom. Moški so bolj pogosti.

[1], [2], [3]

Vzroki prirojena pachyonihia

Vzroki in patogeneza prirojene pachyonhije so nejasni. V urinu je visoka stopnja hidroksiprolina.

[4], [5], [6]

Patogeneza

Histološki pregled patološke lokacije določa znatno zgostitev epitelija zaradi hiperkeratoze, intracelularnega edema, parakeratoze. Možna diskatoza, vnetni pojavi v zgornjem delu dermis. Vnetni infiltrat okoli žil je sestavljen iz limfocitov, histiocitov. Opažamo akantokeratolizo.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi prirojena pachyonihia

Dermatoza se začne takoj po rojstvu ali v prvih dneh življenja. Glavni simptom je izguba nohtov ploščo, t. E. Onychodystrophy hipertrofičnih tipa. Zgosti nohtov ploščo za 1 cm (pachyonychia) postane gosto rumeno do rjavo barvo delali njihove površine vzdolžnih prog. Izražena je bila podkožna hiperkeratoza. Nekateri bolniki razvijejo paronikijo. Dolgo časa je edini simptom bolezni lahko poškodba nohtov. Potem razvijejo druge simptome prirojeno pachyonychia: alopecija, včasih difuzni palmarno-plantarne keratoderma, izpuščaj na koži trupa in okončin - keratoza pilaris kot rdeča koničnega keratoticheskih papule, ihtioziformnih izpuščaj, hiperpigmentacija, motnje kože, itd Na sluznico peresa, grla. Nos pojavi levkoplakijo poškodbe, da je poškodbe roženice oko, kar vodi do izgube vida. Opazovano razvoj zobnih nepravilnosti mišično-skeletnega sistema, motenj živčnega, endokrinega in kardiovaskularnih sistemov, duševne zaostalosti.

[12], [13]

Obrazci

V klinični praksi obstajajo štiri vrste prirojene pachyonichia, za katere so značilni naslednji simptomi:

• prirojena pachyonihija, keratoderma, folikularna tibialna keratoza, mukozna levkoplakija in roženica;
• prirojena pachyonihija, simetrična keratodermija, keratoza prsnega koša, levkoplakija sluznice;
• prirojena pachyonihija, simetrična keratoderma, folikularna torzijska keratoza; kombinacija teh keratoz in pachidermy s kongenitalnimi anomalijami mezoderme (osteopatija, itd.).

[14], [15], [16]

Zdravljenje prirojena pachyonihia

Zdravljenje pachyonhychia kongenitalno je neuspešno. Priporočen dolgoročni vnos vitamina A, riboflavina, folne kisline, želatine, glede na indikacije - hormonska zdravila. Dober učinek ima aromatične retinoide.

Navzven uporabi vroče soda kopeli, -Wide 2-10% salicilne mazilo ureaplast, mazila vključuje 5-10% moči salicilno, mlečno kislino, rezorcinol - odstranitev giperkeratoticheskie accretions na rokah in nogah, nato - nanašanje mazila za zmanjšanje, krioterapijo tekoči dušik, elektrokoagulacija. Nohta ureaplasta s kasnejšo drgnjenje odstranimo z podnohtja kortikosteroidnih mazil, krem z vitaminom A.

Opazen je bil dober učinek uporabe lokalnih retinoidov (adapalena, tretinoina itd.).