Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Prirojena skleroza (kontraktura) vratu mehurja (Marionova bolezen)
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Prirojena skleroza vratu mehurja (Marionova bolezen) je redka. Pri dečkih je značilna po razvoju obročasto oblikovanega vlaknatega tkiva v submukozni in mišični plasti tega območja. Stopnja njegove izraženosti se razlikuje. Histološki pregled starejših otrok pogosto razkrije znake kroničnega vnetja skupaj s fibrozo.
Simptomi prirojena skleroza (kontraktura) vratu mehurja (Marionova bolezen)
Simptomi bolezni so odvisni od resnosti obstrukcije vratu in trajanja bolezni. Pri manjšem razvoju vlaknatega tkiva opazimo rahle težave pri uriniranju. Preostalega urina ni, delovanje ledvic ni oslabljeno. Pri hudi obstrukciji opazimo težave pri uriniranju in odkrijemo preostali urin. Skleroza vratu mehurja lahko napreduje v zastajanje urina, kot je paradoksalna išurija, razvoj vezikoureteralnega refluksa, ureterohidronefroze in odpoved ledvic.
[ Diagnostika prirojena skleroza (kontraktura) vratu mehurja (Marionova bolezen)
Skleroza vratu mehurja se ugotovi na podlagi podatkov ascendentne uretrocistografije in uretrocistoskopije. Ultrazvočna fiziologija (UFM) v kombinaciji s cistomanometrijo potrdi prisotnost obstrukcije v predelu vratu in omogoča oceno funkcionalnega stanja detruzorja.
Uretrocistografija pokaže kontrastno elevacijo fundusa in trabekularnih sten, nezadostno kontrastiranje sečnice, cistoskopija pa trabekularne stene mehurja, včasih se ugotovi izboklina zadnje stene vratu, pri nekaterih bolnikih pa hipertrofija medureteralne gube. Značilen znak na cistogramu je elevacija fundusa.
Kaj je treba preveriti?
Kako preučiti?
Katere teste so potrebne?
Koga se lahko obrnete?
Zdravljenje prirojena skleroza (kontraktura) vratu mehurja (Marionova bolezen)
Skleroza vratu sečnega mehurja se zdravi s transvezikalnimi kirurškimi posegi - vzdolžno disekcijo, plastično kirurgijo v obliki črke U ali TUR, ki je danes postala metoda izbire.