Vzroki nediferencirane displazije vezivnega tkiva

Nediferencirana displazija vezivnega tkiva je multifaktorialna bolezen, pogosto povezana z anomalijo kolagena ali drugih proteinov vezivnega tkiva (elastin, fibrilin, kolagenaze). Pri sintezi 27 vrst kolagena je vključenih 42 genov, v 23 jih je opisanih več kot 1.300 mutacij. Raznolikost mutacij in njihovih fenotipskih manifestacij otežuje diagnozo. Glede na široko zastopanost vezivnega tkiva v telesu ta skupina motenj pogosto otežuje potek bolezni organov in sistemov. Koža, mišično-skeletni sistem, srčni ventili, vse plasti požiralne stene (razen epitelija) imajo mezenhimalni izvor. Predšolska in mladinska šolska starost je dodeljena kot kritična obdobja za nastanek odpovedi vezivnega tkiva. Glavni ciljni organi so koža, mišično-skeletni sistem, kardiovaskularni sistem, živčni sistem. Stopnja sprememb v notranjih organih je tesno povezana s številom zunanjih manifestacij NDT.

Raznovrstna vezivnega tkiva displazija - genetsko heterogena skupina, ki služi kot osnova za tvorbo različnih kroničnih bolezni. Tam pridobljena obliko, ki nastanejo zaradi vpliva različnih škodljivih dejavnikov na plod med njenim intrauterini razvoj. Podatki o rodovih potrjujejo kopičenje v družinah bolnih otrok takšne patologije, kot so osteohondroza, osteoartroza, krčne žile, hemoroidi itd. Izpostavil veliko fenotipskih lastnosti in microanomalies DST, ki jih lahko razdelimo na zunanje, s kliničnim pregledom, in notranji, ki je osrednjega živčevja in jeter patologijo razkrila. Napovedni dejavniki za tvorbo genealoško zgodovino DST - sorodnike za znake I in II ter stopnjo deformacije SIBS prsih, prolapsa mitralne zaklopke, hypermobility sklepov, giperrastyazhimosti kože, spinalni patologije kratkovidnosti. Predporodno merila slabo prognozo: materina starost nad 30 let, neugoden potek nosečnosti, akutne mater bolezni v trimesečju I.

Neraziferencirano displazijo vezivnega tkiva se diagnosticira v primerih, ko bolnikova skupina fenotipskih lastnosti ni v nobenem od diferenciranih sindromov. Razlog velja za večfaktorske učinke na plod med razvojem plodu, ki lahko povzročijo napake v genskem aparatu. Razlikovanje od vezivnih struktur tkiva, kot hrbtenice, kože, srčnih zaklopk, velikih krvnih žil, se pojavlja v nekaterih obdobjih razvoja ploda, zato je kombinacija displasticnih sprememb najverjetneje v teh sistemih.

Nediferencirana displazija vezivnega tkiva ima veliko etiološko vlogo pri nastanku nevrokiruracijske disfunkcije. Po naših podatkih približno tretjina otrok, ki so bili raziskani zaradi disfunkcije nevrokirurške bolezni, imajo kompleks simptomov DST. Začetno ozadje za njeno nastajanje je šibkost subendotelne plasti posod, razvojna anomalija in oslabitev aparata za vretenčarje; Pri otrocih zaradi tega so pogosti krvavitve in poškodbe vratne hrbtenice. Juvenilna osteohondroza in visoka stopnja rasti v obdobju puberteta povečata motnje v pretoku krvi v vertebrobasilarnem bazenu. Visoka incidenca alergijskih bolezni, med katerimi prevladuje bronhialna astma.

[1], [2], [3], [4]