Vzroki in patogeneza panhypopituitarizma

Hormonsko-hipotalamus insuficienca adenogipofizarnoy sistem razvija na podlagi infekciozne, toksične, žilnih (npr sistemske bolezni kolagena), travmo, rakom in alergijskih (avtoimunskih) lezij sprednjega režnja hipofize in / ali hipotalamusa.

Podoben klinični sindrom se pojavi tudi zaradi sevalne in kirurške hipofizektomije. Vsaka okužba in zastrupitev lahko privede do prekinitve delovanja hipotalamsko-adenohipofiznega sistema. Tuberkuloza, malarija, sifilis v nedavni preteklosti so pogosto povzročili destruktivne procese v hipotalamu in hipofizi z nadaljnjim razvojem sindroma Simmonds. Zmanjšanje celotne incidence teh kroničnih okužb je zmanjšalo njihovo vlogo pri pojavu hipotalamsko-hipofizne insuficience.

Bolezen se lahko izvede influence, encefalitis, tifus, griže, gnojnimi procesov v različnih organih in tkivih trombemboličnih zapletov in hipofize nekroze, travmatska poškodba možganov, ki ga spremlja intracerebralne krvavitve v hipotalamusu ali hipofiznih cist, da se tvori kot rezultat resorpcije hematom. V središču razvoja hipopituitarizmom lahko gliv, hemokromatoza, sarkoidoza, primarni in metastaznih tumorjev.

Eden izmed najpogostejših vzrokov bolezni pri ženskah sta splav in še posebej dela, preeklampsije zaplete zadnjih mesecih nosečnosti, sepsa, tromboembolijo, masivne (700-1000 ml), izguba krvi, kar vodi do motenj v obtoku v hipofize, vazokonstrikcijo, hipoksije in nekroze. Ponavljajoča in pogosto nosečnost in porod, saj se dejavniki funkcionalno hipofize stresa prispevajo k razvoju hipopituitarizmom. V zadnjih letih se je hipotalamus-hipofiza insuficienca pri ženskah s hudo toksikoze drugi polovici nosečnosti, v nekaterih primerih, povezanih z razvojem avtoimunskih procesov (auto-agresivnosti). Dokaz za to je odkrivanje avtoprotiteles izvleči sprednjega režnja hipofize.

Ishemične spremembe v njem, čeprav redke, vendar se lahko pojavijo pri moških po gastrointestinalnem, nosnem krvavenju in kot rezultat sistematičnega, dolgotrajnega darovanja.

Pri številnih bolnikih ni mogoče odkriti vzrokov hipopituitarizma (idiopatični hipopituitarizem).

Ne glede na naravo škodljivih dejavnikov in naravo destruktivno proces, ki vodi sčasoma atrofije, skrči in skleroze iz hipofize se patogeni osnova bolezni v vseh kliničnih variant hipotalamus-hipofiza insuficienco je zmanjšanje ali popolna odprava proizvodnega adenogipofizarnyh tropskih hormonov. Posledica je sekundarna hipofunkcija nadledvične žleze, ščitnice in gonadne žleze. V redkih primerih se lahko sočasno vpletenost v patološkem postopku posteriorni režnja hipofize peclja ali zmanjšujejo raven vazopresina z razvojem diabetes insipidus. Upoštevati je treba, da je hkratno zmanjšanje kortikosteroidov in ACTH, vazopresina antagonističnega pred izmenjavo vode lahko nevtralizira in ublažili klinične znake pomanjkanja vazopresina. Vendar pa zmanjšuje svojo dejavnost v odgovor na osmolarnostjo obremenitve so opazili pri bolnikih s sindromom Skien in v odsotnosti kliničnih znakov diabetes insipidus. Glede na kortikosteroidov nadomestnega zdravljenja je verjetno odraz diabetes insipidus. Odvisno od lokacije, intenzivnosti in širino lahko celo destruktivni proces končan (panhypopituitarism) ali delno, kadar zadržani izdelki iz ene ali več hormonov, izgube ali zmanjšanja hormona v hipofizi. Zelo redko, zlasti kadar sindrom prazna Sella, lahko izoliramo iz hypofunction od tropskih hormonov.

Zmanjšana izdelavo rastnega hormona, in s tem njeno univerzalno učinek na sintezo proteinov, vodi v progresivno atrofijo skeletnih in gladkih mišic in notranjih organov (splanhnomikriya). Obstaja zaznavanje, da gre za vključitev jeder hipotalamusa v patološki proces, ki določa hitrost razvoja in resnost izčrpanosti.

Napaka v sintezi prolaktina vodi v agalaktijo. Poleg tega lahko posttraumatični hipotalamski panhypopituitarizem s faktorjem, ki inhibira prolaktin, združimo z visoko stopnjo prolaktina. Hiperpro-tinemija in hipopituitarizem so opaženi pri malignih prolaktinomih.

Prehodni ali vztrajni hipopituitarizem, delni ali popolni, lahko otežijo operativno ali sevalno zdravljenje hipofize in hipotalamskega tumorja. Delovanje hipofizektomije se izvaja tudi včasih z namenom zatiranja kontrakcijskih hormonov pri bolnikih s hudo, progresivno diabetično retinopatijo z nevarnostjo izgube vida.

Obdukcija

Pangipopituitarizem se razvije, ko poškodba ni manjša od 90-95% hipofiznega tkiva. Redko je to posledica aplazije hipofize zaradi prirojene odsotnosti organa ali napake pri nastanku Ratke's žepa. Včasih je le anteriorni rever žleze. Vročinska atrofija se ponavadi pojavi na podlagi kompresije hipofize iz žepa Ratke.

Akutno vnetje hipofize (gnojni hypophysitis) kot vzrok septikemije nastane zaradi panhypopituitarism ali penetracijo okužbe sosednjih regij. V teh primerih lahko začnejo abscesi, ki uničijo hipofizo. Eden izmed redkih vzrokov panhypopituitarism - limfoidnega hypophysitis z masivno limfnem infiltracijo hipofize in zamenjavo limfoidnega tkiva, ki je lahko povezan z drugimi avtoimunskimi boleznimi endokrinih organov.

Granulomatozne poškodbe hipofize v različnih etiologijah pogosto spremlja hipopituitarizem zaradi uničenja tkiva hipofize. Tuberkuloza tega endokrinega organa se pojavi, ko se proces razširi, patološke spremembe v njej pa so značilne za tuberkulozo katere koli lokalizacije. Sifilis hipofize se razvije bodisi kot proces difuznega brazgotinjenja bodisi kot gumijast proces, ki uničuje žlezasto tkivo.

Hipotalamus syphilitic okvare zaradi poškodb, sarkoidoza, velikanski granulomi celičnih suprasellar metastaz (pinealni germinomas in drugih tumorjev) - panhypopituitarism možne vzroke.

V generalizirane in hemokromatoza pojavi gemosideroze železa odlaganje na parenhimskih celicah hipotalamusa in hipofize, čemur sledi uničenje celic in razvoja fibroze pogosto v sprednjega režnja hipofize. Pri histiocitozi se v obeh delih hipofize pogosto nahajajo X-xantomalni depoji in histiocitični celični infiltrati. Uničujejo žlezaste celice.

Kronična hipofize insuficienca lahko povzročijo funkcionalno neaktivnega chromophobe adenom hipofize, intrasellyarnymi in ekstrasellyarnymi cist, tumorjev :. Craniopharyngioma, gliom hipotalamusa ali vidnega križišča suprasellar meningiomom, angioma nog hipofize, itd V vseh teh primerih tromboze mesto posode je lahko glavni vzrok za uničevanje hipofize tkivo. Uničenje lijak vodi do popolne smrti sprednjega režnja hipofize. Vzrok nekroza adenohypophysis s sindromom je Skienu okluzivne krč arteriolah na mestu njihovega nastanka v drugi frakciji; traja 2-3 ure, med katerim se pojavi nekroza hipofize. Nadaljevanje pretoka krvi skozi žile v lijak ne obnavlja pretok skozi prizadetih ishemičnih portala plovil. Pogosto spremlja poporodna krvavitev intravaskularno koagulacijo vodi do tromboze pasivno raztegnjena plovil in nekroze velikih delov hipofize, predvsem centralne. Na tem mestu se pojavi brazgotina, kalcifikacija in celo ossifying.

Hipopituitarizmom sindrom družina, skupaj s povečano sedežem in turško sindroma "sindrom prazen Sella," se zgodi s posledicami otroških hipofiznih tumorjev izpostavljene sčasoma regresijo spontano, temveč povzroči nepopravljivo stiskanje in atrofijo anteriorni hipofize.

Ljudje, ki so umrli zaradi insuficience hipofize, so ugotovili 1-2 do 10-12% konzerviranega hipofiznega tkiva. Pri nevrohifofizi so označene subkapsularne atrofije in spremembe brazgotine. V hipotalamusu (v hrbet, supraoptic in paraventricular jedra) sčasoma razvijejo atrofije spremembe, in v subventricular jedra - na hipertrofijo nevronov. Na notranjih organov (srce, jetra, vranico, ledvice, ščitnice, spolnih žlez in nadledvične žleze) pride do atrofije spremembe, včasih s hudo fibrozo.