Zdravljenje ahalazije kardije

Zdravljenje ahalazije kardije ima več ciljev:

Odprava funkcionalne ovire za prehod hrane v obliki nesproščenega spodnjega ezofagealnega sfinktra in preprečevanje razvoja zapletov bolezni.

Najučinkovitejša sta pnevmokardiodilatacija in kardiomiotomija. Zdravljenje z zdravili je pomožnega pomena.

Indikacije za hospitalizacijo

Zdravljenje ahalazije kardije se izvaja v bolnišničnem okolju.

Nujna je nujna hospitalizacija

• če je nemogoče jemati hrano skozi usta;
• pri razvoju aspiracijske pljučnice in potrebi po intravenskem dajanju antibiotikov ali umetni ventilaciji pljuč (ALV).

Indikacije za posvet s specialistom

Pojavijo se, kadar je potrebno kirurško zdravljenje: ahalazija sama - kirurg; zapleti v obliki tumorja požiralnika - onkolog. Če je potrebna parenteralna prehrana, se je priporočljivo posvetovati s specialistom za prehransko terapijo.

Zdravljenje ahalazije kardie brez zdravil

Način

Omejite stres: fizični, zlasti na trebušne mišice, psihološki (spite vsaj 8 ur na dan).

Dieta

Bolniki z ahalazijo kardijo morajo upoštevati določeno dieto in posebna priporočila glede vnosa hrane.

Takoj po jedi se je treba izogibati vodoravnemu položaju telesa; med spanjem se strogo vodoravni položaj telesa prav tako ne priporoča, saj se hrana lahko v požiralniku zadržuje do več ur, zgornji ezofagealni sfinkter pa se med spanjem sprosti, kar ustvarja predpogoje za aspiracijo. Hrano je treba jemati počasi in jo temeljito prežvečiti.

Hrana ne sme biti prehladna ali prevroča, prehrana pa mora izključevati živila, ki lahko pri določenih bolnikih povečajo disfagijo.

Upoštevati je treba, da količina hrane ne sme biti pretirana, saj prenajedanje poslabša bolnikovo stanje. Priporočljivo je upoštevati štiri- ali petkratni režim obrokov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kardiodilatacija

Najpogostejša in najučinkovitejša metoda zdravljenja ahalazije kardije. Bistvo metode je prisilna ekspanzija spodnjega ezofagealnega sfinktra z balonom, v katerega se pod visokim tlakom črpa zrak ali voda.

Indikacije za kardiodilatacijo:

• novo diagnosticirana ahalazija kardije tipa I in II; ponovitev bolezni po predhodno opravljeni kardiodilataciji.

Srčna dilatacija za ahalazijo ni indicirana v naslednjih primerih.

• Nepopravljiva motnja strjevanja krvi. Povezane varice ali strikture požiralnika.
• Neučinkovitost trikratne kardiodilatacije. Anamneza perforacije požiralnika po kardiodilataciji.
• Prisotnost sočasnih bolezni, ki znatno povečajo tveganje za kirurško zdravljenje (saj lahko kardiodilatacija povzroči perforacijo požiralnika, kar bo zahtevalo kirurško zdravljenje).
• Verjetnost perforacije požiralnika med pnevmokardiodilatacijo je približno 3 %.
• V primerih znatne ukrivljenosti požiralnika je predlagana tehnika endoskopske kardiodilatacije.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Uporaba botulinskega toksina

Druge metode za zmanjšanje tonusa spodnjega ezofagealnega sfinktra vključujejo intramuralno dajanje botulinskega toksina ali sklerozantov (npr. 1 % natrijevega tetradecilsulfata, 5 % etanolamin oleata, 5 % natrijevega moruata, 1 % etosisklerola) v spodnji ezofagealni sfinkter z uporabo endoskopske igle. Botulinum toksin se daje v odmerku 50–100 enot neposredno v spodnji ezofagealni sfinkter. Potrebni so ponavljajoči se postopki dajanja. Dajanje botulinskega toksina ima omejeno vrednost: le 30 % bolnikov po endoskopskem zdravljenju ne občuti disfagije. Endoskopske metode zdravljenja ahalazije so indicirane pri bolnikih, ki ne morejo opraviti kardiodilatacije in kardiomiotomije.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Zdravljenje ahalazije kardije z zdravili

Najučinkovitejša zdravila so zaviralci kalcijevih kanalčkov in nitrati. Indikacije za njihovo uporabo so naslednje:

• Pred izvedbo kardiodilatacije ali kardiomiotomije je treba ublažiti simptome.
• Neučinkovitost ali delni učinek drugih metod zdravljenja.
• Prisotnost hudih sočasnih bolezni, ki izključujejo možnost kardiodilatacije ali kardiomiotomije.

Uporabljena zdravila:

Nitrendipin v odmerku 10–30 mg 30 minut pred obrokom sublingvalno. Izosorbid dinitrat v odmerku 5 mg 30 minut pred obrokom sublingvalno ali v odmerku 10 mg peroralno.

Kirurško zdravljenje ahalazije kardije

Kardiomiotomija

Izvaja se miotomija spodnjega ezofagealnega sfinktra - kardiomiotomija. Indikacije za njeno izvedbo: na novo diagnosticirana ahalazija kardije tipa I in II; ponovitev bolezni po predhodno opravljeni kardiodilataciji.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kontraindikacije

• Prisotnost sočasnih bolezni, ki znatno povečajo tveganje za kirurško zdravljenje.
• Nepopravljiva motnja strjevanja krvi.
• Prisotnost krčnih žil požiralnika.

Kardiomiotomija se običajno izvaja z odprtim pristopom, vendar se je v zadnjih letih razširil endoskopski pristop k izvajanju kardiomiotomije. Uporabljajo se tako laparoskopske kot torakoskopske tehnike. Priporočljivo je kombinirati kardiomiotomijo s fundoplikacijo, da se prepreči patološki gastroezofagealni refluks.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Gastrostomija

Možnost namestitve gastrostomske sonde za hranjenje bolnika je treba upoštevati, kadar je nekirurško zdravljenje neučinkovito in je tveganje kirurškega pristopa veliko.

Ezofagektomija

Ezofagektomijo je treba upoštevati, kadar so druga zdravljenja ahalazije kardije neuspešna ali kadar je prisoten operabilen rak požiralnika. Ezofagektomija, ki ji sledi ezofagoplastika, je indicirana v naslednjih primerih.

Neučinkovitost upoštevanja prehranskih priporočil, zdravljenja z zdravili, kardiodilatacije in kirurškega zdravljenja v primeru nesprejemljive kakovosti življenja bolnika zaradi hudih manifestacij ahalazije kardije.

Razvoj vztrajnih manifestacij gastroezofagealne refluksne bolezni ali njenih zapletov, pri zdravljenju katerih so se zdravilne in kirurške metode izkazale za neučinkovite, kakovost življenja bolnika pa je nesprejemljivo nizka. Razvoj raka požiralnika, pod pogojem, da je operabilen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Zdravljenje zapletov ahalazije kardije

Če hrane ni mogoče jemati skozi usta, so navedeni naslednji ukrepi:

• Intravenske tekočine za odpravo dehidracije in elektrolitskih motenj, ki se pri teh bolnikih pogosto pojavljajo.
• Intravensko dajanje zdravil, ki jih ni mogoče dajati peroralno.
• Aspiracija vsebine požiralnika skozi nazoezofagealno sondo za preprečevanje regurgitacije in bruhanja pogoltnjene sline.
• Popolna parenteralna prehrana, če je treba radikalno zdravljenje odložiti za več dni. V primeru perforacije požiralnika zaradi kardiodilatacije so potrebni naslednji ukrepi.
• Nujno posvetovanje s kirurgom (običajno je indicirana odprta operacija, čeprav obstajajo poročila o uspešnem laparoskopskem zdravljenju).
• Aspiracija vsebine požiralnika skozi nazoezofagealno sondo za preprečevanje regurgitacije in bruhanja pogoltnjene sline.
• Intravenske tekočine za odpravo dehidracije in elektrolitskih motenj, ki se pri teh bolnikih pogosto pojavljajo.
• Parenteralna uporaba antibiotikov širokega spektra, usmerjenih predvsem proti mikroflori ustne votline.
• Parenteralna uporaba narkotičnih analgetikov za hud bolečinski sindrom.

Nadaljnje zdravljenje bolnika

Spremljanje bolnikov z ahalazijo kardije se izvaja v specializirani bolnišnici.

Dogodki

Spraševanje pacienta: ocena napredovanja bolezni in njene hitrosti. Pogostost: enkrat na 6–12 mesecev.

Fizični pregled: odkrivanje znakov zapletov ahalazije - aspiracijska pljučnica, rak požiralnika. Pogostost: enkrat na 6-12 mesecev.

Laboratorijski pregled: popolna krvna slika, popolna analiza urina, ravenalbumina v krvi. Pogostost po potrebi, če obstaja sum na neustrezen vnos hranil zaradi ahalazije.

Instrumentalni pregled (FEGDS, radiografija): ocena napredovanja bolezni in njene hitrosti, pravočasno odkrivanje zapletov bolezni. Pogostost: enkrat na 6–12 mesecev ali po potrebi ob prisotnosti značilnih kliničnih manifestacij.

Poleg tega je treba posebej opredeliti možne stranske učinke uporabljenih zdravil, če je njihova dolgotrajna uporaba potrebna.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Merila za oceno terapije

• Okrevanje - merila za učinkovitost zdravljenja ahalazije kardije so popolno izginotje disfagije, normalizacija prehoda kontrastnega sredstva skozi požiralnik v želodec med rentgenskim pregledom.
• Izboljšanje- znatno zmanjšanje znakov disfagije, manjša zakasnitev prehoda kontrastnega sredstva skozi požiralnik v želodec med rentgenskim pregledom.
• Nespremenjeno - vztrajanje disfagije, predhodna rentgenska slika, odsotnost refleksa odpiranja spodnjega ezofagealnega sfinktra med intraezofagealno manometrijo.
• Poslabšanje- naraščajoča disfagija, pojav znakov dehidracije, ketonurija, dodatek pljučnih zapletov (pljučnica).

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Izobraževanje pacientov

Pacientu je treba zagotoviti popolne informacije o prihajajočih terapevtskih ukrepih.

Bolnika je treba obvestiti, da vsi bolniki ne občutijo pozitivnega učinka zdravljenja, torej lahko pride do situacije, ko sprejeti ukrepi ne vodijo do izboljšanja bolnikovega stanja.

Bolnik mora razumeti, da izginotje manifestacij bolezni pod vplivom terapije ne pomeni popolne ozdravitve, zato je treba še naprej upoštevati zdravnikova priporočila.

Bolnika je treba opozoriti pred uporabo tablet, ki vsebujejo snovi, ki lahko škodljivo vplivajo na sluznico požiralnika:

• acetilsalicilna kislina (vključno z majhnimi odmerki, potrebnimi za preprečevanje žilnih zapletov);
• nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), tudi tista z enterično oblogo;
• askorbinska kislina;
• železov sulfat;
• kalijev klorid;
• alendronat;
• doksiciklin;
• kinidin v obliki tablet s podaljšanim sproščanjem.

Če je nemogoče zavrniti uporabo zgoraj navedenih zdravil, jih je treba poplakniti s kozarcem vode in jih jemati stoje. Bolnika je treba obvestiti o manifestacijah zapletov ahalazije kardie, da lahko v primeru njihovega razvoja pravočasno poišče zdravniško pomoč.

Delovna zmogljivost

Delovna sposobnost ni zmanjšana, dokler je disfagija le začasna ali se pojavi pri določeni hrani in jo je mogoče premagati z ustrezno prilagoditvijo prehrane ali pitja, dokler prehrana ni zmanjšana, požiralnik ni razširjen in ezofagitis ni preintenziven. Treba se je zavedati pomena psihogenih dejavnikov pri teh lezijah. Če so prisotni znaki nevroze, se sklep sprejme ob upoštevanju le-teh; to velja tudi za periodične krče požiralnika, ki so skoraj vedno nevropatska motnja.

Za ljudi z ahalazijo ni primerno delo z duševnimi obremenitvami in nočne izmene itd. Konzervativno zdravljenje ahalazije kardije je treba začeti z ustavitvijo dela, med katerim naj bolnik počiva, se navadi na pravilen način prehranjevanja, torej v stanju popolnega počitka, brez telesne in duševne obremenitve, ter uporablja pomirjujoče in antispazmodično zdravljenje.

Če je prisotna hujša disfagija, stalna, za vse trdne snovi hrane, izguba teže, razširitev požiralnika, izrazitejši sočasni ezofagitis z zastojem ali pljučni zapleti, je primerno ugotoviti invalidnost za čas zdravljenja, ki je lahko dilatacijsko ali kirurško. V primeru negativnega izida ali nemožnosti aktivnega zdravljenja se bolnik premesti v invalidnost (popolno), ne glede na vrsto dela.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]