Zdravljenje malformacij nožnice in maternice

Cilj zdravljenja malformacij nožnice in maternice je ustvariti umetno nožnico pri bolnicah z aplazijo nožnice in maternice ali odtokom menstrualne krvi pri bolnicah z njeno zamudo.

Indikacija za hospitalizacijo je soglasje pacientke za konzervativno ali kirurško korekcijo razvojne napake maternice in nožnice.

Zdravljenje malformacij maternice in vagine z zdravili se ne uporablja.

Zdravljenje vaginalnih in materničnih malformacij brez zdravil

Tako imenovana brezkrvna kolpopoeza se uporablja le pri bolnicah z vaginalno in maternično aplazijo z uporabo kolpoelongatorjev. Pri izvajanju kolpoelongacije po Šerstnjevu se umetna vagina oblikuje z raztezanjem sluznice vaginalnega preddvorja in poglabljanjem obstoječe ali med posegom nastale "jamice" na področju vulve z uporabo ščitnika (kolpoelongatorja). Bolnica s posebnim vijakom uravnava stopnjo pritiska naprave na tkivo, pri čemer upošteva lastne občutke. Bolnica postopek izvaja samostojno pod nadzorom zdravstvenega osebja.

Za izboljšanje elastičnosti tkiv vaginalnega preddvorja se izvaja kolpoelongacija s sočasno uporabo kreme Ovestin in gela Contractubex. Nedvomne prednosti metode so njena konzervativnost in odsotnost potrebe po takojšnjem začetku spolnega odnosa po njegovem koncu.

Trajanje prvega postopka je v povprečju 20 minut, nato pa se poveča na 30-40 minut. En postopek kolpoelongacije traja približno 15-20 postopkov, začenši z enim postopkom na dan, s prehodom po 1-2 dneh na dva postopka. Običajno se izvaja 1-3 postopki kolpoelongacije z razmikom približno 2 meseca.

Pri veliki večini bolnic z vaginalno in maternično aplazijo lahko s kolpoelongacijo dosežemo nastanek dobro raztegnjene neovagine, ki lahko prehaja dva prečna prsta do globine vsaj 10 cm. Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito, je indiciran kirurški poseg.

Kirurško zdravljenje malformacij vagine in maternice

Pri bolnicah z vaginalno in maternično aplazijo se uporablja kirurška kolpopoeza.

Prva poročila o poskusih izvedbe te operacije segajo v začetek 19. stoletja, ko je G. Dupuitren leta 1817 poskušal z ostro in topo metodo ustvariti kanal v rektovezikalnem tkivu. Pred uvedbo endoskopskih tehnologij je kolpopoezo spremljalo izjemno veliko tveganje za intra- in pooperativne zaplete.

Da bi preprečili zaraščanje ustvarjene rektouretralne odprtine, so poskušali uporabiti njeno dolgotrajno tamponado in dilatacijo, vstavljanje protez v ustvarjeni tunel med mehurjem in rektumom (Gagarjevi dilatatorji iz srebra in nerjavečega jekla, fantom s kombutekom-2 in kolacinom itd.). Vendar so ti postopki za bolnike izjemno boleči in premalo učinkoviti. Kasneje so bile izvedene številne različice kolpopoeze s presaditvijo kožnih loput v ustvarjeni tunel. Po takšnih operacijah je pogosto prišlo do brazgotinskega gubanja neovagine in nekroze vsajenih kožnih loput.

Leta 1892 je V. F. Snegirev izvajal kolpopoezo iz rektuma, ki pa zaradi visoke tehnične zahtevnosti in visoke pogostosti intra- in pooperativnih zapletov (nastanek rektovaginalnih in pararektalnih fistul, strikture rektuma) ni bila široko uporabljena. Kasneje so bile predlagane metode kolpopoeze iz tankega in debelega črevesa.

Do sedaj nekateri kirurgi uporabljajo sigmoidno kolpopoezo, katere prednosti vključujejo možnost izvedbe te operacije že dolgo pred začetkom spolne aktivnosti, če se ta vrsta okvare odkrije v otroštvu. Negativne lastnosti te vrste kolpopoeze so njena izjemna travmatičnost (potreba po laparotomiji, izolaciji in spuščanju dela sigmoidnega kolona), pojav prolapsa sten neovagine pri velikem številu operiranih bolnikov, vnetni zapleti, vse do peritonitisa, abscesov in črevesne obstrukcije, brazgotinsko zoženje vhoda v nožnico, zaradi česar pride do abstinence od spolne aktivnosti. Psihotravmatična situacija za bolnike je izcedek iz genitalnega trakta z značilnim črevesnim vonjem in pogostim prolapsom nožnice med spolnim odnosom. Pri pregledu zunanjih spolovil se na ravni vhoda v nožnico jasno vidi rdeča meja. Ne moremo se ne strinjati z mnenjem LV Adamyan et al. (1998) da je ta metoda korekcije, ki se ne izvaja zaradi vitalnih indikacij, travmatična, jo spremlja veliko tveganje za zaplete tako med operacijo kot v pooperativnem obdobju in je trenutno le zgodovinskega pomena.

V sodobnih razmerah je "zlati standard" kirurške kolpopoeze pri bolnicah z vaginalno in maternično aplazijo kolpopoeza iz medeničnega peritoneuma z laparoskopsko asistenco. Leta 1984 sta N. D. Selezneva in sodelavci prvi predlagala kolpopoezo iz medeničnega peritoneuma z laparoskopsko asistenco po principu "sijočega okna", katerega tehniko sta leta 1992 izboljšala L. V. Adamyan in sodelavci.

Ta kirurški poseg izvajata dve ekipi kirurgov: ena izvaja endoskopske faze, druga pa perinealno fazo.

Pod endotrahealno anestezijo se izvede diagnostična laparoskopija, med katero se oceni stanje medeničnih organov, gibljivost peritoneuma vezikorektalne votline ter ugotovi število in lokacija mišičnih grebenov. Manipulator označi ta del peritoneuma in ga premika navzdol, pri čemer ga nenehno drži.

Druga ekipa kirurgov začne s perinealno fazo operacije. Koža perineuma se secira vzdolž spodnjega roba malih sramnih ustnic na razdalji 3-3,5 cm v prečni smeri med rektumom in sečnim mehurjem v višini zadnje komisure. Kanal se ustvari v strogo vodoravni smeri, brez spreminjanja kota, z ostro in pretežno topo metodo. To je najpomembnejša faza operacije zaradi možnosti poškodbe sečnega mehurja in danke. Kanal se ustvari do medenične peritoneuma.

Naslednja pomembna faza operacije je identifikacija peritoneuma, ki se izvede z laparoskopom tako, da se parietalni peritoneum osvetli (diafanoskopija) iz trebušne votline in ga vnese z mehkimi kleščami ali manipulatorjem. Peritoneum se v tunelu prime s sponkami in secira s škarjami. Robovi peritonealne reza se spustijo in se z ločenimi vikrilnimi šivi zašijejo na robove kožnega reza, s čimer se tvori vhod v nožnico.

Zadnja faza operacije je oblikovanje kupole neovagine, ki se izvede z laparoskopom. Na peritoneum sečnega mehurja, mišične grebene (začetke maternice) in peritoneum stranskih sten majhne medenice ter sigmoidnega kolona se namestijo torbični šivi. Kupola neovagine se ustvari na razdalji 10-12 cm od kožnega reza presredka.

1.-2. dan se v neovagino vstavi gazni tampon z vazelinovim oljem ali Levomekolom. Spolna aktivnost se lahko začne 3-4 tedne po operaciji, redni spolni odnosi ali umetna bugienaža za vzdrževanje lumna neovagine pa so obvezen pogoj za preprečevanje zraščanja njenih sten.

Študije oddaljenih rezultatov so pokazale, da so skoraj vse pacientke zadovoljne s svojim spolnim življenjem. Med ginekološkim pregledom ni vidne meje med vaginalnim preddverjem in nastalo neovagino, dolžina je 11-12 cm, elastičnost in prostornina vagine sta povsem zadostni. Opažena je zmerna gubanost in manjši sluznični izcedek iz vagine.

V primeru nepopolne rudimentarne, a delujoče maternice in sindroma bolečine, ki ga običajno povzroča endometrioza (glede na MRI in kasnejši histološki pregled), se njihova odstranitev iz medeničnega peritoneuma izvede sočasno s kolpopoezo. Odstranitev delujočih mišičnih vrvic/vrvic je možna v primeru hudega sindroma bolečine pri mladih bolnicah brez kolpopoeze. Kolpopoeza se izvede v drugi fazi zdravljenja: kirurški (iz medeničnega peritoneuma pred začetkom spolne aktivnosti) ali konzervativni (kolpoelongacija po Šerstnevu).

Podobne taktike zdravljenja so edina upravičena metoda za odpravo vaginalne aplazije pri bolnicah z rudimentarno delujočo maternico. Za izbiro metode kirurške korekcije je potrebno imeti jasno predstavo o anatomski in funkcionalni ustreznosti maternice. Delujoča maternica z aplazijo materničnega vratu ali cervikalnega kanala je rudimentaren, nerazvit organ, ki ne more v celoti opravljati svoje reproduktivne funkcije, zato ni treba za nobeno ceno ohraniti okvarjene maternice. Vsi poskusi ohranitve organa in ustvarjanja anastomoze med maternico in preddverjem vagine z uporabo sigmoidne ali peritonealne kolpopoeze so bili neuspešni zaradi razvoja hudih pooperativnih infekcijskih zapletov, ki so zahtevali ponavljajoče se operacije. V sodobnih pogojih se lahko ekstirpacija delujoče rudimentarne maternice pri vaginalni aplaziji izvede laparoskopsko.

Faze ekstirpacije delujoče rudimentarne maternice z laparoskopskim dostopom:

• diagnostična laparoskopija (revizija medenice, histerotomija, odpiranje in praznjenje hematometre, retrogradna histeroskopija, ki potrjuje odsotnost nadaljevanja maternične votline v lumen cervikalnega kanala);
• ustvarjanje kanala do delujoče rudimentarne maternice in medeničnega peritoneuma z uporabo perinealnega dostopa:
• ekstirpacija delujoče rudimentarne maternice z laparoskopskim dostopom (presek materničnih vezi, jajcevodov, lastnih vezi jajčnikov, odprtje vezikuterinske gube, presek materničnih žil, izrez maternice);
• kolpopoeza iz medeničnega peritoneuma za paciente, ki so pripravljeni na spolno aktivnost; za paciente, ki ne načrtujejo spolnih stikov, po operaciji in celjenju šivov, se lahko izvede kolpoelongacija.

Pri določenem številu operiranih bolnic z vaginalno aplazijo in rudimentarno maternico histološki pregled odstranjenega vzorca razkrije nedelujoč endometrij, v debelini rudimentarne maternice pa so odkrite adenomioza in številne endometrioidne heterotopije, kar je očitno vzrok za hud bolečinski sindrom.

Žal dekletom z vaginalno aplazijo (delno ali popolno) in delujočo maternico s simptomi "akutnega trebuha" pogosto postavimo napačno diagnozo (akutni apendicitis itd.). Posledično se izvajajo apendektomija, diagnostična laparotomija ali laparoskopija, odstranitev ali resekcija materničnih priveskov, napačna in škodljiva disekcija navideznega atretičnega himena itd. Izvajanje kirurških posegov v obsegu punkcije in drenaže hematokolposa, vključno s poznejšo bužinažo aplastičnega dela vagine, je nesprejemljivo. To ne le ne odpravi vzroka bolezni, temveč tudi otežuje nadaljnje izvajanje ustrezne korekcije zaradi razvoja infekcijskega procesa v trebušni votlini (piokolpos, piometra itd.) in brazgotinske deformacije vagine.

Trenutno je optimalna metoda za korekcijo nepopolne vaginalne aplazije pri delujoči maternici vaginoplastika z metodo drsnega zavihka. Da bi zmanjšali tveganje za operacijo, objektivno ocenili stanje maternice in okončin ter po potrebi odpravili sočasno ginekološko patologijo, je treba vaginoplastiko po možnosti izvesti z laparoskopsko asistenco. Poleg tega ustvarjanje pnevmoperitoneuma pomaga premakniti spodnji rob hematokolposa navzdol, kar znatno olajša operacijo, tudi če je nezadostno napolnjen.

Faze vaginoplastike z metodo drsnega zavihka.

• Križna disekcija vulve z mobilizacijo loput v dolžini 2-3 cm.
• Ustvarjanje tunela v retrovaginalnem tkivu do spodnjega pola hematokolposa. Ta faza operacije je najbolj zapletena in odgovorna zaradi tveganja poškodbe mehurja in danke, ki sta tesno povezana z aplastičnim delom vagine.
• Mobilizacija spodnjega pola hematokolposa v dolžini 2-3 cm od spodaj ležečih tkiv.
• X-oblikovana zareza spodnjega pola hematokolposa (pod kotom 45" glede na ravno križno zarezo).
• Punkcija in praznjenje hematokolposa, izpiranje nožnice z antiseptično raztopino, vizualizacija materničnega vratu.
• Robovi vulve in spodnji rob izpraznjenega hematokolposa so povezani na način klina v utoru (princip zobnikov).

Po operaciji se vstavi ohlapen tampon, prepojen z vazelinovim oljem, sledi vsakodnevna sanitacija nožnice in ponavljajoče se vstavljanje tampona 2-3 dni.

V primeru delujočega zaprtega roga maternice se rudimentarna maternica in hematosalpinks odstranita z laparoskopom. Da bi zmanjšali travmo glavne maternice v primerih, ko je rudimentarna maternica tesno povezana z glavno maternico, sta LV Adamyan in M.A. Strizhakova (2003) razvila metodo kirurške korekcije zaprtega delujočega roga, ki se nahaja v debelini glavne maternice. Izvaja se laparoskopija, retrogradna histeroresektoskopija in resekcija endometrija zaprtega delujočega roga maternice.

Kirurško zdravljenje dvojne maternice in vagine z delno aplazijo ene od njiju obsega disekcijo stene zaprte vagine in ustvarjanje komunikacije med njo in delujočo vagino v velikosti 2x2,5 cm pod laparoskopskim nadzorom.

• Vaginalna faza:
  • odpiranje hematokolposa;
  • praznjenje hematokolposa;
  • pranje vagine z antiseptično raztopino;
  • izrezovanje zaprte vaginalne stene (ustvarjanje "ovalnega okna").
• Laparoskopska faza:
  • razjasnitev relativnega položaja maternic, stanja jajčnikov in jajcevodov;
  • nadzor praznjenja hematokolposa;
  • praznjenje hematosalpinxa;
  • odkrivanje in koagulacija žarišč endometrioze;
  • sanitacija trebušne votline.

Pri dekletih z atrezijo himena se v lokalni anesteziji naredi rez v obliki črke X in se hematokolpos izprazni.

Približna obdobja nezmožnosti za delo

Bolezen ne povzroča trajne invalidnosti. Možna obdobja invalidnosti - 10-30 dni - so določena s hitrostjo okrevanja po operacijah.

Nadaljnje upravljanje

Pri bolnicah z vaginalno in maternično aplazijo je priporočljivo ponoviti tečaje kolpoelongacije 2-3 krat na leto brez stalnega spolnega partnerja, da se prepreči neovaginalna striktura po kirurški kolpopoezi.

Za pravočasno diagnozo brazgotinskih sprememb v nožnici po kirurški korekciji nožnice in maternice je indicirano ambulantno opazovanje s pregledom enkrat na 6 mesecev do 18 let.

Informacije za paciente

Odsotnost samostojne menstruacije pri starosti 15 let in več, ciklične bolečine v spodnjem delu trebuha, ki se stopnjujejo, in menarha so indikacije za posvet z ginekologom v otroštvu in adolescenci za pravočasno odkrivanje malformacij maternice in nožnice. V primeru hude bolečine med prvim spolnim odnosom ali nezmožnosti spolne aktivnosti je treba poskuse spolnega odnosa ustaviti, da se preprečijo penetrirajoče mutilacijske rupture presredka in sečnice pri bolnicah z vaginalno aplazijo.

Napoved

S pravočasnim dostopom do ginekologa na usposobljenem ginekološkem oddelku, opremljenem s sodobno diagnostično in kirurško opremo, je prognoza za potek bolezni ugodna. Bolnice z aplazijo nožnice in maternice imajo v okviru razvoja metod asistirane reprodukcije možnost uporabe storitev nadomestnih mater v okviru programa oploditve in vitro in prenosa zarodkov.