Malformacije vagine in maternice

Malformacije notranjih spolnih organov so prirojena motnja oblike in strukture maternice in vagine.

Sinonimi: anomalije ali malformacije razvoja vagine in maternice.

ICD-10 koda

• Q51 Vročinske malformacije (malformacije) telesa in materničnega vratu.
• Q51.0 Staranje in aplazija maternice, vključno s prirojeno odsotnostjo maternice.
• Q51.1 Podvojitev telesa maternice z podvojitvijo materničnega vratu in vagine.
• Q51.2 Druga podvajanja maternice.
• Q51.3 Dvoplastna maternica.
• Q51.4 Enotna maternica.
• Q51.5 Cervikalna aegezija in aplazija (prirojena odsotnost materničnega vratu).
• Q51.8 Druge prirojene anomalije telesa in materničnega vratu (hipoplazija telesa in materničnega vratu).
• Q51.9 Vročinske anomalije telesa in materničnega vratu nedoločene geneze.
• Q52 Druge prirojene malformacije (malformacije) ženskih spolnih organov.
• Q52.0 Vročinska odsotnost vagine.
• Q52.1 Podvojitev vagine (deljena z vaginskim septumom), z izjemo podvojitve vagine z podvojitvijo telesa in materničnega vratu, označena s Q51.1.
• Q52.3 Himen, ki popolnoma zajema vhod v vagino.
• Q52.8 Druge ugotovljene anomalije ženskih spolnih organov.
• Q52.9 Vročinske anomalije ženskih spolnih organov nespecificirane geneze.

Epidemiologija krvavitve maternice v obdobju puberteta

Malformacije ženskih spolnih organov predstavljajo 4% vseh prirojenih nepravilnosti in se pojavijo pri 3,2% žensk v rodni dobi. Po E.A. Bogdanova (2000), pri dekletih s hudo ginekološke patologije 6,5% pokazala neobičajnega razvoja nožnice in maternice. Malformacije sečil in spolovil zasedla četrto mesto (9,7%), v strukturi vseh anomalij sodobnega človeka. V zadnjih 5 let je razvidno povečanje 10-kratno pogostosti deformacij genitalij pri dekletih. Najpogostejši v puberteti pri dekletih razkrivajo atrezija deviško kožico, aplazijo spodnjih vagine oddelkov in podvojitev nožnice in maternice z delno ali popolno aplazijo vagine ter aplazijo maternice in vagine (Rokitanskya-Kuster-Mayer sindroma) in pomanjkljivosti, povezane z oslabljenimi odliv menstrualne krvi. Pogostnost vagine in maternice aplazijo 1: 4000-5000 novorojenčkih dekleta.

[1], [2]

Vzroki in patogeneza malformacij vagine in maternice

Do zdaj ni bilo natančno ugotovljeno, kaj točno je izvor razvojnih napak v maternici in vagini. Vendar pa je nesporno vlogo dednih dejavnikov, biološke manjvrednosti celic, ki tvorijo reproduktivnih organov, škodljive fizikalne, kemijske in biološke agenti.

Pojav različnih oblik malformacij maternice in vagine je odvisen od patološkega učinka teratogenih dejavnikov ali uresničevanja dednih lastnosti v procesu embriogeneze.

Kaj povzroča malformacije vagine in maternice?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Simptomi malformacij vagine in maternice

V puberteti očitnih deformacij vagine in maternice, ki jo opazimo pri primarno amenorejo in / ali bolečine: aplazija nožnice in materničnega atrezija himen, aplazijo vseh ali dela vagine ko delujoči maternico.

Pri dekletih z aplazijo vagine in maternice je značilna pritožba odsotnost menstruacije v prihodnosti - nezmožnost spolne aktivnosti. V nekaterih primerih, če obstaja delujoča osnovna maternica z ene ali obeh strani v majhni medenici, se lahko pojavijo ciklične bolečine v trebuhu.

Bolniki z atresijo himne v puberteti se pritožujejo zaradi cikličnih bolečin, občutka težnosti v spodnjem delu trebuha, včasih težavah pri uriniranju. V literaturi obstaja veliko primerov kršitev funkcije sosednjih organov pri deklicah z atemijo himena in tvorbe velikih hematokolpos.

Simptomi malformacij vagine in maternice

Klasifikacija malformacij vagine in maternice

Trenutno obstaja veliko klasifikacij malformacij vagine in maternice, ki temeljijo na razlikah v embriogenezi notranjih spolnih organov.

V praksi ginekologov otrok in mladostnikov je razvrstitev E.A. Bogdanova in GN. Alimbaeva (1991), ki se ukvarja s poškodbami, ki se klinično manifestirajo v puberteti.

• Razred I - atrezija himena (variante strukture himena).
• Razred II - popolna ali nepopolna aplazija vagine in maternice:
  • popolna aplazija maternice in vagine (sindrom Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser);
  • popolna aplazija vagine in materničnega vratu z delujočo maternico;
  • popolna vaginalna aplazija z delovanjem maternice;
  • delna vaginalna aplazija na srednjo ali zgornjo tretjino z delujočo maternico.
• Razred III - pomanjkljivosti, povezane s pomanjkanjem fuzije ali nepopolne fuzije paričnih kanalov zarodnih genitalij:
  • popolno podvojitev maternice in vagine;
  • podvojitev telesa in materničnega vratu v prisotnosti ene vagine;
  • podvojitev materničnega telesa z vratu maternice in vagine enega (sedla maternice bicornuate ali maternice, ali maternici s popolno ali delno notranjo steno ali maternici z osnovno delovanje rog zaprta).
• Razred IV - napake, povezane s kombinacijo podvojitve in aplazije paričnih kanalov zarodnih genitalij:
  • podvojitev maternice in nožnice z delno aplazijo ene vagine;
  • podvojitev maternice in nožnice s popolno aplazijo obeh vagin;
  • podvojitev maternice in vagine z delno aplazijo obeh vagin; o podvojitev maternice in vagine s popolno aplazijo celotnega kanala na eni strani (maternico unicorn).

[9], [10], [11], [12]

Pregledovanje obdobja pubertete krvavitve maternice

Ženske s poklicnimi nevarnostmi in slabimi navadami (alkoholizem, kajenje) in ženskami, ki so prenašale virusne okužbe med nosečnostjo od 8 do 16 tednov, je treba vključiti v skupino za rojstvo deklic z malformacijami. In dekleta, rojena iz takšnih žensk, so predmet presejanja.

Diagnoza malformacij vagine in maternice

Postopna diagnoza vključuje temeljit pregled anamneze, ginekološki pregled (vaginoskopija in rekto-abdominalni pregled). Ultrazvok in MRI medeničnih organov in ledvic, endoskopskih metod.

Diagnoza malformacij maternice in nožnice predstavlja precejšnje težave. Študije kažejo, da je neustrezno kirurško zdravljenje pred vpisom v specializirane bolnišnice opraviti v 37% deklet z genitalnih deformacij v nasprotju s izliva menstrualne krvi in neupravičene operacijo ali konzervativno zdravljenje - v vsakem četrtem bolniku z aplazije vagine in maternice.

Diagnoza malformacij vagine in maternice

[13], [14], [15]

Zdravljenje malformacij vagine in maternice

Cilj zdravljenja je ustvarjanje umetne vagine pri bolnikih z aplazijo vagine in maternice ali odlivom menstrualne krvi pri bolnikih z zamudo.

Indikacije za hospitalizacijo - bolnikovo privolitev na konzervativno ali kirurško korekcijo razvoja maternice in vagine.

Zdravstveno zdravljenje malformacij maternice in vagine se ne uporablja.

Tako imenovana brezkrvna kolpopoeza se uporablja samo pri bolnikih z aplazijo vagine in maternice z uporabo kolpelotongatorjev. Pri izvajanju na kolpoelongatsii Sherstneva umetne vagine, ki jo sestavljajo raztezanje vagina sluznica vestibularnega poglobitev in obstoječih ali nastajajo med vulve "jame" postopkom z uporabo pohodni podplat (kolpoelongatora). Stopnjo tlaka aparature na tkivu bolnika ureja poseben vijak ob upoštevanju lastnih občutkov. Pacient samostojno izvaja postopek pod nadzorom medicinskega osebja.

Zdravljenje malformacij vagine in maternice

Napovedovanje pubertetnega obdobja krvavitve maternice

S pravočasnim dostopom do ginekologa na kvalificiranem ginekološkem oddelku, opremljenem s sodobno diagnostično in kirurško opremo, je napoved poteka bolezni ugoden. Bolniki z aplazijo vagine in maternice v pogojih razvoja metod pomagane razmnoževanja imajo priložnost, da v okviru programa oploditve in prenosa zarodkov uporabljajo storitve nadomestnih mater.

[16], [17], [18], [19]