Kongenski sifilis

Vročinski sifilis se razvije kot posledica bledke trepidemije pri plodu bolne matere skozi posteljico, okuženo s sifilisom.

Zdrava placenta je filter za bledo treponeme. Za penetracijo spirohete v plod je potrebna predhodna okužba placente s sifilisom, ki ji sledi kršitev placentne pregrade. Okužbo ploda skozi posteljico lahko pride bodisi kadar bledo Treponema vnese v telo otroka kot embolijo skozi popkovna veno ali kot bledo Treponema prodrejo v limfnega sistema fetalnega popkovnične skozi limfni špranjo.

Vpliv sifilisa na nosečnost je izražen v kršenju njegovega poteka v obliki poznih splavov in prezgodnjega rojstva, pogosto pa še mrtvorojencev (prezgodaj ali pravočasno), rojstvo bolnih otrok.

[1], [2], [3], [4],

Simptomi prirojenega sifilisa

Glede na klinične manifestacije z epidemiološkega vidika, so naslednja obdobja prirojenih sifilis sifilis ploda, prirojeni sifilis zgodaj (je izolirani sifilis dojenčki in sifilis v zgodnjem otroštvu) in pozno prirojene sifilis (po štirih letih).

S sifilisom ploda se opazi specifična poškodba notranjih organov in sistemov, kar vodi do poznih splavov in mrtvorojenih rojstev.

Preminuli plod ima značilno obliko: ohlapno kožo, macerirano zaradi nerazvitosti podkožnega tkiva, lahko sestavljeni v majhnih gub, njegov obraz nagubana in postane senilne obliko (starec v obraz). Pojavijo se jetra, vranica in pojav beline pljučnice.

Klinične manifestacije kongenitalnega sifilisa otrok se pojavljajo v prvih dveh mesecih življenja. Hkrati vplivajo na kožo, sluznice in notranje organe.

Najzgodnejši izpuščaj v tem obdobju je sifilični pembigus. Izlivi se nahajajo na dlani, podplatih, podlakti in nogah. Na infiltrirani bazi se pojavljajo mehurčki velikosti graha in češnjeja, najprej je njihova vsebina serozna, nato postane gnojna, včasih tudi hemoragična. Mehurčki so obkroženi z območjem določenega papularnega infiltrata cianotične rdeče barve.

8-10 teden po porodu pojavi difuzna infiltracijo Gohzingera, ki se običajno lokaliziran na podplatih, dlaneh, obrazu in lasišču. Potem razvijejo značilne značilnosti bolezni: lezije močno ločljivosti na začetku gladka, sijoča, modrikasto-rdeče, potem razgradi rjavo rdečo ploskev razlikuje tesno elastični doslednost, kar ima za posledico tvorbo razpok, ki v ustih obodnim imajo radialni smeri in pustimo življenje tako imenujemo Rayon-Fournier žarke. Poleg tega, da so zelo razširjeni ali omejena roseolous, izpuščaj in pustularni izbruhi v vseh svojih sort, podobne tistim v naslednje obdobje sifilisa. Ti roseolovi so nagnjeni k fuziji in lupljenju. Opazili kršitev splošnega stanja otroka (povišana telesna temperatura), microfocal ali difuzno izpadanje las, razvoj syphilitic rinitisa (zoženja nosne votline, mucopus, krči v skorji). Dihanje skozi nos je zelo oteženo, kar onemogoča sesanje. Bradavičaste infiltrirajo nosnega septuma povzroči nazalno sebi uničenje in deformacije (kot sedlo ali topim, "koza"). Izrazito izguba kostne mase v obliki osteohondritis, končala s patološkimi zlomi okončin (psevdoparalich Parrot).

Pri prirojeni sifilis zgodnjem otroštvu so tam pogosto omejeni na krupnopapulezpye kože (običajno izcedki) lezij kot bradavic širok, na sluznici - erozivnih papul; pogosto prizadene kosti (sifilični periostitis dolgih cevastih kosti), manj pogosto - notranji organi in živčni sistem.

Manifestacije poznega kongenitalnega sifilisa se pojavijo med 5 in 17 letom, vendar se lahko pojavijo pozneje. Simptomi poznega kongenitalnega sifilisa se lahko razdelijo na "brezpogojne", "verjetne" in "distrofične" simptome in pogosto ustrezajo porazu različnih organov in sistemov s pridobljenim terciarnim sifilisom.

Za brezpogojno pokaže nanaša triada Hutchinson: getchinsonovskie zobe (sodčasta ali dleto oblika žage, hipoplazija Žvečilni površinsko semilunar zarezo prostega roba); parenhimske keratitis (enotna mlečno bela zamotnitev roženice z fotofobija, solzenje in blefarospazem); labirintski gluhost (vnetje in krvavitev v notranjem ušesu kombinaciji z anoksijskih procesov slušnega živca).

Verjetni znaki vključujejo: sifilični horioretinitis (značilna slika "soli in popra" na fundusu); saberiformna shin - rezultat difuznega osteoperiostitisa z reaktivno osteosklerozo in ukrivljenost plavuti gležnjev spredaj; Sedlo ali "kozji nos" (posledica sifiličnega mraza ali dlesni nosnega septuma); zadnjica, ki je podobna zadnjici (ostri robovi, ki se nahajajo med njima); "Zobetonski obliki (kisetoobrazni) zob", Myajev zob (nerazvitost mastnih tuberkulov prvih molarjev); "Zobec za prste" Fournier (podobna sprememba pasje s tanjšanjem njegovega prostega konca); Robinson-Fournier brazgotine (v obodu ust po infiltraciji Gochsingerja); sifilični goniti (Simvity of Klstton), ki teče skozi; vrsta kroničnega alergijskega snovitisa (se razlikujejo v odsotnosti ostre bolečine, zvišane telesne temperature in krvavitev funkcije sklepov); lezije živčnega sistema (motnje govora, demenca itd.).

Distrofične značilnosti vključujejo: znak Avsitidija (zgostitev krvnega prereza klavikula zaradi razpršene hiperostoze); "Olimpijsko čelo" (povečanje frontalnega in parietalnega tuberkuloze); visoko ("gotsko") nebo; infantilni (skrajšani) mali prst Dubois-Gissar (hipoplazija pete metakarpalne kosti); aksipoidija Keira (odsotnost procesa xiphoid); diastema Gachet (široko razmaknjeni zgornji sekalci); tuberkula Carabellija (dodaten tuberkul na mastni površini prvega molarja zgornje čeljusti); hipertrihoza Tarpovskega (nadrast nad čelo skoraj do obrvi). Vse te distrofije nimajo samo diagnostične vrednosti. Samo prisotnost večjih distrofij v kombinaciji z drugimi znaki sifilisa in anamneza lahko v nejasnih primerih pomaga pri diagnosticiranju prirojenega sifilisa.

Diagnoza prirojenega sifilisa

Diagnozo kongenitalnega sifilisa je zapletena zaradi možnosti transplacentalnega prenosa na plod matičnega IgG. To otežuje interpretacijo pozitivnega serološkega testa za sifilis pri otroku. Odločitev o imenovanju zdravljenja je treba pogosto določena na podlagi odkritja sifilisa pri materi, mati ustreznosti zdravljenja, prisotnost klinične, laboratorijske, ali z rentgenskimi znaki sifilisa v otroka in rezultat primerjave, brez treponemski serološko rezultat testa na otroka z materjo.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Koga je treba preučiti?

Vsi otroci, rojeni serološko pozitivnih mater, je treba opraviti določitev kvantitativnih niso treponemski serološke teste (RPR ali VDRL) s serumom (krvi popkovine je lahko onesnažena z materine krvi in daje lozhnopolozhitelnyi rezultat). Treponemalni testi TRNA (FGGA) in FTA-abs (RIF-abs) s serumom otroka niso potrebni.

Pregled

Vsi otroci, ki so se rodili materam z seropozitivni za sifilis, bi morali biti previdni, telesni pregled za znake prirojenih sifilisa (npr, edem beljakovin brez, zlatenica, gelatosplenomegaliya, rinitisa, kožni izpuščaj in / ali psevdoparalichi okončin). Da bi določili patologijo placente ali popkovine, se priporoča uporaba metode imunofluorescence. Temno polje mikroskopija ali DFA študija tudi priporoča sumljivih lezij ali iztrebkov (npr razelektrenje nazalno).

Nadaljnji pregled otroka je odvisna od rezultatov detekcije koli patologijo na fizični pregled in anamneza zdravljenja matere, stopnji okužbe v določenem časovnem obdobju zdravljenja, in primerjavo titre niso treponemski testira mamo (ob rojstvu) in otrok, ki se izvaja z uporabo enakih metod in en laboratorij.

[11], [12], [13], [14], [15],

Zdravljenje prirojenega sifilisa

Vsi otroci morajo biti profilaktično zdravljeni zaradi prirojenega sifilisa, če so rojeni od mater, ki imajo:

• v času dobave je bil nezdravljen sifilis (ženske, ki so bile zdravljene po drugačni shemi in niso priporočene v tem priročniku, je treba obravnavati kot nezdravljene); ali
• po zdravljenju so serološki testi potrdili ponovitev ali ponovno ozdravitev (zvišanje titrov ne-treponemalnih testov več kot 4-krat); ali
• Zdravljenje sifilisa med nosečnostjo je bila izvedena z eritromicinom ali drugih drog nepenitsillinovogo serije (ni 4-kratno povečanje titra otroka ne izključi prisotnost prirojene sifilis), ali 
• Zdravljenje sifilisa je bilo opravljeno manj kot 1 mesec pred porodom, ali 
• zgodovina bolezni ne odraža dejstva zdravljenja sifilisa ali 
• kljub zdravljenju zgodnjega sifilisa med nosečnostjo s penicilinom v skladu z ustrezno shemo se titri ne-treponemalnih testov niso zmanjšali več kot 4-krat, ali
• ustrezno zdraviti pred nosečnostjo, vendar doslej ni bilo dovolj serološko spremljanje, zagotavljanje ustreznega odziva na zdravljenje in odsotnost okužbe (zadovoljivega odgovora obsega: a) več kot 4-kratno zmanjšanje titra preskusov na treponemski pri bolnikih, zdravljenih za zgodnji sifilis, b ) stabilizacijo ali zmanjšanje titrov ne-treponemalov na raven, ki je manjša ali enaka 1: 4 pri drugih bolnikih). 

Raziskava Dojenčki, pri katerih kljub izrabljenega mater zdravljenja je pokazala razlike v fizični pregled, in sicer ima lastnosti prirojene sifilis ali 4-krat višje titre visokokakovostnih preskusov na treponemski, v primerjavi s tistimi matere (odsotnost 4- kratno povečanje titrov pri dojenčku ne kaže, da ni prirojeno sifilis) ali pozitivno darkfield mikroskopijo pozitivno ali PIF s telesnimi tekočinami mora vsebovati:

• Študija CSF: VDRL, citoza, beljakovine; 
• klinično analizo krvi in izračun števila trombocitov; 
• Druge študije klinične indikacije (npr dolge kosti radiografijo, radiografija prsnega koša, jetrnih testov, ultrazvok lobanje oftalmološka raziskava središče zvočna možganskega debla).

Priporočeni režimi za zdravljenje sifilisa

Kristalni penicilin G, topen v vodi,

100.000-150000 enot / kg / dan (vnesite 50.000 enot / kg iv vsakih 12 ur v

V prvih 7 dneh življenja in nato vsakih 8 ur) 10-14 dni

Ali Procaine penicilin G, 50000 enot / kg IM enkrat na dan 10-14 dni.

Če je bilo zdravljenje prekinjeno več kot en dan, se ponovno izvede celoten potek. Klinične izkušnje pri uporabi drugih antibakterijskih zdravil, kot je ampicilin, ni dovolj. Če je mogoče, je treba uporabiti 10-dnevni tečaj zdravljenja s penicilinom. Pri uporabi drugih zdravil razen penicilina je potrebno skrbno serološko testiranje za oceno ustreznosti zdravljenja.

V vseh drugih situacijah prisotnost sifilisa in njeno zdravljenje v materinski anamnezi kažejo na pregled in zdravljenje otroka. Če so otroci z normalno telesno pregledu titrov kakovosti niso treponemski serološki testi enako kot matere ali 4-krat nižje, odločitev o njegovem zdravljenju odvisno od stadija bolezni pri materi in med njegovim zdravljenjem.

Otrok je treba obravnavati v naslednjih primerih: a) če mati ni bila zdravijo, ali pa je ni ustreznega zapisa v zgodovini bolezni, ali pa je bila, ki se zdravijo z zdravili nelenitsillinovogo številu manj kot 4 tedne pred rojstvom, b) ne more oceniti ustreznosti zdravljenja matere t .k. Padec ni zgodilo v ne-treponemski testnih titre 4-krat, je sum) ponovitev / ponovno okužbo zaradi štirikratno povečanje titrov testov niso treponemski pri materi.

Interpretacija rezultatov študije o CSF pri novorojenčkih je lahko težavna: vrednosti stopnje se spreminjajo glede na časovni potek brejosti in višje pri nedonošenčkih. Pri zdravih novorojenčkih je mogoče opaziti tako visoko število kot 25 levkocitov / mm in 150 mg beljakovin / dl; vendar nekateri strokovnjaki priporočajo nižje meje (5 belih krvničk / mm in 40 mg beljakovin / dl) kot zgornjo mejo norme. Upoštevati je treba tudi druge dejavnike, ki lahko privedejo do visokih stopenj.

Režimi zdravljenja:

• vodotopni penicilin G ali prokain-penicilin v skladu z zgornjo shemo 10 dni. Nekateri strokovnjaki raje izvajajo to zdravljenje v primerih, ko mati ni bila zdravljena pred zgodnjim sifilisom do dobave. Kontrola zdravljenja ni potrebna, če je bilo parenteralno zdravljenje opravljeno v navedenih 10 dneh. Vendar pa je taka ocena lahko koristna; s pikčasto punkcijo, je mogoče odkriti patologijo v CSF, kar lahko zahteva skrbno spremljanje. Za nadaljnjo potrditev diagnoze prirojenega sifilisa je mogoče opraviti še druge teste, kot so hemogram, število trombocitov in kostno radiografijo;

Ali

• benzatin penicilina G, 50.000 enot / kg / m enkrat - je priporočljiva pri otrocih brez nenormalnosti s polnim raziskave (pregled CSF, rentgenskimi žarki kosti, krvne slike s trombocitov), in nato izvajanje nadzora. Če pregled odkrije patologije dojenčka ali ne izvede, ali analiza CSF ni mogoče razlagati tako, da kontaminacijo krvi, v tem primeru 10 dni potek penicilina, po zgornjem režimu.
• Dojenček je treba dodeliti benzatin penicilin G, 50.000 enot / kg / m enkrat na dan, če je bilo zdravljenje mater opravi: a) med nosečnostjo, glede na fazo bolezni in več kot 4 tedne pred rojstvom, b) približno zgodnji sifilis in titri niso treponemski serološke teste zmanjšala za 4-krat, ali c) okoli dolgo skrite sifilis in zunaj treponemski testi titrov ostali stabilni ali zmanjšajo, in nič ne kaže značilne ponovitve ali ponovne okužbe pri materi. (Opomba: nekateri strokovnjaki ne zdravijo takšnih dojenčkov, pač pa temeljito serološko spremljajo). V takih primerih, če ima otrok negativne rezultate testa, ki niso treponemalni, zdravljenje ni potrebno. 
• Zdravljenje Dojenčki se ne izvaja v tistih primerih, ko je mati zdravljeni pred nosečnostjo in med številnimi kliničnimi in seroloških titrov spremljanja seroloških testov ne treponemski ostali nizki ali stabilni pred in med nosečnostjo ter pri dostavi (VDRL manjšo ali enako 1: 2; RPR ali manj je 1: 4). Nekateri strokovnjaki v takih primerih predpisujejo benzatin penicilin G, enkrat na dan 50000 enot / kg, še posebej, če ni zagotovila, da se bo naknadno spremljanje izvajalo. 

Diagnoza in zdravljenje prirojenega sifilisa pri dojenčkih in starejših otrocih

Če otroci pokazala pozitivne rezultate seroloških testov za sifilis po novorojenčka obdobje (po 1. Mesecu življenja), je treba ugotoviti, serološkega status matere in rezultate predhodnih študij, da bi ocenili, ali je otrok prirojeno ali pridobljeno sifilis je (če se pridobi sifilis , glejte poglavji Primarni in sekundarni sifilis in latentni sifilis). Če obstaja sum otrok prirojeno sifilis, je treba v celoti pregledati: preiskava CSF glede števila celic, proteinov in VDRL (velja patološke študije CSF, pri kateri: VDRL- pozitivni, celice - več kot 5 levkocitov / mm in / ali protein> 40 mg / dL); pregled oči, druge preiskave, kot so X-ray dolgih kosti, krvno sliko, število trombocitov, je študija * obravnave, če je to klinično indicirano. Vsak otrok, ki se sumi prirojenih sifilis ali nevroloških simptomov so prisotni, je treba razkužiti z vodno kristalni penicilin G, 200000-300000 e / kg / dan / v (50,000 U / kg na 4-6 ure) za 10 dni.

** Če ima otrok negativne titre ne-treponemalnih testov, verjetnost okužbe pa je majhna. Nekateri strokovnjaki priporočajo uporabo benzatinijevega penicilina G, 50000 enot / kg IM enkrat, če ima otrok inkubacijsko obdobje, čemur sledi skrben serološki nadzor.

[16], [17],

Spremljanje

Vsi otroci s pozitivnimi serološkimi reakcij za sifilis (ali otroka, mati je pozitivni serološki testi za sifilis, so bili določeni pred rojstvom), je treba skrbno spremljati in opraviti testiranje serološki (testi niso treponemski) vsake 2-3 mesece, dokler so rezultati testa niso bodo postali negativni ali se ne bodo zmanjšali za 4-krat. Titri testi niso treponemski naj bi znižal na 3 mesece starosti in postal negativen za 6 mesecev, če otrok ni bil okužen (pozitivni titri so bili posledica pasivnega prenosa IgG protitelesa od matere) ali je okužena, vendar je prejel ustrezno zdravljenje (odziv na zdravljenje je mogoče ohraniti, če je bil otrok zdravljen po obdobju novorojenčkov). Če se ugotovi, da so titri ostala nespremenjena ali se je od 6. Do 12. Meseca, naj se otroka ponovno preskusiti z CSF in dokončanje celoten 10-dnevni potek parenteralno penicilin G.

Pri ocenjevanju odziva na zdravljenje ni priporočljivo uporabljati treponemalnih testov, kajti če je otrok okužen, rezultati kljub uspešnemu zdravljenju ostanejo pozitivni. Pasivno prenesene iz matičnih protiteles proti treponemamu je mogoče določiti pred starostjo 15 mesecev. Če se pri otrocih, starejših od 18 mesecev, določijo pozitivne reakcije treponemalnih testov, je sifilis razvrščen kot prirojeno. Če so ne-treponemalni testi v tej starosti negativni, potem nadaljnji pregled in zdravljenje nista potrebna. Če je do 18 mesecev ne-treponemalnih testov pozitiven, je treba otroka ponovno pregledati in zdraviti zaradi prirojenega sifilisa.

Otroci z začetnimi nepravilnostmi v CSF naj bi vsakih 6 mesecev pred normalizacijo rezultatov ponovno pregledali CSF. Odkrivanje pozitivnega VDRL v odmerkih CSF ali CSF, če jih ne morejo povzročiti druge bolezni, so indikacije za ponovno zdravljenje otroka pred morebitnim nevroficilisom.

Nadaljnje spremljanje otrok, zdravljenih zaradi prirojenega sifilisa po obdobju novorojenčkov, mora biti enako kot pri novorojenčkih.

[18], [19], [20], [21],

Posebne opombe

Alergija na penicilin pri zdravljenju sifilisa

Dojenčki in otroci, ki potrebujejo antisyphyllitic zdravljenje z alergijo na penicilin ali razvoju alergijsko reakcijo, predvidoma do derivatov penicilina, je treba obravnavati s penicilinom po desenzibilizacijo, če je to potrebno. V nekaterih okoliščinah je lahko pri nekaterih bolnikih koristno, da imajo kožne teste (glejte Upravljanje bolnikov z alergijo na penicilin). Ni zadostnih dokazov o uporabi drugih protimikrobnih sredstev, kot je ceftriakson; z uporabo zdravil iz serije, ki ni penicilin, je treba izvesti temeljit serološki nadzor in študijo CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

Okužba s HIV in sifilis

Ni dokazov, da novorojenčki s prirojenim sifilisom, katerih matere so sočasno okužene z virusom HIV, zahtevajo poseben pregled, zdravljenje ali nadzor za sifilis v primerjavi z vsemi drugimi otroki.

Učinkovito preprečevanje in odkrivanje prirojenega sifilisa je odvisno od detekcije sifilisa pri nosečnicah in s tem od rutinskega serološkega pregleda pri prvem pojavu med nosečnostjo. V skupinah in populacijah, pri katerih obstaja tveganje za prirojen sifilis, je treba opraviti serološko preiskavo in zabeležiti spolno zgodovino v 28. Tednu nosečnosti in do rojstva. Poleg tega je treba za oceno verjetnosti ponovne okužbe nosečnice pridobiti informacije o zdravljenju svojega spolnega partnerja. Vse nosečnice s sifilisom je treba preučiti za okužbo s HIV.

Priporočljivo serološki študijo seruma mater, vendar ne gre za rutinski pregled seruma ali krvi iz popkovine novorojenčka, saj lahko serološki test pri dojenčkih je negativen, če ima mama nizek titer ali se je okužil v pozni nosečnosti. Nobenega otroka ni treba izpuščati iz bolnišnice, razen če je bil med nosečnostjo serološki test njegove matere dokumentiran vsaj enkrat.

Pregled in zdravljenje otroka v prvem mesecu življenja.