Akutna mieloična levkemija (akutna mieloblastna levkemija)

V akutne mieloične levkemije, maligne transformacije in nenadzorovanega širjenja nenormalno diferencirano mieloične seriji dolgoživih prednikov povzroča udarnimi celic v krvnem obtoku, zamenjava normalne kostni mozeg malignih celic.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi in diagnosticiranje akutne mieloblastne levkemije

Simptomi vključujejo utrujenost, bledilo, zvišano telesno temperaturo, okužbo, krvavitev, zlahka oblikovano subkutano krvavitev; simptomi leukemske infiltracije so prisotni le pri 5% bolnikov (pogosto kot kožne manifestacije). Da bi ugotovili diagnozo, je treba preučiti brisanje periferne krvi in kostnega mozga. Zdravljenje vključuje indukcijsko kemoterapijo za doseganje remisije in postremiznega zdravljenja (s presaditvijo matičnih celic ali brez nje), da se prepreči relaps.

Incidenca akutne mielogene levkemije se poveča s starostjo, to je najpogostejša levkemija pri odraslih s srednjo starostjo razvoja bolezni, ki je enaka 50 letom. Akutna mieloblastna levkemija se lahko razvije kot sekundarni rak po kemoterapiji ali radioterapiji za različne vrste raka.

Akutna mieloblastna levkemija vključuje številne podvrste, ki se razlikujejo po morfologiji, imunofenotipu in citokemiji. Na osnovi prevladujočega tipa celic so opisane 5 razredov akutne mieloblastne levkemije: mieloidna, mieloidna monocitna, monocitna, eritroidna in megakariocitna.

Akutna promyelocytic levkemija je posebej pomemben podtip in predstavlja 10-15% vseh primerov akutne mieloblastne levkemije. Pojavijo se pri najmlajši skupini bolnikov (povprečna starost 31 let) in pretežno v določeni etnični skupini (Hispanics). Ta varianta pogosto razpravlja o motnjah strjevanja krvi.

Zdravljenje akutne mieloblastne levkemije

Namen začetnega zdravljenja akutne mieloične levkemije dne je remisiji, in, v nasprotju z akutno limfoblastno levkemijo, akutno mieloidno levkemijo odziv dosežen z manj drogo. Začetna linijska indukcija vključuje podaljšano intravensko infundiranje citarabina ali citarabina v velikih odmerkih 5-7 dni; v tem času 3 dni intravensko injicirali danunububin ali idarubicin. Nekateri režimi vključujejo 6-tioguanin, etoposid, vinkristin in prednizolon, vendar učinkovitost teh režimov zdravljenja ni jasna. Zdravljenje običajno vodi do hude mielosupresije, infekcijskih zapletov in krvavitev; dokler obnovitev kostnega mozga ponavadi traja dolgo. V tem obdobju je pomembno preventivno in vzdrževalno zdravljenje.

V akutno promielocitno levkemijo (APL) in več drugih izvedbah akutne mieloblastne levkemije pri diagnozi lahko prisotna diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIC), poslabšanje s sproščanjem levkemične celice procoagulants. V akutno promielocitno levkemijo translokacije t (15; 17) z uporabo AT-RA (trans retinojske kisline) spodbuja diferenciacijo curka celic in popravljanje diseminirano intravaskularno koagulacijo v 2-5 dneh; v kombinaciji z davnorubicina ali idarubicin, lahko ta režim povzroči remisije pri 80-90% bolnikov z dolgotrajno stopnjo preživetja 65-70%. Arzen trioksid je tudi učinkovit pri akutni promielocitični levkemiji.

Po doseganju remisije se izvede faza intenzifikacije s temi ali drugimi zdravili; režimov, ki uporabljajo citarabin v velikih odmerkih, lahko podaljšajo trajanje remisije, zlasti pri bolnikih, mlajših od 60 let. Preprečevanje poškodb osrednjega živčevja se običajno ne izvaja, saj je z zadostno sistemsko terapijo okvara centralnega živčnega sistema redka zapletenost. Bolniki, ki so prejemali intenzivno zdravljenje, niso pokazali koristi vzdrževalnega zdravljenja, v drugih primerih pa je lahko koristen. Ekstramedularne lezije kot izolirani relaps so redke.

Napoved za akutno mielogeno levkemijo

Pogostost indukcije remisije se giblje med 50 in 85%. Dolgoročno preživetje brez bolezni se doseže pri 20-40% vseh bolnikov in pri 40-50% mladih pacientov, ki so vključevali presaditev matičnih celic.

Prognostični dejavniki pomagajo določiti protokol zdravljenja in njegovo intenziteto; bolniki z očitno neugodnimi prognostičnimi dejavniki običajno prejmejo bolj intenzivno zdravljenje, ker potencialna prednost takega zdravljenja verjetno upravičuje večjo toksičnost protokola. Najpomembnejši prognostični dejavnik je kariotip celic levkemije; Neželeni karyotipi so t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Drugi neugodni prognostični dejavniki so starejša starost, mielodisplastična faza v zgodovini, sekundarna levkemija, visoka levkocitoza, odsotnost Auerjevih palic. Uporaba samo klasifikacij FAB ali WHO ne dopušča predvidevanja odziva na zdravljenje.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],