Sindrom superiorne vene cave

Sindrom superiorne vene cave (SVVV) je veno-okluzivna bolezen, ki vodi do klinično pomembnih motenj venskega odtoka iz porečja superiorne vene cave.

Kaj povzroča sindrom zgornjevene cave?

78-97% primerov odraslih SVRV povzročajo onkološke bolezni. Vendar, približno polovica bolnikov z SVPV trpijo zaradi pljučnega raka, in do 20% - limfomi ne-Hodgkinovega. Sindrom Nekoliko manj nadrejeni vena cava pojavlja v metastatskim rakom dojk, še redkeje v drugih malignih pljuč in mediastinuma (Hodgkinovega limfoma, timomom ali zarodnih celic tumorjev SVPV razvija manj kot 2% primerov).

Vzroki razvoja SVPC so stiskanje spodnje vene cave, invazija tumorja, tromboza ali sklerotična sprememba tega plovila.

Sindrom superiorne vene cave nematmozne etiologije se srečuje z:

• retrosternal crawl,
• gnojni medijistinitis,
• sarkoidoza,
• silikoza,
• konstriktivni perikarditis,
• posttraumatska fibroza,
• teratome middleware,
• idiopatična mediastinalna fibroza,
• kakršne koli bolezni, je mogoče razviti SVPV kot posledico tromboze in skleroze vene z dolgotrajnim stanjem katetra v vrhunski veni cavi.

Pri otrocih, vzrok sindroma nadrejenega vena cava - trajanje kateterizacijo nadrejenega vena cava in okoli 70% primerov SVPV povezana z rakom, ki jih povzročajo difuzni velikocelični ali limfoblastno limfom.

Simptomi sindroma zgornjevene cave

Klinični simptomi in resnost sindroma superiorne vene cave so odvisni od hitrosti rasti in lokalizacije obstrukcije, resnosti tromboze in primernosti krvnega pretoka. Običajno se sindrom postopoma razvije v obdobju nekaj tednov, s kolateralnim pretokom krvi skozi vagine in prednje prsne žile v spodnji veni cavi. SVPC ima specifične in zgodnje simptome.

Poseben simptom SVPV je povečanje venske tlaka v sistemu spodnje vene cave (glava, vrat, zgornja polovica debla in roke) nad 200 cm vode. Art.

Najzgodnejši simptom sindroma superiorne vene cave je vrat, ki se v orthostazu vene ne umiri. Pogosteje se sindrom zazna, ko se pojavi persistenten debel edem obraza, vratu (simptom "tesnega ovratnika"), zgornje polovice debla in pojava dispneje. V tem primeru se bolniki pogosto pritožujejo zaradi glavobola, omotice, motenj vida, kašlja, bolečine v prsih, splošne šibkosti. Lahko prepoznate disfagijo, hripavost glasu, otekanje podloge, otekanje jezika.

Simptomi so slabši, ko ležite in z nagibi.

S pomembno krvjo odtekanja iz vene glave so možne tromboze sagittalnega sinusa in edem možganov.

V redkih primerih, hitra zamašitev nadrejenega vena cava venske povečanje tlaka povzroči povečanje intrakranialnega tlaka, možganskega edema, cerebralne tromboze ali hemoragične kapi.

Diagnoza sindroma superiorne vene cave

Izvaja se dodaten instrumentalni pregled, ki pojasnjuje lokalizacijo in značilnost oviranja vrhunske vene cave. Najbolj informativne in CT angiografijo, katerih rezultati lahko sodil lokacijo, obseg in naravo oviranje veno (venske tromboze ali stiskanje ven od zunaj), zavarovanje pretoka krvi, ter podrobno razumevanje tumorja in njihovega odnosa do drugih struktur mediastinuma in prsih. Izpopolnitev tumorja kot posledica CT omogoča perkutano transtorakalno biopsijo (to je varnejša kot odprti biopsiji ali Mediastinoscopy), čemur sledi morfološki preverjanje tumorja.

[1], [2], [3], [4], [5]

Zdravljenje sindroma zgornjevene cave

Skupne terapevtske aktivnosti na sindroma vrhunsko vena cava vključuje stalni kisika Inhalacijska namen sedativi, ki zmanjšujejo MW in sistemski tlak vrhunsko vena cava, omogoča izboljšanje večini bolnikov mirovanje v postelji (konec vzglavje bolnika se dvigne).

Nujno zdravljenje je indicirano za hude sindrom vrhunsko vena cava z razvojem možganski edem izvaja balon dilatacije zamašene vene kartice in vstavitvijo žilne opornice. Če bo uspešen je operacija opaziti takojšnje lajšanje simptomov SVPV nobene etiologijo, izboljšati kakovost življenja in ga je mogoče z nadaljnjimi preiskavami, nozokomialne pojasnitev, morfološki preverjanje ustreznega specifičnega zdravljenja (zdravljenja tumorja, kirurgije, in tako naprej. P.). Indikacije za oviranje sili simptomatsko tumorske površine obsevanje nadrejenega vena cava omejeno SVPV težke, ki jo spremljajo obstrukcija dihalnih poti, kompresijo hrbtenjače ali hitrega pojavljanja ICP s tehničnim nezmožnosti balonski angioplastiki.

Odvisno od vzroka razvoja sindroma superiorne vene cave, so taktike zdravljenja drugačne.

• Če je vzrok SVVV skleroza vene zaradi dolgih stanj katetra, se izvede dilatacija balona okluzenega oddelka (včasih sledi stentiranje). Pri bolnikih z onkološko etiologijo SVPV ostane stent za življenje.
• Ko okluzivni tromboza in odsotnosti kontraindikacij učinkoviti sistemski tromboliza (streptokinaza 1,5 milijonov enot / uro) sledi neposredno antikoagulantov (heparin v tednih natrij 5000 ie 4-krat na dan).
• S etiologijo tumorja SVPV se lahko pričakuje trajno izboljšanje le iz specifičnega antitumorskega zdravljenja, napoved je neposredno odvisna od prognoze onkološke bolezni. Majhni celični pljučni rak in ne-Hodgkinovi limfomi, dva najpogostejša onkološka vzroka SVPV, sta občutljiva na kemoterapijo in potencialno ozdravljiva. S temi boleznimi lahko pričakujemo simptome SVPC v naslednjih 1-2 tednih po začetku antitumorske terapije. Sindrom se ponovi po 25% bolnikov. Kadar so velike celične limfome in pomembna tumorska masa celic, ki so lokalizirane v medijih, običajno uporabljajo kombinirano kemoradioterapijo. Obsevanje organov v medijih je indicirano pri večini tumorjev, ki so neobčutljivi na kemoterapijo ali z neidentificirano morfološko strukturo tumorja. Olajšanje simptomov sindroma superiorne vene cave poteka v 1-3 tednih po začetku zdravljenja s sevanjem.

Pomožni droge - glukokortikoidi (deksametazon) - imajo svojo protitumorsko aktivnost z limfoproliferativne bolezni in se lahko uporablja kot "terapija zadrževanje" na predpostavki, etiologije sindroma razumnem nadrejenega vena cava pred morfološke preverjanje. Antikoagulansi neposreden ukrep indicirane za zdravljenje tromboze s centralnega venskega katetra povzročajo, še posebej pri razmnoževanju strdkov v brachiocephalic ali subklaviji žil. Vendar pa je v razmerah povečane terapiji intrakranialni tlak antikoagulantno povečuje tveganje intrakranialnih hematomov, in tumor biopsija ozadje na antikoagulantni terapiji je pogosto zapleten in krvavitev iz nje.