Značilnosti poškodb srca pri sistemski sklerodermiji

Domnevni mehanizmi bolezni srca sistemske skleroze (SSC), vključujejo ishemično poškodbo, razvoj miokarditisa postopnega fibroze, sistemsko hipertenzijo in pljučno arterijsko hipertenzijo (PAH) z razvojem kronične pljučne bolezni srca.

Eden od glavnih hipoteze srčnih hib v sistemsko sklerozo je ishemična poškodba Skupni notranji plovila z razvojem fibrinoid nekroze, fibroze in intimalno hipertrofijo s zožitev lumen, ki se kaže angina pektoris, akutni miokardni infarkt in nenadno smrt.

Tipične morfološke spremembe so linearna nekroza kardiomiocitov, katerih pojav je povezan s prehodnim vazospazam zaradi lokalnega Raynaudovega sindroma. Večina bolnikov s sistemsko sklerodermo z dokazano koronarno arterijsko boleznijo ima znake perifernega Raynaudovega sindroma.

Poleg teh mehanizmov ishemične poškodbe pri SSC kot vazospazma, odpoved mikrocirkulacije, srčne vaskularno okluzivne bolezni, razpravljajo in vhodno povezavo makrovaskularnimi (koronarnih arterij) v razvoj in napredovanje bolezni srca. Prej je bilo prepričanje, da koronarnih arterij pri sistemska skleroza nedotaknjeno in kardio ni posledica angiogenskih procesih, je sedaj prikazana intimalne zadebelitev koronarnih žil, ožanje lumnu, kar kaže, da kompleks izvor sklerodermije Cardiosclerosis,

Mehanizmi razvoja pljučne hipertenzije v sistemski sklerodermi niso popolnoma razumljivi. Vnetje velja za glavni patogenetski dejavnik. Zasušenost makrofagov in T-limfocitov žilne stene je bila ugotovljena v primarnem PAH in v povezavi s SSD. Vnetne celice proizvajajo faktorje rasti, kot je rastni faktor, ki ga tvori trombocit, rastni faktor vaskularnega endotelija, ki je v patogenezi pljučne hipertenzije zelo pomemben. Pri bolnikih s sistemsko sklerodermo so protinuklearna in antihistonska protitelesa povezana z vaskularnimi lezijami.

Tradicionalni koncept razvoja pljučne hipertenzije kot posledica pljučne vazokonstrikcije v zadnjih letih je precej spremenjen. Vendar pa nekateri avtorji menijo, da so bolniki z SSC s pljučno hipertenzijo Raynaudov sindrom je pogostejša kot pri bolnikih brez njega, tako da avtorji preveri hipotezo o obstoju tako imenovanih pljučne Raynaudovim sindromom.

Geneza pljučne hipertenzije, sistemska skleroderma do kršitve endotelija odvisne vazodilatacija, ki je povezan z znižanjem aktivnosti endotelijske NO-sintaze. Poleg dušikovega oksida, endotelijske celice proizvajajo prostaciklina vazodilatiruyushy dejavnik, ki sodeluje pri zagotavljanju aititrombogennyh lastnosti žilne stene in delujejo na proliferativnih procesov v intimi in adventicijsko žil v pljučih. Pri bolnikih s hudo pljučno hipertenzijo, povezano s SSD, so ugotovili zmanjšanje izražanja prostaciklin.

S komplicirano pljučno hipertenzijo opazimo kronično vnetje endotelina-1 vazokonstriktorskega peptida in serotonina, še posebej pri izraženem Reynaudovem sindromu. Pljučna tromboza in situ je eden od patogenetskih mehanizmov pljučne hipertenzije pri sistemski sklerodermi, ki se najpogosteje uresničuje s sočasnim antifosfolipidnim sindromom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Simptomi poškodb srca pri sistemski sklerodermi

V sistemska skleroderma opisano poraz vseh treh plasti srca: se ugotovi miokardni poškodbe pri 83-90%, endokarditis - na 18-35%, osrćnika - v 13-21% primerov. Pogosto našli multisegmentarnye kršitve perfuzije miokarda v mirovanju ali z naporom, miokardnega fibroze, goriščni kardio s simptomi progresivno kroničnega srčnega popuščanja.

Ugotovljeno je bilo, da v sistemski sklerodermi z lezijo skeletnih mišic pride do miokardne patologije v 21% primerov in pri 10% pri bolnikih brez skeletne miopatije.

Simptomatična miokarditis redka, je v obdukcije najemne disociacija pri kateri pogosto predstavljalo fokalna ali difuzno miokardnega fibroze in kardiomiocitne nekroze linijo. Značilnosti miokarditisa v SSD - odsotnost pomembne patologije velikih koronarnih arterij in pogoste poškodbe desnega prekata in subendokardnega miokarda.

Poraz endokarditis sistemske skleroze redkejše kot srčni mišici, ki je označen z mejnega skleroza in skrajšanjem tetiv mitralne ventil z razvojem mitralne regurgitacije in mitralne prolapsa.

Spremembe perikardija (fibrinozni, adhezivni, eksudativni perikarditis) so opazili pri 15-20% bolnikov in so povezani z lokalno kožno obliko sistemske skleroderme. Klinični znaki: dispneja, ortopneja in edem. Tamponada srca se praviloma ne razvije zaradi majhnega perikardnega izliva. Treba je opozoriti, da se perikarditis lahko razvije kot primarni manifest sistemske skleroderme, kramp in kot posledica uremije. Prikazana je možnost pankarditisa - kombinirane miokardne, perikardne in endokardne lezije s karakteristično prevlado fibroze.

Razvoj sistemske arterijske hipertenzije pri sistemski sklerodermi je posledica poškodbe ledvic in jatrogenih (glukokortikoidnih) vzrokov. Visoka incidenca intersticijske poškodbe pljuč in razvoj PAH ustvarjajo predpogoje za razvoj pljučnega srca

Incidenca pljučne hipertenzije pri bolnikih s sistemsko sklerodermo se giblje med 0 in 60%. Pri približno 33% bolnikov z difuzno obliko sistemske skleroderme se vzpostavi pljučna hipertenzija - kot izolirana, pa tudi zaradi intersticijske pljučne vpletenosti. Pri bolnikih s CREST-sindromom je PAH pogostejši (60%). Razvoj PAH povzroči smrt številnih bolnikov s SSD in v veliki meri določa prognozo življenja. Dveletno preživetje bolnikov s CREST-sindromom in PAH je 40%, medtem ko je odsotnost PAH 80%.

Glavna klinična manifestacija pljučne hipertenzije pri sistemski sklerodermi je težko dihanje pri vadbi. Drugi simptomi so palpitacija, pa tudi znaki pomanjkanja desnega prekata, zlasti edema in ascitesa. V zadnjem desetletju v domači in tuji literaturi, obravnava problem preoblikovanja desnega srca v PAH. Pomemben odvisnost širjenja desnega prekata in hipertrofija sten na stopnjo Arabske lige, na stopnjo emisij frakwii zmanjšanje in povečanje PAH, kar postavlja vprašanje, da je treba izpostaviti zgodnje znake srčne bolezni, tako levi in desni strani njenih oddelkov, za določitev "terapevtsko okno" za vpliv na osnovne mehanizme napredovanja sistemske skleroderme.

Ciljni znaki pljučne hipertenzije, ugotovljeni pri auskultaciji srca, vključujejo naglas in / ali bifurkacijo prvega tona preko pljučne arterije ali ga krepijo z vdihavanjem. Vendar se pojavijo le, če se tlak v pljučni arteriji dvakrat poveča. Pulsacija v drugem medsebojnem prostoru na levi, pojav sistoličnega in diastoličnega šuma se zabeleži le s hudo pljučno hipertenzijo.

Razvoj poškodbe srca v sistemski sklerodermi se v večini primerov pojavi postopoma, 4-6 let, vendar proces postopoma poteka, kar vodi do CHF. V 30% primerih je srčna bolezen neposreden vzrok smrti pri bolnikih s STD.

Patofiziološki vidiki bolezni srca sistemske skleroze vključujejo: srčna Raynaudovim sindromom vazospazem in okvarjeno mikrocirkulacijo, pospešeno aterogenezi v ozadju imunskega vnetja, razvoj avtoimunskega miokarditisa, fibroza srca, ki je podlaga za napredovanje kongestivnega srčnega popuščanja.

Subklinično poškodbo kardiovaskularnega sistema pogosto potrjujejo podatki o avtopsiji.

Klinično značilna srčna odpoved pri sistemska skleroza, srčne aritmije in miokardni prevodnosti, ishemije, sistemskim pljučne hipertenzije in kongestivne srčne odpovedi je povezano s slabo prognozo.

Prisotnost kronične pljučne srca določa invalidnosti bolnikov, ki je povezana s postopnim pljučno hipertenzijo, kar narekuje potrebo po moderni patogeni zdravljenje temelji sistemske skleroze s srčnožilno boleznijo zapleteno.