Vukovo usta

Vlakna volka je anomalija razvoja prirojene geneze, ki se kaže v nezdravljenju trdih in mehkih območij neba, zaradi česar sta povezana nosna in ustna votlina.

Videz napake je posledica zamude pri rasti odpirača z izrastki zgornje čeljusti. Pogostnost patologije med rojenim otrokom doseže 0,1%.

Razcepljanje je mogoče popolno, če je neokrnjeno območje mehkih in trdo območij ali nepopolno - ko opazite samo odprtino na nebu. Med vsemi prirojenimi mutacijami se volkovo uho šteje za skupno anomalijo, ki se včasih opazi z bifurkacijo jezika.

Vzrokom za nastanek volčjega usta je genetska razčlenitev, ki se pojavi v genu TBH22. Vendar pa obstajajo dejavniki, ki prispevajo k nastanku te napake. Ti vključujejo mutagene učinke na plod, tako iz zunanjega sveta, kot tudi v organizem prihodnje mumije. Posebno vlogo pri pojavu mutacij igrajo kajenje, pitje alkohola in drog med nosečnostjo.

Prav tako ne pozabite na bolezni, kot so endokrinologija, metabolne motnje in nezadosten vnos folne kisline. Tveganje za nastanek patologije se poveča s prisotnostjo toksičnosti pri nosečnicah, mimo nalezljivih bolezni, duševnih ali mehaničnih travmatizacij.

Treba je omeniti, da je v prvih treh mesecih nosečnosti, ko je plod še posebno ranljiv, polaganje strukture maksilofacialne naprave. Negativni učinek škodljivih dejavnikov v prvem trimesečju ostaja najpomembnejši odtis na zdravje ploda.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki volčjega usta

Kljub predpostavkam o genski poti razvoja patologije je ločeno sprejeto, da izloča dejavnike, ki povečujejo tveganje za to patologijo. Za dolgoletne raziskave je bilo ugotovljenih nekaj dejavnikov, ki so povzročili predispozicijo. Te vključujejo še oteženo odgovornost, ko je družina že opazila primere patologije. Če je eden od staršev v rodu imel v ustih volka, se tveganje za to patologijo pri otroku poveča za 7-krat v primerjavi z drugimi otroki.

V primeru, da imajo starši to razvojno napako, verjetnost dojenčka, ki tvori volkovo usta, je od 10% (če je patologija navedena pri enem od staršev) do 50% (če sta oba).

Vzroki volčjega usta so tudi način življenja nosečnice, ker kajenje, pitje alkohola in drog negativno vplivata ne samo na nastanek volčjega usta, ampak tudi na razvoj celotnega organizma kot celote. Statistični podatki kažejo na to, da kajenje noseče ženske od 1 do 10 cigaret dnevno povečuje verjetnost, da se nebo razdeli 30-krat. Hkrati je paket cigaret povečal tveganje za 70%.

Ne pozabite na različne bolezni infekcijske geneze, intrauterine okužbe, sočasne kronične patologije bodoče mame, vključno s spolno prenosljivimi okužbami. Vse te patološke razmere in motnje v delovanju organov in sistemov so ozadje za pojav volčjega usta.

Od okoljskih dejavnikov, ki negativno vplivajo, je treba upoštevati poklicne nevarnosti obeh staršev, ki živijo na območjih, ki so onesnažena z radioaktivnimi ali kemičnimi izpostavljenostmi. Poleg tega se poveča verjetnost ne samo razvoja anomalije na maksilofacijalnem področju, ampak tudi drugih organov v prvi nosečnosti po 35 letih. Ženski proces, ki nosi plod, je precej težko, ne da bi upošteval morebitne zaplete pri porodu.

Razlogi so lahko kršitev metabolnih procesov z razvojem debelosti, uporabe zdravil v velikem odmerku, zlasti tistih zdravil, ki so kontraindicirana v nosečnosti. Med sočasnimi dejavniki vključujejo nezadosten vnos folne kisline, vpliv stresnih situacij s kršenjem psihoemotionalnega stanja in toksikozo nosečnic.

Glede na te dejavnike lahko sklepamo, da je mutacija lahko posledica škodljivih učinkov številnih dejavnikov, vključno z naključnim prelomom. Geni, ugotovljeni s študijo, so krivi samo v 5% primerov, v povezavi s katerim se nadaljuje iskanje.

[5], [6], [7]

Znaki volčjega usta

Od rojstva znaki volčjega ušesa lahko otežijo proces dela, saj obstaja nevarnost, da dihalne organe v aspiracijo dojenčka v amnijski tekočini. Postopek dihanja za otroka ima veliko težav, sesanje je skoraj nemogoče.

Posledično se otrok ne more v celoti razviti zaradi nezadostnega vnosa kisika in razvoja možganske hipoksije. Pomanjkanje ustrezne prehrane zavira tudi rast otroka, kar grozi razvoju rahitisa in nerazvitosti organov. Takšni otroci zaostajajo za svojimi vrstniki, saj je fizična in duševna raven nižja.

Hranjenje otroka z anomalijo zahteva poseben pristop, ker za to je potrebna posebna žlica, ki se dovaja na steklenico. Tako vplivajo na govor in sluh, kar bistveno zmanjša otrokovo samospoštovanje, ne računajući vidne napake.

Oblikovanje govora je težko zaradi nepravilne rasti zob, izražanje govornih motenj pa predstavlja rhinolalija. Zaradi nepravilnega ugriza pride do krvavitve žvečilnega procesa, zaradi česar hrana ni zdrobljena in slabo prebavljena v želodcu.

Pomanjkanje neba povzroča brezplačen prevoz inhaliranega zraka od nosnice do ustne votline. Enako velja za prehranjevanje, ko lahko tekočina in hrana vstopita v nosno votlino. Poleg tega se lahko tekočina skozi razcep vbrizga v eustahijeve cevi in nosne sinuse z nastankom otitisa ali sinusitisa.

Razvijanje pogostih bolezni dihal je posledica pomanjkanja segrevanja zraka in njegovega čiščenja med prehodom skozi zgornji dihalni trakt.

Harejeva ustnica in usta volka

Pogosto se zabeležijo oblike zajčja ustnice, vzporedne z volčji usta. Poleg anomalije zgornje ustnice obstajajo tudi druge mutacije v strukturi obraznega dela in aparat za zagotavljanje slušne funkcije.

Heiloshiza in volčje žrelo so oblikovane v prvem trimesečju nosečnosti, ko je zaznamek vseh organov. Anomalije razvoja so opažene, kadar ni dovolj tkiva za normalno konstrukcijo obraznih struktur ali pa se ne prilega pravilno.

Hareva ustnica je razcep zgornje ustnice, ki vizualno spominja na ozko odprtino v koži. V nekaterih primerih se ne-razprševanje razteza na nosne regije in koščaste strukture zgornje čeljusti, dlesni.

Okvara palatine ali tako imenovana volfna usta lahko vključujejo trde in mehke dele v patološkem procesu. Te anomalije so lokalizirane na eni ali na obeh straneh ustne votline. Zaradi dejstva, da je oblikovanje neba in ustnic posebej označeno, lahko razvojno anomalijo opazimo skupaj ali ločeno od volčnega usta.

Mutacija razcepa je četrta najpogostejša pri prirojenih razvojnih anomalijah. Vzroki za nastanek kombinirane razvojne anomalije še vedno niso znani, zato ni nobenega preprečevanja za preprečevanje teh mutacij. Obstaja mnenje, da imajo genetski dejavniki v povezavi z okoljskimi dejavniki pomembno vlogo pri oblikovanju zajčje ustnice z delom volka. Še posebej se tveganje za razvoj pri otrocih poveča, če opazimo mutacijo pri starših ali sorodnikih.

Poleg tega je določeno tveganje prisotno, kadar noseča ženska uporablja določena zdravila. Povečajo verjetnost anomalije pri razvoju ustnic in okusa. Med temi zdravili je treba dodeliti anti-kolesa, sredstva, ki vključujejo zdravilo Accutane, in citostatike, ki se uporabljajo za zdravljenje raka, na primer metotreksata. Tudi pojav mutacije pri plodu lahko sprožijo virusi ali druge kemikalije. Pogosto so te mutacije lahko ena izmed manifestacij bolezni.

Razjeda v otrocih

V večini primerov je to samo prirojena patologija, kot volka v ustih, pri otrocih, ki povzročajo pojav številnih težav. Razcep na nebu je določen v procesu intrauterinega razvoja, zlasti v prvih treh mesecih nosečnosti. Včasih obstaja mutacija volčjega usta v kombinaciji z zajecjo.

Na podlagi resnosti patološkega procesa se razlikujejo štiri vrste patologije. Tako se mutacija lahko pojavi z nezdravljenjem mehkega dela neba, mehkega v kombinaciji s trdnim delom, pa tudi popolne uninflacije obeh lokacij na eni ali obeh.

Pri diagnosticiranju mutacije zadošča, da zdravnik opravi vizualni pregled in oceni resnost procesa, zlasti kršitev funkcij dihanja, govora in požiranja. Poleg tega se s pomočjo instrumentalnih diagnostičnih metod potrdi diagnoza, poškodbe sluha, nenormalnosti strukture lobanje, prehodnosti prehodov nosne votline in številnih drugih pomanjkljivosti.

Približno 75% vseh primerov volčjega usta pri otrocih je edina razvojna nepravilnost. Če pa je na voljo, je priporočljivo čim prej nadaljevati z zdravljenjem, da bi se izognili pojavu motenj pri delovanju drugih organov in sistemov.

Vukovo usta pri novorojenčkih

Glede na to, da je ugotovljeno, da ima volčje žrelo pri novorojenčkih ni tako redka, včasih tudi v kombinaciji z drugimi napakami, znanstveniki po vsem svetu se trudijo, da bi našli tiste gene, ki povzročajo razvoj mutacij. Za prirojeno anomalijo razvoja trenutno obstajajo le 3 geni. Vendar pa imajo v vseh primerih vodilno vlogo le 5%, pri preostalih 95% pa je razkritje zabeleženo pri drugih nosilcih informacij.

Volkov usta od trenutka rojstva povzročajo številne težave. Tudi med delom obstaja možnost aspiriranja otroka do amniotske tekočine v dihalnem traktu. Poleg tega obstajajo kršitve dihalne funkcije in dejanje sesanja prsi, zaradi česar otrok zaostaja v razvoju in nima zadostne teže za svojo starost. V možganih pride do hipoksije, to je nezadostne oskrbe s kisikom zaradi slabšega dihanja, kar povzroči zamudo tako fizičnega kot duševnega razvoja. Hranjenje teh otrok se izvaja s posebno žlico, ki se dovaja na steklenico.

Razcep na nebu preprečuje normalno prebavo, dihanje, nastanek govora, slušno funkcijo in tudi zmanjša otrokovo samozavest. Nepopoln govor nastane zaradi neustrezne rasti zob, kar se kaže v odprti rhinololiji.

Pri otrocih se pojavljajo pogoste bolezni dihal, ker zrak vstopa v dihalne poti hladno, ne navlaži in ne prečisti. Poleg tega vdihavanje zraka prosto zapusti skozi nos, hrana skozi napako pa vstopi tudi v nosno votlino, kar povzroča pogost sinusitis.

Sindrom Wolverine Mouth

Oblikovanje vrzeli v mehkih in trdih predelih neba se pojavi med nosečnostjo, zlasti v prvem trimesečju. Razvoj anomalije je lahko edina patologija pri dojenčku ali pa je klinični znak druge bolezni. Torej, volka v ustih je mogoče opaziti s sindromi, kot so Stickler ali Lois-Dits.

Sindrom volčjega usta povzroča kršitve v številnih funkcijah telesa. Torej, skozi vrzel na nebu, hrana in tekočina med krmo lahko prosto prodrejo v nos z razvojem sinusitisa. Zaužitje hrane v Eustahijevo cev vodi do razvoja takih zapletov kot meditja otitisa.

Proces prebave je prav tako moten zaradi nepravilne nastajanja okluzija zaradi nepravilnega razvoja zob. Otrok potrebuje posebno hranjenje, saj sesanje dojk v novorojenčku ali redna žlica ne omogočajo zaužitja hrane.

Kar zadeva dihalno funkcijo, dejanje vdiha v pljuča ne zagotavlja zadostnega kisika, kar vodi v možgansko hipoksijo in razvoj zapletov. Poleg tega nekontaminiran, nerafiniran in neogrevan zrak takoj vstopi v dihalni trakt, kar prispeva k pogostim vnetnim procesom.

Navkljub strogosti situacije, s pomočjo kirurškega posega in nadaljnjega dela logopeda, zdravnik ENT in nevrologi z otrokom omogočajo, da obnovite motene funkcije.

Diagnoza volčjega usta

Ob upoštevanju dejstva, da se razvojna anomalija ustvari v utero, ko se polagajo in razvijajo organi in sistemi, se zgodnja diagnostika volčjega usta opravi med nosečnostjo, ko traja obdobje 14-16 tednov. Vsaka noseča ženska med registracijo opravi načrtovani ultrazvok, s pomočjo katerega se plod vizualizira in pojavljajo se razvojne anomalije (če obstajajo). Tovrstne študije se redno ponavljajo skozi nosečnost, ker na prvem ultrazvoku ni mogoče zaznati vseh mutacij.

Poleg tega ta proces nadzira rast in razvoj ploda, kar je prav tako zelo pomembno. Vendar pa se v tem trenutku ne more vedno diagnosticirati razjeda nečistoč, njegova resnost pa se lahko ugotovi šele po rojstvu otroka.

Natančna diagnoza se opravi po pregledu pacientovega žrela pri zdravniku po rojstvu. Pogosto je kombinacija patologije, ko je razen ušesca volka prisotna zoba, vendar se ne razburja, ker se pomanjkljivosti lahko skrijejo s pomočjo kirurškega delovanja še preden pride do zapletov.

[8], [9]

Zdravljenje v ustih volka

Že dolgo je že zdravljenje ustne votline opravljeno s kirurško metodo, s katero je raztopina alveolarnega procesa, okvara zgornje ustnice, dejansko zaprta, po kateri se izvaja plastika zgornjega okusa. Vendar pa je poleg kirurškega posega potrebna tudi pomoč logopedov, otolaringologov, pediatrov, nevrologov in mnogih drugih strokovnjakov, da se obnovijo okvarjene funkcije in preprečijo nastajanje novih zapletov.

Pred operacijo pri novorojenčkih je težko dejanje dojenja, tako posebnega zaporno, da bi se izognili metanju hrane ali tekočine v nosne votline, ki se uporabljajo zanje.

Seveda, kirurgija zahteva veliko izkušenj kirurgov v oddelku maksilofacijalnosti, saj je ustna votlina otroka majhna, zaradi česar je težko opraviti kirurški poseg. V tem primeru se daje prednost veloplastiji, ko se mehko nebo zaseže. Tak postopek je dovoljen v starosti 8 mesecev.

V nekaterih primerih se kirurško zdravljenje izvaja s pomočjo več operacij. Odvisno od resnosti razvojne anomalije se lahko kirurško poseg opravi po enem letu ali v starosti 5-7 let.

Po prvi operaciji bo opazno opazno izboljšanje, kar bo omogočilo normalizacijo procesa dihanja in prebave. V prihodnosti se s pomočjo plastike odpravi vizualna napaka, kar poveča samopodobo dojenčka. Vendar pa je po operaciji zdravnik, zobozdravnik in otolaringolog potreben za zdravljenje teh zapletov in okvarjenih funkcij, ki jih povzroča ta patologija.

Delovanje z usti volka

Da bi obnovili normalno strukturo alveolarnega procesa in ustnic, se izvede plastičnost okusa. Delovanje z volframom se opravi ne prej kot 6 mesecev, skupaj s procesom rehabilitacije traja približno 5 let. Operacije se priporočajo postopoma, ko prva kirurška intervencija zagotavlja odpravo okvare, kar omogoča obnavljanje respiratorne in prebavne funkcije, nadaljnje operacije pa so potrebne za odpravo vidne napake.

Pravočasno zdravljenje omogoča izogibanje tako resnim zapletom kot poškodbam možganov zaradi nezadostne oskrbe tkiv s kisikom. Po operaciji potrebujete pomoč logopeda, zobozdravnika, nevrologa, zdravnika ENT in drugih ozkih strokovnjakov, da obnovite fiziološke funkcije.

Operacija se izvaja z metodo uranoplastike, zlasti z metodo Limberga. Ta kirurška intervencija velja za današnjo najbolj učinkovito. Če poleg te patologije obstaja takšna okvara kot hareska ustnica, potem operacija poteka z metodo kiloplastike.

Pozitiven učinek uranoplastije opazimo pri 95% bolnikov. V pooperativnem obdobju morate v prvih nekaj dneh opazovati posteljo, jesti krhko hrano in piti veliko alkalne tekočine. Z uporabo raztopine kalijevega permanganata sperite usta po jedi. Prav tako je potrebno napolniti balone 3-4 krat na dan in od tretjega tedna naprej - izvedite poseben vaj in opraviti masažo z mehkim nebom.

Da bi preprečili okužbo pooperativne rane, je treba jemati 7 dni antibakterijskih zdravil in zmanjšati resnost bolečinskega sindroma - bolečine. Po uranoplastiki lahko ostane brazgotina na obrazu.

Preprečevanje volčjega usta

Učinkovito preprečevanje volčjega volka ni bilo razvito, saj ni nobenih metod, ki bi vplivale na genske informacije. Vendar pa je s pomočjo nekaterih priporočil možno zmanjšati tveganje razvojne anomalije pri otroku.

Pri načrtovanju nosečnosti je ženska priporočena, da opravi temeljit pregled za določitev razpoložljivih kontraindikacij. To velja za nalezljive bolezni, pa tudi za patologijo organov, ki lahko negativno vplivajo na razvoj ploda.

Pred nosečnostjo je treba jemati folno kislino v odmerku 400 mcg, na začetku nosečnosti pa odmerek povečati na 600 mcg.

Predpogoj je zavrnitev uporabe zdravil, ki so prepovedana med nosečnostjo. Če ženska potrebuje stalno uživanje vseh zdravil, na primer antihipertenzivnih ali hipoglikemičnih, mora zdravnik izbrati optimalna zdravila in odmerke, da se prepreči negativen učinek na plod.

Preprečevanje je tudi zavrnitev alkoholnih pijač, narkotičnih drog in kajenja. Poleg tega bi morala ženska posvetiti več pozornosti zunanjim sprehodom, izogibati stresnim situacijam in dovolj spati.

Napoved volka v ustih

V večini primerov je napoved volčnega usta ugodna, pod pogojem, da se izvaja kirurško poseganje. Tako je napaka na nebu zaprta in obnovljena je dihalna in prebavilna funkcija. Nadaljnje zdravljenje je potrebno za logopedolog, zdravnik ENT, nevrolog in zobozdravnik, da se odpravijo zapleti, ki so bili povezani z anomalijo razvoja.

Seveda trajanje zdravljenja traja več kot eno leto, vendar na koncu otrok postane enak kot njegovi vrstniki, kar poveča njegovo samozavest. Prva operacija odpravi napako, naslednja operacija pa je namenjena odpravljanju vizualnih anomalij.

Ko odkrijejo med nosečnostjo, je potrebno volčje žrelo pri plodu prepričati prihodnje mamo in pojasnite, da se napaka lahko enostavno odpraviti in da je prognoza ugodna. Tudi v primeru kombinirane patologije z zajcem za zajce vseeno s pomočjo kirurškega posega otroka ne bo drugače od drugih otrok, fizično ali duševno.

Razpršena neba ni grožnja za življenje otroka, zagotavlja pravočasno zdravljenje in pomoč pri procesu dela. Za to razvojno anomalijo potrebujemo poseben pristop zdravljenja 5 let, kar v končni fazi zagotavlja želeni rezultat.

[10], [11], [12], [13]