Sprengelova bolezen

Zgornji udi so podprti z ramenskim obročem. Vključuje ključnico, lopatico in mišico. Luska povezuje nadlahtnico z ključnico. Je ravna, trikotna in ima obliko lopatice. Deformacija ramenskega sklepa, v kateri se lopatica nahaja nad običajnim stanjem, je razporejena in izgleda kot krilo, se imenuje Sprengelova bolezen po imenu nemškega kirurga, ki ga je najprej opisal. Je enosmerna in dvosmerna. 

Epidemiologija

Razširjenost bolezni Sprengel je nejasna, vendar nekatere študije kažejo, da je njena razširjenost približno 1 od 40.000 živih novorojenčkov. [1]Poleg tega ta sindrom pogosteje prizadene moške kot ženske.[2]

Vzroki sprengelova bolezen

Vzrok za patologijo je v kršenju fetalnega razvoja. To je prirojena bolezen. Rezila zarodka so visoka, a ko se razvija, kostni sistem raste, vključno s celotnim ramenom. Vesla so podaljšana, in sicer na mestu, ki ga predpisuje narava. Motnje polne rasti ploda vodijo do sprengelove bolezni, pogosto pa jo kombiniramo z drugimi okostjem skeleta.[3]

Dejavniki tveganja

Verjetni dejavniki, ki prispevajo k oslabljenemu razvoju zarodkov, so:

• genetska predispozicija;
• škodljivi delovni pogoji v proizvodnji;
• nalezljive bolezni;
• močna toksikoza;
• patologija maternice.

Patogeneza

Patogenezo razvoja Sprengelove bolezni so mnogi znanstveniki poskušali pojasniti, vendar to vprašanje še ni povsem pojasnjeno, obstajajo le špekulacije. [4]Edina stvar, v kateri se konvergirajo, je, da se napaka začne razvijati v zgodnjih fazah nosečnosti, pred pojavom ledvic zgornjih okončin (pred 4.-5. Tednom). Embriološko se luska razvije z zgornjo okončino; pojavlja se v petem tednu v zgornjih hrbtnih in spodnjih regijah materničnega vratu skupaj s primordijem in se spušča do končnega anatomskega položaja do enega do osmega prsnega vretenca do 12. Tedna nosečnosti.[5], [6]

Deformacija je ponavadi povezana s hipoplazijo ali mišično atrofijo, kombinacija teh dejavnikov pa povzroči popačenje in funkcionalno omejitev rame. Obstajata dve vrsti deformacij: mišična in kostna. Prvi primer je manj hud in se dotika trapeznih in romboidnih mišic, drugi pa je neposredno povezan s lopatico.

Simptomi sprengelova bolezen

Prvi znaki bolezni postanejo opazni takoj po rojstvu: lopatica (običajno ena) je krajša od druge, višja in močno deformirana. Gibanje roke je omejeno.

Sprengelova bolezen povzroča odtis na videzu kratkega vratu, nizkih lasnih asimetričnih ramen. Pogosto patologija ni omejena le na kozmetično napako, ampak tudi bolečina nastane zaradi pretirane napetosti živčnih vlaken. Pacienti opozarjajo na občutek ovire pri premikanju lopatice, v nekaterih primerih pa se pojavijo klikni zvoki.

Faze

Kozmetični vidik deformacije je Cavendish uvrstil v štiri stopnje, da bi poenostavil indikacije za zdravljenje. [7]

• Stopnja I (zelo mehka) - Raven ramena je enaka; Deformacija je nevidna, ko je bolnik oblečen.
• Razred II (blago) - ramena skoraj enake; deformacija, vidna kot ukrivljenost vratu, ko je bolnik oblečen.
• Razred III (zmerno) - Ramenski sklep se poveča za 2-5 centimetrov; vidna deformacija.
• Stopnja IV (huda) - Ravni sklep je dvignjen; zgornji kot lopatice blizu zatilnice.

Zapleti in posledice

Ignoriranje bolezni ramenskega obroča vodi v nadaljnje procese njegove deformacije. To zmanjšuje gibljivost zgornjih okončin, povečuje bolečine in negativno vpliva na druge organe.

Diagnostika sprengelova bolezen

Nenormalni razvoj rezil je mogoče videti s prostim očesom. Instrumentalna diagnostika Rentgenska analiza razkriva delno ali popolno povezavo med lopatico in vratno hrbtenico, ti omovertebralno kostjo, ki jo opazimo pri tretjini bolnikov. Računalniška tomografija (CT) s tridimenzionalno (3-D) rekonstrukcijo in magnetno resonančno slikanje (MRI) je trenutno potrebna za diagnozo sočasnih patologij in načrtovanja zdravljenja.[8], [9]

Spremembe v mišicah hrbta, ki jih potrjuje elektromiografija, so značilne za napredne pogoje.

Diferencialna diagnoza

Diferenciacijo Sprengelove bolezni izvajamo s porodno poškodbo brachialnega pleksusa, paralizo Erb-Duchenne in prsno skoliozo.

Zdravljenje sprengelova bolezen

Obstajata dve smeri zdravljenja Spregelove bolezni: konzervativna in operativna. V zgodnjih fazah, brez izrazitih sprememb in manjših disfunkcij, delajo brez operacije, krepijo mišice rame in prsnega koša, prizadevanja pa so usmerjena tudi v krepitev motorične aktivnosti zgornjih okončin. Bolnike z dvostranskimi deformacijami ali deformacijami glede na Cavendish 1 stopnjo lahko ortoped opazi, da oceni dinamiko razvoja bolezni.

Če želite to narediti, določite masažo, plavanje, fizikalno terapijo. Učinkovita uporaba ozokerita, parafina.

Kirurško zdravljenje

Napredovanje deformacije s starostjo, razvoj sekundarnih sprememb v ramenskem pasu, hipotrofija njegovih mišic, ki je bila prvotno izrazita patologija kostnega in mišičnega tkiva, je indikacija za kirurško zdravljenje. Kirurški poseg pri starosti 2 let je tehnično težji. [10], [11]Kirurški poseg je najbolje priporočiti bolnikom, starim od 3 do 8 let, z zmerno ali hudo kozmetično ali funkcionalno deformacijo. Prisotnost sočasnih kongenitalnih anomalij je lahko kontraindikacija za operacijo.[12]

Namen kirurškega posega pri Sprengel deformaciji je kozmetično in funkcionalno izboljšanje, vendar pa je bolezen pogosto kombinirana z drugimi anomalijami, kot so tortikolis in kongenitalna skolioza, ki omejujejo količino korekcije, ki jo lahko opravimo.

Obstaja več kot 20 metod kirurškega zdravljenja bolezni, eden od najučinkovitejših je spuščanje lopatice na zdravo raven in pritrditev na osnovno rebro, zlasti delno resekcijo lopatice in sprostitev dolge tricepsove glave za zdravljenje Sprengelove deformacije [13], ki pritrjuje zgornji kot luske na nižji torakalna hrbtenica [14], vertikalna skapularna osteotomija [15], kirurško zdravljenje po metodi Mirsa [16], Woodwardova operacija.[17]

V treh tednih zgornji del zgornjega dela udari v zategnjeni položaj. Od petega dne dalje je bolniku predpisana masaža, UHF, elektroforeza. V 3 od 30 primerov so po operaciji opazili zaplete v obliki paralize brahialnega pleksusa. [18]V šestih mesecih, kot posledica zdravljenja z zdravili in fizioterapijo, so takšne nevrološke motnje minile.

Preprečevanje

Glavna vloga pri preprečevanju nadaljnje deformacije rezil, kot tudi po operaciji, je fizikalna terapija, plavanje, odbojka. Namenjeni so prilagoditvi hrbta fizičnemu naporu, krepitvi mišic.

Napoved

Resne okvare, ki jih povzroča Spregelova bolezen, žal ni mogoče v celoti odpraviti. Napoved je bolj ugodna, prej so se obrnili na specialista.