Konstriktivni perikarditis

Dolgotrajno ali kronično vnetje perikardialne vrečke - zunanje ovojnice vezivnega tkiva, ki obdaja srce, ki ga spremlja fibrozno zgostitev in izguba elastičnosti njegovih tkiv, je opredeljeno kot kompresijski ali konstriktivni perikarditis (iz latinščine constrictio - zoženje, stiskanje).[1]

Epidemiologija

Natančna razširjenost tega stanja ni znana, vendar se kompresivni perikarditis pojavi v 0,4 % primerov po operaciji srca, v 37 % primerov po torakalni operaciji in v 7–20 % primerov po torakalni radioterapiji.[2]

Poročali so, da idiopatsko kompresijsko perikardialno vnetje predstavlja do 46 % primerov.

V državah v razvoju je posttuberkulozni konstriktivni perikarditis ocenjen v 20-80% primerov.[3]

Vzroki Konstriktivni perikarditis

Strokovnjaki ugotavljajo takšne možne vzroke za kompresijsko vnetje zunanje obloge srca in njegovo žariščno ali obsežno fibrozno zgostitev, [4], [5], [6]kot so:

• prestal operacijo srca;
• radioterapija onkoloških bolezni torakalnih organov in raka dojke;
• tuberkuloza;
• perikarditis virusne in bakterijske etiologije;
• Srčni tumorji , vključno z mezoteliomom.

V nekaterih primerih zdravniki ne morejo najti vzroka vnetja in takrat konstriktivni perikarditis velja za idiopatskega.

Glej tudi:

• Kaj povzroča perikarditis?
• Perikarditis: splošne informacije

Dejavniki tveganja

Naslednji dejavniki povečajo tveganje za razvoj tega stanja:

• poškodba prsnega koša ali poškodba srca (npr. Zaradi akutnega miokardnega infarkta);
• Zgodovina avtoimunskih bolezni, predvsem sistemski eritematozni lupus , revmatoidni artritis, sistemski vaskulitis in Kawasakijeva bolezen, Wegenerjeva granulomatoza ;
• huda odpoved ledvic z uremijo;

Dolgotrajna uporaba antiaritmikov, kot so prokainamid, zdravilo hidralazin (uporablja se za znižanje krvnega tlaka), antiserotoninsko zdravilo metisergid (metilmetrgin, deseril), kabergolin za zniževanje prolaktina (alaktin, dostinex) in drugi.

Patogeneza

Okoli srčnega osrčnika je struktura, sestavljena iz zunanjega vlaknastega sloja in notranjega seroznega sloja. Vlaknasto plast tvori vezivno tkivo, ki ga predstavljajo kolagenska (tipa I in III) in elastinska vlakna. Notranji serozni osrčnik je razdeljen na visceralno plast (ki pomaga zmanjšati trenje) in parietalno plast (ki zagotavlja dodatno zaščito srca).[7]

Pri proučevanju patogeneze konstriktivnega perikarditisa so raziskovalci ugotovili, da oksidativni stres, hipoksija in mikrovaskularna poškodba ter neoplastična infiltracija osrčnika vodijo do fibroze perikardialnega tkiva – odlaganja kolagena in fibrina v obliki brazgotin, pa tudi nenormalnih spremembe v strukturi intersticijskega zunajceličnega matriksa. To vključuje tako aktivacijo TGF-β1 (transformirajoči rastni faktor beta 1), ki izzove transformacijo fibroblastov in drugih vrst celic v miofibroblaste, kot tudi avtokrino indukcijo citokina CTGF (vezivnotkivni rastni faktor). [8],[9]

Posledično pride do fibrozne zadebelitve in celo kalcifikacije (poapnenja) osrčnika, kar vodi v moteno elastičnost perikardialne vrečke.

Perikardialna insuficienca se razvije s povišanim diastoličnim tlakom v vseh prekatih srca, hitrejšim zvišanjem ventrikularnega tlaka, omejeno ventrikularno relaksacijo srca in zmanjšanim minutnim volumnom srca kot odgovor na obremenitev.[10]

Simptomi Konstriktivni perikarditis

V daljšem časovnem obdobju se lahko prvi znaki konstriktivnega perikarditisa kažejo s progresivno dispnejo.

V poznejši fazi se pojavijo drugi simptomi, vključno z:

• šibkost in povečana utrujenost;
• angini podoben občutek tiščanja v predelu srca;
• bolečine v prsih in bolečine pod lopatico;
• nepravilnosti srčnega ritma (povišan srčni utrip v mirovanju in pri naporu) in pridušeni srčni toni;
• otekanje obraza, stalno otekanje nog v predelu gležnjev in stopal;
• lividnost prstov (akrocianoza);
• razširitev kožnih kapilar v obliki telangiektazije (vaskularne zvezdice);
• otekanje sprednje jugularne vene (v vratu) med vdihavanjem - zaradi paradoksnega dviga venskega tlaka (tako imenovani Kussmaulov simptom).

Napredovanje bolezni vodi do razvoja ascitesa .

Preberite tudi - Kronični perikarditis

Razlikujejo se med vrstami, kot so:

• Kronični konstriktivni perikarditis, pri katerem srce stisnejo zadebeljene parietalne in visceralne plasti osrčnika, kar ima za posledico vztrajno zvišanje diastoličnega tlaka v obeh srčnih prekatih, kronično vensko stazo in zmanjšan minutni pretok krvi ter zadrževanje natrija in tekočine;
• Subakutni konstriktivni perikarditis ali subakutni izliv-konstriktivni perikarditis s pridruženim napetim perikardialnim izlivom, pri katerem je srčna kompresija in vztrajno povečanje tlaka v desnem atriju posledica visceralne plasti perikardialne vrečke;
• prehodni ali prehodni konstriktivni perikarditis, ki je v večini primerov idiopatski, vendar je verjetno povezan z osnovnim virusnim ali bakterijskim vnetjem osrčnika. Simptomi srčnega popuščanja zaradi omejenega diastoličnega polnjenja levega in desnega prekata srca lahko izginejo v približno treh mesecih.

Zapleti in posledice

Zapleti in posledice konstriktivnega perikarditisa vključujejo razvoj hudega kroničnega srčnega popuščanja v obliki srčne kaheksije.

Možna je tudi mehanska kompresija srca z zmanjšanim minutnim pretokom krvi (srčni iztis), imenovana tamponada srca.

Diagnostika Konstriktivni perikarditis

Preberite več - Diagnosticiranje perikarditisa

Bolniki so podvrženi avskultaciji srca in palpaciji prekardialne regije. Laboratorijske študije vključujejo splošne in biokemične preiskave krvi, teste za avtoprotitelesa.

Instrumentalna diagnoza je obvezna z uporabo instrumentalnih metod srčnega raziskovanja , vključno z EKG; Rentgen, računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI) prsnega koša in srca; in transtorakalna Dopplerjeva ehokardiografija (echoCG).

CT in MRI slikanje zagotavljata podrobne slike srca in njegove zunanje obloge ter razkrivata odebelitev osrčnika.

Ehokardiografski znaki konstriktivnega perikarditisa so opaženi v obliki odebelitve osrčnika, povečanja atrija, omejitve volumna srčnega prekata, zmanjšanega dihanja z razširjenimi venami (spodnja vena cava in jetra), nenormalno gibanje interventrikularnega septuma. Med utripi - na začetku sprostitve srčne mišice (diastola).[11]

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo opravimo s pljučnico in plevritisom, medrebrno nevralgijo in miofascialnim sindromom, osteohondrozo torakalne hrbtenice, angino pektoris in miokarditisom, restriktivno in dilatacijsko kardiomiopatijo .

Zdravljenje Konstriktivni perikarditis

Zdravljenje perikarditisa , ki ga spremlja fibrozno zgoščevanje in izguba elastičnosti zunanje obloge srca, je namenjeno izboljšanju njegovega delovanja.

V zgodnjih fazah so predpisani diuretiki Henlejeve zanke, vendar jih je treba uporabljati previdno, saj lahko vsako zmanjšanje intravaskularnega volumna povzroči znatno zmanjšanje minutnega volumna srca. Nekaterim bolnikom se lahko svetuje stroga omejitev tekočine in dieta z malo soli; dajemo nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen itd.), lahko predpišemo sistemske kortikosteroide.[12]

Vsako drugo zdravljenje z zdravili mora biti usmerjeno v etiologijo bolezni, na primer protituberkulozna terapija.[13]

Pri hudem kroničnem konstriktivnem perikarditisu opravimo kirurško zdravljenje - perikardektomijo, to je odstranitev visceralnega in parietalnega osrčnika, po kateri hemodinamske motnje izginejo pri skoraj 60% bolnikov. Vendar pa je takšno kirurško zdravljenje kontraindicirano v primerih hude perikardialne kalcifikacije, fibroze in miokardne disfunkcije, perikarditisa po obsevanju in hude ledvične disfunkcije.

Preprečevanje

Konstriktivni perikarditis se lahko razvije brez očitnega osnovnega vzroka in v nekaterih primerih ga ni mogoče preprečiti. Možno pa je preprečiti tuberkulozo in miokardni infarkt.

Napoved

Dolgoročna prognoza konstriktivnega perikarditisa je odvisna od vzroka njegovega razvoja, s pravočasnim zdravljenjem pa je možno dolgotrajno vzdrževanje delovanja srca.

Kirurški poseg v obliki perikardektomije je usoden v približno 12-15% primerov.