Nevroblastom retroperitoneuma.

Nevroblastomi so nediferencirana žarišča raka, ki se razvijejo iz zarodnih živčnih celic simpatičnega NS. Nevroblastom retroperitoneja velja za najpogostejšega ekstrakranialnega raka v pediatrični praksi in se pojavi pri 14% celotne pediatrične onkopatološke populacije. Težava je prirojena in jo pogosto spremljajo različne razvojne nepravilnosti. Bolezen se običajno odkrije v obdobju od 2 do 5 let, manj pogosto - do adolescence. Zdravljenje je pretežno kirurško.[1]

Epidemiologija

Retroperitonealni nevroblastom je izključno pediatrični rak. Znanih je le nekaj primerov, ko je bil tumor diagnosticiran pri bolnikih, starejših od 13-14 let. Patologija se pojavi pri približno 14% vseh pediatričnih rakov.

Znano je, da se nevroblastom pojavi pri osmih od milijona otrok, mlajših od 15 let. Hkrati je vsak drugi bolnik otrok, mlajši od dveh let. Na žalost, ko se pojavijo simptomi bolezni, ima 70% bolnikov že metastaze. Več kot 90 % bolnikov z diagnozo nevroblastoma so otroci, mlajši od šest let.

Najpogostejša lokalizacija tumorskega procesa:

• približno 70% primerov - retroperitonealni prostor, z lezijami cerebralnih plasti nadledvičnih žlez in ganglijev simpatičnega NS;
• približno 20% posteriornega mediastinuma;
• veliko manj pogosto - glava in vrat, presakralna regija.

Metastaze se pojavljajo predvsem v regionalnih ali oddaljenih bezgavkah, kostnem mozgu, kosteh in jetrih, koži, veliko manj pogosto - v centralnem živčnem sistemu in dihalih.

Vzroki Retroperitonealni nevroblastom.

Primarni vzroki za nastanek retroperitonealnega nevroblastoma do danes povzročajo veliko vprašanj. Znano je, da se tumor začne v ozadju maligne degeneracije nezrelih celic simpatičnega NS. Zdravniki verjamejo, da se motnje v normalnem razvoju zarodnih živčnih celic pojavijo, še preden otrok pride na svet. Patologija se lahko začne razvijati od trenutka spremembe kromosoma in / ali genske mutacije.

Znanstveniki so odkrili različne genetske nepravilnosti v tumorskih celicah. Te nenormalnosti so raznolike, kar kaže, da je nemogoče izolirati kakršno koli posebno specifično spremembo v genskem materialu, ki bi jo opazili pri vseh bolnih dojenčkih. Verjetno nastanek nevroblastoma nastane kot posledica niza genskih in epigenetskih transformacij. Prav tako je treba upoštevati, da pri večini bolnikov tumor nima nobene zveze z dednimi patologijami.

Le v nekaterih primerih bolezen prizadene več generacij in se kaže kot nevroblastom ali podobne vrste malignih neoplazem. Statistični podatki navajajo, da takih primerov ni več kot 1-2%. Pri delu bolnikov je nastanek tumorja posledica nagnjenih sindromov. Zlasti lahko govorimo o Hirschprungovi bolezni, Undinovem sindromu (sindrom prirojene centralne hipoventilacije).

Vendar pa je pri večini dojenčkov razvoj raka še vedno povezan s spontanimi mutacijami ali drugimi genomskimi motnjami, ki prizadenejo dedni material somatskih celic. Povezava s kajenjem med nosečnostjo, jemanjem nekaterih zdravil in drugimi zunanjimi vplivi ni opažena v vseh primerih, zato je to vprašanje še v fazi raziskovanja.

Dejavniki tveganja

Tveganje za bolezen je približno pri vseh otrocih enako. Znanstveniki ne dajejo natančnih informacij o tem, saj se retroperitonealni nevroblastom še vedno aktivno preučuje. Verjetno so lahko nekatere kronične nalezljive bolezni, kot so virus humane imunske pomanjkljivosti, virus Epstein-Barr in malarija, dejavniki tveganja. Ti dejavniki so še posebej razširjeni v državah z nizkimi in srednjimi dohodki.

Kljub temu se nevroblastom v veliki večini primerov razvije spontano, brez očitnega vzroka. Pri nekaterih bolnikih obstaja povezava z genetskimi nepravilnostmi.

Obstaja teorija o negativnem vplivu cele skupine dejavnikov hkrati, ki se pogojno imenujejo "starševski". Ta skupina vključuje:

• izpostavljenost matere ionizirajočemu sevanju med nosečnostjo;
• Uživanje hrane, ki vsebuje pesticide, s strani nosečnice;
• kajenje (vključno z nargile);
• zasvojenost z drogami, prekomerna uporaba alkoholnih pijač in diuretikov med nosečnostjo.

K možnemu razvoju retroperitonealnega nevroblastoma prispevajo tudi drugi dejavniki tveganja:

• prezgodnji porod, prezgodnji porod;
• uporaba tehnologij asistirane reprodukcije.

Zadnji od zgoraj navedenih dejavnikov trenutno nima znanstvene potrditve in spada v kategorijo "teoretičnih predpostavk".

Patogeneza

Patogenetski mehanizem retroperitonealnega nevroblastoma ni dobro razumljen. Obstajajo informacije, da neoplazma izvira iz zarodnih živčnih celic, ki do rojstva dojenčka niso imele časa za zorenje. Prisotnost takih nezrelih celic pri zgodnjih dojenčkih ni vedno dejavnik pri pojavu nevroblastoma. Prisotnost teh struktur pri dojenčkih od novorojenčka do treh mesecev je sprejemljiva. Po tem času nevroblasti "zorijo" in nadaljujejo normalno delovanje, če pa se razvije patologija, se še naprej delijo, kar prispeva k nastanku nevroblastoma.

Glavno izhodišče bolezni so celične mutacije, ki se pojavijo pod vplivom določenih provocirajočih dejavnikov: njihove natančne značilnosti še niso znane. Znanstveniki pravijo, da obstaja povezava med tveganjem za tumorigenezo, napakami v rasti in prirojeno imunsko pomanjkljivostjo. V približno 1,5% primerov je retroperitonealni nevroblastom deden, prenaša se avtosomno dominantno. Za dedno patologijo je značilen predvsem zgodnji začetek (najvišja slika je opazna v starosti 6-8 mesecev) in nastanek več malignih elementov hkrati.

Če govorimo o patognomonični genetski nenormalnosti, je za retroperitonealni nevroblastom izguba dela kratkega kraka prvega kromosoma. Pri vsakem tretjem bolniku opazimo povečanje števila kopij DNA in izražanja N-myc-onkogena v malignih strukturah. V tem primeru se napoved bolezni šteje za posebej neugodno, kar je povezano s hitrim širjenjem žarišča in njegovo odpornostjo na tekočo kemoterapijo.

Mikroskopski pregled razkrije sferične majhne strukture s temno obarvanim jedrom. Tumorsko tkivo je bogato s kalcifikati in območji krvavitev.[2]

Simptomi Retroperitonealni nevroblastom.

Večina dojenčkov z retroperitonealnim nevroblastomom je dolgo časa popolnoma asimptomatskih. Tumor se odkrije po naključju pri preventivnem zdravniškem pregledu ali pri rentgenskem ali ultrazvočnem pregledu, naročenem za druge indikacije. Najpogosteje se simptomatologija pokaže šele na stopnji hitre rasti tumorja ali metastaz.

Klinična slika bolezni je raznolika in je odvisna od velikosti tumorskega žarišča in prisotnosti metastaz. Včasih je neoplazmo mogoče celo palpirati. Mnogi otroci vizualno opazijo močno napihnjen trebuh ali nenavadno otekanje trebuha. Lahko se pojavijo nespecifični znaki, kot so bolečina in občutek teže v trebuhu, pogosto zaprtje, ki mu sledi driska. S stiskanjem sečil je možen zastoj urina, z lokalizacijo patološkega žarišča bližje hrbtenici pa je možno njegovo kalitev v hrbtenični kanal. Posledično ima otrok nevrološke simptome v obliki bolečine, pareze in delne paralize.

Nekoliko manj pogosto zaradi hormonskega neravnovesja v ozadju hitre rasti tumorja pri dojenčkih zviša krvni tlak, pogosto moti driska.

Širjenje metastaz v kostni sistem (dolge cevaste kosti okončin, lobanjskih in očesnih kosti) spremljajo bolečine v kosteh. Starejši otroci začnejo šepati pri hoji, majhni pa nočejo stati ali hoditi. Huda poškodba kostnega mozga se kaže z razvojem anemije, trombocitopenije, levkopenije. Otrokova imuniteta je močno oslabljena in pogosto se pojavijo krvavitve.

Nevroblastom retroperitoneja pri otrocih

V retroperitonealnem območju so tudi nekateri organi in razvita vaskularna mreža. Sem sodijo predvsem nadledvične žleze in ledvice, sečevodi in trebušna slinavka, debelo črevo in dvanajstnik, vena cava in abdominalni del aorte, krvne in limfne žile. Z razvojem nevroblastoma so tveganja za posameznika največja, še posebej, ker se ta tumor pojavlja predvsem pri dojenčkih in majhnih otrocih.

V večini primerov se neoplazma odkrije pri dojenčkih, preden dosežejo starost dveh let, včasih pa je težavo mogoče odkriti med ultrazvokom ploda.

Pogosteje se razvoj retroperitonealnega nevroblastoma začne v nadledvični žlezi. Tumorski proces hitro napreduje, širi metastaze in pri dojenčkih pogosto prav tako hitro regredira. V nekaterih primerih opazimo spontano "zorenje" celic nevroblastoma, kar vodi do njegove preobrazbe v ganglionevrom.

Prvi alarmantni znak pediatrične patologije je izrazito povečanje trebuha, ki povzroča bolečino in nelagodje v trebuhu. S palpatorno palpacijo je mogoče palpirati neoplazmo - gosto, ki jo je težko odstraniti.

S širjenjem patološkega procesa se pojavi dispneja in kašelj, požiranje je oteženo, prsni koš je izkrivljen. Če je prizadet cerebrospinalni kanal, se pojavijo parestezije spodnjih okončin, splošna šibkost, delna paraliza, moteno delovanje črevesja in sečil. V ozadju stiskanja vaskularne mreže se pojavi edem. Če se tumor razširi na jetra, se organ poveča, ob prizadetosti kože pa se na njih pojavijo lisasta rdečkastomodra žarišča.

Bolni otroci, mlajši od enega leta, imajo veliko boljše možnosti za ugoden izid. Napoved je bistveno slabša, če otrok razvije retroperitonealni tumor.

Znaki, na katere bi morali biti starši pozorni:

• povečana utrujenost otroka, nerazumna šibkost, bleda koža, pojav temnih kolobarjev v bližini oči;
• Stabilna vročina brez znakov okužbe, povečano znojenje;
• Povečane bezgavke (intraabdominalne, dimeljske);
• stabilno napihnjenost trebuha;
• izmenjava zaprtja in driske, bolečine v trebuhu kot kolike;
• slab apetit, občasna slabost, premajhna teža;
• bolečine v kosteh.

Ti simptomi ne kažejo vedno na prisotnost retroperitonealnega nevroblastoma pri otroku. Pogosto so takšne manifestacije posledica drugih, relativno manj nevarnih bolezni. Če pa se odkrijejo zgornji znaki, je vseeno bolje, da se posvetujete z zdravnikom in ugotovite točen vzrok bolezni. To bo omogočilo pravočasno zdravljenje in izboljšalo izid patologije.

Faze

Topografska stopnja je skladna z merili INSS:

1. Nevroblastom lokaliziran, do 50 mm v najbolj razširjenem območju. Limfni sistem ni prizadet. Ni metastaz.
2. Posamezen nevroblastom, najmanj 50 mm in ne več kot 100 mm v najbolj razširjenem območju. Limfni sistem ni prizadet. Brez oddaljenih metastaz.
3. Solitarni nevroblastom, neoplazija 50 mm ali več kot 100 mm. Regionalne bezgavke lahko vsebujejo metastaze. Brez oddaljenih metastaz.
4. Ima podkategorije A, B in S.

• Za stopnjo IV-A je značilna prisotnost neoplazije, enega samega retroperitonealnega nevroblastoma, manjšega od 50 mm ali večjega od 100 mm, z odsotnostjo ali prisotnostjo metastaz v regionalnih bezgavkah in brez oddaljenih metastaz (ni mogoče identificirati limfne lezije).
• Stadij IV-B označuje prisotnost več sinhronih tumorjev sinhrone rasti, z odsotnostjo ali prisotnostjo metastaz v regionalnih bezgavkah, z odsotnostjo ali prisotnostjo oddaljenih metastaz (ni mogoče določiti).
• Stopnja IV-S je značilna za zgodnje dojenčke in kaže na spontano samozdravljenje nevroblastoma, njegovo involucijo, tudi po tem, ko je tumor dosegel dovolj veliko velikost in metastaziral.

Zapleti in posledice

Nevroblastom retroperitoneja vedno poteka drugače. Različice njegovega poteka so odvisne od številnih dejavnikov, vendar so še posebej neugodne posledice opažene v primeru nepravočasnega, zapoznelega odkrivanja neoplazme. Žal se pogosto zgodi, da bolezen odkrijemo, ko je že razširjena v bližnje strukture in limfni sistem ali celo v oddaljene organe. Vendar pa obstajajo tudi znane različice s pozitivnim biokliničnim potekom: na primer pri dojenčkih je nevroblastom nagnjen k spontanemu zorenju do benigne tvorbe (diferenciacije) in spontanega izginotja.

Pri otrocih, starejših od enega leta in pol, nevroblastomi ponavadi hitro napredujejo in se neovirano širijo po telesu – po krvi in ​​limfnem sistemu. Metastaze so vidne:

• 90 % časa v kostnem mozgu;
• 60% v kosteh;
• 20% v oddaljenih bezgavkah;
• 17% v jetrih;
• Manj pogosto v možganih, koži in pljučih.

Nekateri nevroblastomi dozorijo delno, s tvorbo bolj in manj malignih struktur. Takšne neoplazme imenujemo ganglionevroblastomi. Njihovo povečanje je relativno počasno, v nasprotju s čisto malignimi tumorji. Popolnoma zrel tumor se imenuje ganglioneuroma.

Če govorimo o spontani regresiji, se pogosto pojavi pri dojenčkih v zgodnji starosti. Hkrati se retroperitonealni nevroblastom pogosto odkrije le na stopnji metastaz v jetrih. Sprva se takšna metastatska žarišča hitro povečajo in celo začnejo pritiskati na bližnje organe, število hčerinskih žarišč pa je prava nevarnost. Vendar pa čez nekaj časa ta žarišča spontano propadejo (včasih pod vplivom kemoterapije z majhnimi odmerki).

Spontano involucijo opazimo predvsem pri dojenčkih stopnje 4S, vendar se lahko pojavi tudi pri starejših otrocih z lokaliziranim nevroblastomom stopnje I-III.[3]

Diagnostika Retroperitonealni nevroblastom.

Onkomarkerji retroperitonealnega nevroblastoma so presnovki kateholamina (vanilimindal in homovanilna kislina) v plazmi in urinarni tekočini (optimalna tehnika) ter nevronsko specifična enolaza. Ravni LDH in feritina se preiskujejo tudi kot določen parameter tveganja, čeprav njuno zvišanje in trombocitopenija ne odražata specifičnosti bolezni.

Za oceno stanja medularnih struktur opravimo punkcijo medule in nato morfološke in imunohistokemične analize ali verižno reakcijo s polimerazo v realnem času. Punkcija se izvede v zadnji in sprednji greben kril iliakalne kosti.

Za obvezne se štejejo:

• histološki pregled;
• molekularno genetska diagnostika;
• kot tudi instrumentalne tehnike slikanja.

Instrumentalna diagnostika je predpisana za pregled primarnega tumorskega žarišča in bližnjih bezgavk. V ta namen so predpisani ultrazvok, računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco (če je mogoče, z uporabo treh projekcij, brez in z injiciranjem kontrasta).

Začetna diagnoza se mora nujno začeti z MRI s kontrastom. Če obstaja sum na jetrne metastaze, se opravi ciljni ultrazvok.

Meta-jod-benzil-gvanidin velja za specifičen scintigrafski oncomarker. Če obstajajo znaki metastaz, se izvede scintigrafija s tehnecijem.

Drugi pomožni diagnostični postopki vključujejo:

• ehokardiogram;
• Ultrazvok ledvic;
• kolonoskopija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba opraviti predvsem z drugimi embrionalnimi novotvorbami, značilnimi za zgodnje otroštvo, vključno z:

• s primitivnim rabdomiosarkomom;
• Ewingov sarkom;
• limfoblastni limfom;
• akutna levkemija (z metastatskimi lezijami v kostnem mozgu);
• včasih z nefroblastomom in onkopatologijo centralnega živčnega sistema.

Zdravljenje Retroperitonealni nevroblastom.

Taktika zdravljenja se določi glede na starost bolnika, značilnosti določenega nevroblastoma in stopnjo patologije. Zahvaljujoč informacijam o teh dejavnikih je mogoče oceniti tveganja in razviti režim zdravljenja.

Glavne terapevtske taktike so:

• Taktike nadzora.
• Operativno zdravljenje.
• Kemoterapija.
• Masivna kemoterapija z zaščito matičnih celic.
• Zdravljenje z obsevanjem.
• Imunoterapija.

Taktika opazovanja se uporablja samo pri dojenčkih z nizkim tveganjem: regresija neoplazme je bila opisana v posameznih, čeprav redkih primerih.

Če ni kontraindikacij, se izvede operacija, ki v mnogih primerih zagotavlja popolno odstranitev rakavih struktur. Če obstajajo metastaze, je ta pristop veliko bolj zapleten in zahteva uporabo dodatnih metod.

Kemoterapija velja za glavni način za odpravo nevroblastoma, zlasti pri bolnikih z visokim srednjim tveganjem. Kemoterapija uničuje maligne celice in blokira njihovo delitev in rast. Poleg tega se po operaciji izvaja kemoterapija za odstranitev ostankov tumorskih delcev in preprečitev ponovne rasti nevroblastoma.

Masivna kemoterapija s presaditvijo matičnih celic je indicirana za metastatske lezije. Matične celice bolniku vzamejo in shranijo za nadaljnjo presaditev. Po zdravljenju z visokimi odmerki kemopreventivnih zdravil bolniku presadijo izvorne celice in ga tako zaščitijo pred obsežno kemoterapijo.

Zdravljenje z obsevanjem se izvaja kot podpora in dodatek drugim terapijam.

Imunoterapija - zdravljenje z monoklonskimi protitelesi - vključuje uporabo posebnih beljakovin, ki se pritrdijo na maligne celice. Posledično se tumorske strukture prepoznajo in uničijo.

Zdravila

Kemoterapevtska zdravila, ki se uporabljajo kot del kemoterapije, vključujejo:

• Karboplatin je analog platine, ki upočasnjuje in blokira rast malignih tumorjev. Lahko se uporablja pri bolnikih z intoleranco za cisplatin. Zdravljenje s karboplatinom pa lahko sproži resne alergijske reakcije in preobčutljivostna stanja. Med drugimi neželenimi učinki: slabost, krvavitev, ledvične motnje, okvare sluha, pri ženskah - motnje mesečnega cikla. Odmerjanje in pogostost uporabe določi lečeči zdravnik posebej.
• Ciklofosfamid se uporablja kot del kemoterapije in za pripravo bolnikov na presaditev hematopoetskih matičnih celic. Zdravljenje s ciklofosfamidom pogosto negativno vpliva na delovanje sečil. Da bi se izognili zapletom, je treba jemanje zdravila kombinirati z uporabo velikih količin tekočine, pa tudi z uporabo preventivnega zdravila Mesna. Poleg tega so med zdravljenjem potrebne redne preiskave urina. Drugi najverjetnejši neželeni učinki: obarvanje nohtnih plošč, izpadanje las, pekoč občutek med uriniranjem. Zdravilo se jemlje strogo ob istem času na prazen želodec, brez žvečenja in drobljenja kapsul. Odmerjanje je individualno.
• Doksorubicin je protitumorsko zdravilo za kompleksno zdravljenje retroperitonealnega nevroblastoma. Resno ogroža srčno aktivnost, zato mora zdravljenje redno spremljati kardiolog. Pri že obstoječih srčnih motnjah doksorubicin ni predpisan! Med drugimi neželenimi učinki: sprememba barve urina, pojav razjed v ustih, izpadanje las. Odmerjanje se določi strogo individualno.
• Etopozid - se uporablja kot del kompleksne kemoterapije. Režim in odmerek sta odvisna od značilnosti nevroblastoma, starosti otroka in načina dajanja, ki ga izbere lečeči zdravnik. Najverjetnejši stranski simptomi: znižan krvni tlak, okvarjeno delovanje jeter, izpadanje las. Med zdravljenjem z Etopozidom se ne sme uživati ​​grenivke in pijač iz grenivke.
• Topotekan je protitumorsko sredstvo za kompleksno terapijo, med katero mora bolnik redno spremljati parametre krvi, da oceni delovanje ledvic in jeter ter spremlja koncentracijo zdravila v krvi. Odvisno od te koncentracije lahko zdravnik prilagodi odmerek. Možni neželeni učinki: driska, povečano tveganje za okužbe, anemija, močan občutek utrujenosti, poslabšanje delovanja jeter. V večini primerov se topotekan vzame enkrat na dan ob istem času. Odmerek določi lečeči zdravnik.
• Cisplatin je kemoterapevtsko sredstvo, analog platine. Med zdravljenjem je obvezno redno kontrolirati krvno sliko, delovanje ledvic in jeter, spremljati vnos velikih količin tekočine, nadzorovati diurezo in mikroelementno sestavo krvi. Med dolgoročnimi posledicami uporabe cisplatina so: okvara sluha do njegove izgube, zaviranje spolnega razvoja, ledvične motnje, nastanek periferne nevropatije ali sekundarnega raka. Poleg cisplatina so predpisani antiemetiki, pa tudi pripravki magnezija, kalija, kalcija, fosforja. Odmerki in trajanje dajanja se določijo posamično.
• Vinkristin je običajno protitumorsko zdravilo, ki lahko povzroči poškodbe tkiva, tako s stikom kot z intravenskim dajanjem. Možni neželeni učinki vključujejo bolečine v trebuhu in čeljusti, zaprtje, bolečine in šibkost mišic, pareze in parestezije rok in nog ter bolečine v kosteh in sklepih. Oddaljeni učinki vključujejo periferno nevropatijo. Zdravljenja z vinkristinom ni mogoče kombinirati z uporabo grenivke in soka iz nje. Poleg tega lahko zdravnik predpiše odvajalo, ki ga je treba jemati skozi celotno obdobje kemoterapije.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg je predpisan ne le za odstranitev nevroblastoma, temveč tudi za potrditev histološke diagnoze in pridobivanje biomateriala z metodo šok zamrzovanja za kasnejšo biomolekularno študijo. Poleg tega med operacijo zdravnik določi stopnjo patologije glede na njeno razširjenost: upošteva se širitev preko srednje črte, lezija limfnega sistema itd. O popolni resekciji retroperitonealnega nevroblastoma razmišljamo šele, ko so tveganja kirurških zapletov čim manjša. Pomembno je, da se kirurg izogiba tehnikam pohabljanja, vključno z resekcijo mišic, nefrektomijo, odstranitvijo segmentov debelega črevesa, ki lahko povzročijo sindrom kratkega črevesa.

Obsežnejši posegi s kompleksnimi tehnikami so primerni le v primerih življenjsko ogrožajočih stanj, kot so bolniki s stisnjenimi živčnimi debli, zamašenimi dihalnimi potmi ali velikimi žilami. Potrebo po takšnih posegih presodi zdravniški konzilij.

Če retroperitonealni nevroblastom stisne cerebrospinalne strukture, je prednostna kemoterapija.

Operacija je uspešnejša po predhodni kemoterapiji, saj se tveganje za rupturo kapsule znatno zmanjša. Optimalno je izvesti 4-6 kemoterapevtskih blokov. V večini primerov ni potrebe po radikalnem popolnem izrezu neoplazme: dovoljeno je preostalo tumorsko tkivo v določenih količinah.

Po poteku radioterapije je operacija lahko zapletena s pojavom fibroze na območju patološkega žarišča, ki ga izzove sevanje. Hkrati uspešna resekcija pomaga zmanjšati obsevano polje ali pa se v celoti izogniti izpostavljenosti sevanju. Na podlagi tega je treba kakršen koli kirurški poseg izvesti pred obsevanjem.[4]

Preprečevanje

Do danes ni posebne preventive. Strokovnjaki še naprej aktivno raziskujejo patologijo in iščejo načine zgodnje diagnoze.

Hkrati zdravniki priporočajo, da ženske pred nosečnostjo sprejmejo ukrepe za zagotovitev normalnega razvoja ploda in preprečijo prezgodnji porod. Bodočo mamo je treba predhodno pregledati in po potrebi zdraviti.

Med drugimi priporočili:

• Nosečnica se mora prijaviti v porodnišnico čim prej - še posebej, če ima v preteklosti prezgodnje porode, spontane splave ali splave.
• Nezaželeno je dovoliti majhen rok med nosečnostjo: priporočeni interval je vsaj šest mesecev.
• Bodoča mamica naj se dobro in raznoliko prehranjuje, pije dovolj vode, izogiba se čustvenim preobremenitvam. Depresija, stres, nevroza itd. Negativno vplivajo na zdravje ženske in ploda.
• Med nosečnostjo je pomembno redno spremljanje razvoja ploda z ultrazvokom.
• Pri visokem tveganju prezgodnjega poroda je ženska nujno hospitalizirana v bolnišnici, kjer se izvajajo preventivni ukrepi za ohranjanje nosečnosti.

Če so bodoči starši zdravi in ​​sama nosečnost poteka brez patoloških nepravilnosti, je razvoj retroperitonealnega nevroblastoma pri otroku malo verjeten.

Napoved

Izid retroperitonealnega nevroblastoma je odvisen od številnih dejavnikov, kot so:

• Mlajša kot je starost otroka v času odkritja nevroblastoma, boljša in ugodnejša je prognoza;
• Posebne značilnosti neoplazme, kot so histološke značilnosti, spremembe v genih ter stopnje celične delitve in rasti, so pomembne;
• Ugoden izid je vprašljiv, če pride do širjenja rakavih celic v limfni sistem ali druge organe;
• težko dostopni in neoperabilni nevroblastomi imajo slabo prognozo;
• pomemben je pozitiven odziv tumorskega mesta na terapijo;
• Pozitiven izid pomeni odsotnost tako metastaz kot ponovitve bolezni.[5]

Stopnja preživetja

Na splošno so stopnje preživetja bolnikov ocenjene na približno 1:2 (49 % do 54 %).

Preživetje otrok glede na stopnjo je naslednje:

• Stopnja I je do 99-100%.
• Stopnja II - do 94%.
• Stopnja III - 57 do 67% (povprečno približno 60%).
• Stopnja IV - približno 15% (otroci s stopnjo IV S, mlajši od 1 leta, preživijo v skoraj 75% primerov).

Retroperitonealni nevroblastom, odkrit pri dojenčkih, mlajših od enega leta, ima veliko boljše možnosti za ugoden izid. Tumorji, odkriti v starejši starosti in v poznejših fazah razvoja, imajo slabšo prognozo. Verjetnost ponovitve je od 5 do 50%, odvisno od bolnikove kategorije tveganja. Pet let po ozdravitvi bolezni se tveganje za ponovitev tumorja močno zmanjša.