Anevrizma naraščajočega aortnega loka

Anevrizmo ascendentnega aortnega loka diagnosticiramo s patološkim lokalnim širjenjem in izbočenjem stene lokastega dela aorte (glavne arterije velikega kroga krvnega obtoka), ki poteka navzgor od levega srčnega prekata in je zaprta. V votlini zunanje lupine srca (osrčnik).[1]

Epidemiologija

Po statističnih podatkih anevrizme torakalne aorte predstavljajo skoraj tretjino vseh primerov lokaliziranega izbočenja stene te žile; približno 60% vseh torakalnih anevrizem se pojavi v ascendentni aorti, njena razširjenost pa je 8-10 ljudi od 100 tisoč. Najpogosteje jih diagnosticirajo med 50. In 60. Letom starosti.

Do 80% bolnikov z Marfanovim sindromom ima anevrizmo ali dilatacijo v predelu ascendentne aorte in njenega loka. Vendar pa tudi v odsotnosti sindroma velja, da je vsaj 20 % anevrizem torakalne aorte genetsko pogojenih.[2]

Vzroki Anevrizme ascendentnega loka aorte

Anevrizme ascendentne aorte (ki se razteza od sinotubularnega križišča do izhodišča brahiocefalne arterije) in njenega ascendentnega loka (ki poteka spredaj od sapnika ter levo od sapnika in požiralnika, vsebuje izhodišče brahiocefalne arterije in veje v arterije glave in vratu) so podvrsta anevrizme torakalne aorte .

Ne glede na lokalizacijo so glavni vzroki za nastanek anevrizme oslabitev žilne stene z njenim raztezanjem in razširitvijo svetline žile (dilatacija), kar lahko poveča premer arterije za 50% ali celo enkrat in pol do dvakrat ( do 5 cm ali več).

Nastanek anevrizme lahko povzroči:

• ateroskleroza ;
• Vnetje aorte - aortitis , vključno z nezdravljenim sifilisom;
• Granulomatozno vnetje aorte - arteritis ali Takayasujev sindrom in Hortonova bolezen ali gigantocelični arteritis ;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva avtoimunskega izvora (sistemski eritematozni lupus, Behçetova bolezen ) in prirojene bolezni, ki lahko prizadenejo vezivno tkivo žilnih sten - genetske arteriopatije pri sindromih Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

Infekcijska etiologija anevrizme te lokalizacije je možna tudi zaradi bakteriemije: prisotnost v krvi anaerobnih gram-negativnih bakterij, kot so Salmonella spp., Staphylococcus spp. In Clostridium spp.

Anevrizme aortnega loka so lahko fuziformne (vretenaste) ali sakularne (v obliki vrečke). Fuzioformne so pogosteje posledica nenormalnosti vezivnega tkiva, zlasti pri genetskih boleznih. Včasih so takšne anevrizme kalcificirane. Anevrizma aortnega loka, ki prizadene omejen del oboda aorte, je pri večini bolnikov povezana z aterosklerozo.[3]

Za več informacij glejte. - Anevrizme: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Dejavniki tveganja

Po mnenju strokovnjakov je sama aorta nagnjena k razvoju anevrizme, kar je razloženo z obliko te posode in prisotnostjo aortnih sinusov - sinusov Valsalve, katerih stene nimajo srednje plasti (tunica media) in torej tanjša od stene arterije.[4]

Dejavniki tveganja za nastanek anevrizme naraščajočega aortnega loka vključujejo:

• Starost nad 55-60 let;
• kajenje;
• trebušna debelost in s presnovo lipidov povezana hiperholesterolemija (povišan holesterol v krvi);
• arterijska hipertenzija in bolezni srca in ožilja;
• družinska anamneza anevrizme aorte, tj. Genetska nagnjenost k bolezni anevrizme aorte. Menijo, da imajo najbližji sorodniki osebe z anevrizmo aorte vsaj 10-krat večje tveganje za njen nastanek;
• displazija vezivnega tkiva ;
• srčna napaka ali okvara aortne zaklopke (odsotnost tretjega lista);
• prisotnost anomalije aortnega loka, zlasti nepravilnega položaja desne skupne karotidne arterije; aberacija subklavijske arterije; bulozni aortni lok - skupna veja brahiocefalnih arterij (subklavija, leva vretenčna in skupna karotidna arterija).

Patogeneza

S preučevanjem mehanizma patoloških procesov, ki se pojavljajo v žilni steni in vodijo do njene oslabitve in izbočenja, so raziskovalci prišli do ugotovitve: strukturne spremembe pod vplivom vzročnih dejavnikov najprej prizadenejo notranjo (tunica intima) in srednjo (tunica media) lupino oz. Plasti stene, nato pa zunanja lupina – adventitia.

Intima, sestavljena iz plasti endotelija (endotelijskih celic), ki je podprta z vezivno subintimo (z bazalno membrano med obema vrstama tkiv), se začne poškodovati zaradi reakcije na subendotelno delujoče vnetne mediatorje: vrsto citokinov, endotelijskih adhezijskih molekul in rastnih faktorjev. Na primer, aktivira razgradnjo zunajceličnega matriksa s povečanjem proizvodnje aktivatorjev plazminogena in sproščanjem matričnih metaloproteinaz (MMP) – transformirajoči rastni faktor beta-1 (TGF-B1).

Sčasoma se v proces vključi medij, ki ga sestavljajo vlakna (elastin in kolagen), gladke mišične celice in matriks vezivnega tkiva. Ta ovoj predstavlja približno 80 % debeline žilne stene (vključno z aorto), pri čemer gre za proteolitično razgradnjo njenih strukturnih komponent – ​​uničenje elastičnih vlaken, odlaganje glikozaminoglikanov v matriksu in stanjšanje stene – tj. Povezana s patogenezo razvoja anevrizme.

Poleg tega pri aterosklerozi in arterijski hipertenziji v starosti pride do raztezanja, lokalnega širjenja intravaskularnega lumna in izbočenja dela stene pod vplivom zvišanega krvnega tlaka v aorti med sistolo zaradi prodorne razjede žilne stene. To pa je posledica tvorbe aterosklerotičnih plakov - z izgubo jeder celic medialnega matriksa in degeneracijo elastičnih lamin bazalnih membran žilnih ovojnic.[5]

Simptomi Anevrizme ascendentnega loka aorte

Manjše anevrizme ascendentnega aortnega loka so večinoma asimptomatske, prvi znaki pa se pojavijo, ko se izbočeni del žilne stene poveča.

Simptomi se običajno pojavijo pri večji anevrizmi in se lahko kažejo kot posledica stiskanja okoliških struktur (sapnik, bronhi, požiralnik) v obliki: hripavosti glasu; piskajoče dihanje in/ali kašelj; težko dihanje; disfagija (težave pri požiranju); bolečine v prsih ali zgornjem delu hrbta.[6]

Zapleti in posledice

Patologija aorte v obliki anevrizme njenega naraščajočega dela in loka lahko povzroči zaplete in povzroči posledice, kot so:

• Disekcijska anevrizma aorte ;
• kopičenje limfne tekočine v plevralni votlini (hilotoraks);
• kalcifikacija žilne stene;
• nastanek tromba znotraj sakularne anevrizme, ki ob premiku povzroči periferno trombozo (trombembolični zapleti).[7]

Večja kot je anevrizma, večje je tveganje za rupturo. Počena anevrizma aortnega loka lahko povzroči hudo notranjo krvavitev s smrtno nevarnimi posledicami. Preberite več - Raztrgane anevrizme torakalne in trebušne aorte: možnosti preživetja, zdravljenje

Diagnostika Anevrizme ascendentnega loka aorte

Za odkrivanje anevrizme naraščajočega aortnega loka je potrebna instrumentalna diagnoza:

• rentgensko slikanje prsnega koša;
• CT skeniranje prsnega koša;
• transtorakalna ehokardiografija ;
• Ultrazvok aorte ;
• CT angiografija koronarnih arterij in aorte;
• Magnetna resonančna angiografija prsnih žil.

Bolniki opravijo krvne preiskave (splošne, biokemične, imunoencimske), splošno analizo urina.[8]

Izvedemo diferencialno diagnozo, da izključimo patološke mediastinalne mase, intramuralni aortni hematom in disekcijo aorte ter anomalijo aortnega loka v obliki Commerellovega divertikuluma.

Zdravljenje Anevrizme ascendentnega loka aorte

Zdravljenje anevrizme aortnega loka je odvisno od velikosti, stopnje rasti in osnovnega vzroka. Anevrizme, manjše od 5 cm, običajno ne zahtevajo takojšnjega kirurškega posega, razen če ima bolnik dodatne dejavnike tveganja (družinska anamneza anevrizme, prisotnost bolezni vezivnega tkiva in bolezni aortne zaklopke).

Običajno so za nadzor krvnega tlaka predpisana hipotenzivna zdravila iz skupine agonistov alfa2-adrenoreceptorjev , to je alfa-adrenolitikov. Velikost anevrizme spremljamo z občasnimi slikovnimi preiskavami (rentgen, ultrazvok, CT).

Pri veliki (več kot 5-5,5 cm) ali hitro rastoči anevrizmi je potrebno kirurško zdravljenje, bodisi z odprto operacijo (odstranitev žilne izbokline in šivanje presadka) bodisi z endovaskularno plastiko žile (namestitev stent v anevrizmi). Za več informacij glejte Kirurgija arterijskih anevrizem

Ko anevrizma poči, se operacija izvede v nujnem primeru.[9]

Preprečevanje

Da bi zmanjšali tveganje za nastanek anevrizme naraščajočega aortnega loka, zdravniki priporočajo nadzor telesne teže, krvnega tlaka in ravni holesterola v krvi, pa tudi zdravo prehrano, ne zlorabljajte alkohola in ne kadite.

Napoved

Glede na večfaktorsko naravo te patologije ter njene možne posledice in zaplete je težko napovedati izid bolezni. Anevrizme ascendentnega aortnega loka so lahko usodne zaradi nagnjenosti k delaminaciji ali rupturi.[10]

Po podatkih tujih strokovnjakov je po načrtovanem kirurškem posegu v skoraj 80% primerov stopnja preživetja približno 10 let, vendar pri akutni nezdravljeni disekciji aorte smrtni izid v dveh dneh doseže 50% primerov. Pri nujni operaciji rupture anevrizme je smrtnost 15-26 %.