Blastoma

Onkologi raka delijo ne le glede na lokacijo tumorja, ampak tudi glede na vrsto celic, iz katerih je nastal. In blastom je opredeljen, ko je neoplazma izpeljana iz blastov - nezrelih (embrionalnih) nediferenciranih celic. Takšni tumorji lahko prizadenejo različne organe, tkiva in sisteme, najpogosteje pa se pri otroku oblikuje blastom.

Epidemiologija

Med vrstami malignih tumorjev, ki nastanejo v zgodnjem otroštvu, so najpogostejši blastomi in ni redko, da se otroci rodijo s to neoplazmo.

Pljučni blastom statistično predstavlja do 0,5 % vseh prijavljenih primerov pljučnega raka pri otrocih.

Blastoma predstavlja skoraj 16 % vseh novotvorb trebušne slinavke pri petletnih otrocih.

Nevroblastomi se pri otrocih pojavijo v 90 % primerov in ti tumorji so odgovorni za 15 % smrti otrok z rakom.

Vzroki Blastomi

Vzroki za nastanek blastoma so v večini primerov neznani, saj je težko ugotoviti, zakaj med nastankom zarodka in intrauterinim razvojem ploda izvorne matične celice niso postale celice določene vrste, da bi oblikovale posebne strukture in organe., vendar je začela nenadzorovano rasti, se širiti in izpodrivati ​​normalne celice.

Najpogosteje se blastom pojavi zaradi genetske mutacije ali nenormalne strukture DNA. Preberite tudi - Vzroki za raka

Mimogrede, skupaj z malignimi blastomi se oblikujejo tudi benigni blastomi. Benigni blastom običajno raste počasi, tumorske celice so bolj diferencirane in se ne širijo po telesu, lahko pa tumor stisne bližnja tkiva in strukture. In če nastane maligni blastom, se lahko razširi iz prvotnega mesta na druge dele telesa in izpodrine zdrave celice, torej metastazira.

Dejavniki tveganja

Raziskovalci pravijo, da dejavniki tveganja za nastanek tovrstnega tumorja nimajo nobene zveze z okoljem, potekom nosečnosti ali njenimi zapleti.

Toda nekateri prirojeni sindromi in podedovane bolezni lahko povečajo verjetnost nekaterih vrst blastomov. Na primer, sindrom predispozicije za tumor iz družine DICER1; Beckwith-Wiedemannov sindrom ; Edwardsov sindrom (trisomija kromosoma 18); dedna družinska adenomatozna polipoza (ki jo povzročajo mutacije v enem od tumor supresorskih genov): sindrom predispozicije za raka (Li-Fraumenijev sindrom) in drugi.

Patogeneza

Blastomi nastanejo, ko se nekatere multipotentne ali unipotentne matične celice, ki izvirajo iz notranje celične mase zarodka – embrionalne matične celice – ne diferencirajo v predvideno specializirano celično vrsto.

Toda posebnost nezrelih nediferenciranih celic je njihova sposobnost neomejenega razmnoževanja z delitvijo (mitoza).

Patogeneza te vrste tumorjev naj bi bila posledica nenormalnosti normalnega celičnega cikla z nenadzorovano proliferacijo mezenhima embrionalnih matičnih celic (embrionalno tkivo), ki sprožijo razvoj malignega procesa. Takšne nepravilnosti povzročajo mutacije tumor supresorskih genov (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 itd.) in genov faktorja tumorske nekroze (TNF); geni, ki kodirajo transkripcijske faktorje sinteze RNA; in številni geni, ki običajno uravnavajo proliferacijo, diferenciacijo in celoten celični cikel (vključno z apoptozo).

Razvoj blastomov različnih lokalizacij je povezan tudi z mutacijo zarodne linije DICER1 (gen, ki kodira Dicer endoribonukleazo), ki moti regulacijo sinteze mikroRNK, biogeneze ribosomov in izražanja genov.

Proces preoblikovanja normalnih celic v rakave je podrobneje obravnavan v gradivu – Tumorske celice

Simptomi Blastomi

Vrste blastomov (glede na preverjene diagnoze) se razlikujejo glede na njihovo lokalizacijo:

• Hepatoblastom je blastom jeter;
• Nefroblastom je blastom ledvic;
• Pankreatoblastom je blastom trebušne slinavke;
• Pleuropulmonalni blastom - blastom pljuč in/ali plevralne votline;
• Retinoblastom je blastom očesa, ki nastane v njegovi mrežnici;
• Osteoblastom je blastom kosti;
• Blastoma možganov - več podvrst, odvisno od lokacije;
• Blastoma nezrelih živčnih celic (nevroblastov) zunaj možganov - nevroblastom.

Simptomi blastoma se razlikujejo glede na njegovo lokalizacijo, velikost in stopnjo. Po mednarodni klasifikaciji TNM obstajajo štiri stopnje maligne neoplazme. Če je na enem območju izoliran tumor brez vpliva na bezgavke - to je I. Stopnja; če je tumor velik in obstajajo znaki enostranske prizadetosti bezgavk, je opredeljena stopnja II; na stopnji III so metastaze v bezgavkah, na stopnji IV pa metastaze tumorja prizadenejo druge organe.

Hepatoblastom (blastom jeter) velja za najpogostejšo vrsto raka jeter pri otrocih. Običajno se pojavi pri otrocih, mlajših od 3 let. Tumor kaže simptome, kot so: bolečine v trebuhu in napenjanje, slabost in bruhanje, pomanjkanje apetita in izguba teže, srbeča koža, porumenelost kože in beločnic.[1]

Glej tudi - Jetrni tumorji pri otrocih

Dokaj pogost blastom ledvic pri otrocih je nefroblastom, imenovan tudi maligni Wilmsov tumor . Tumor vsebuje metanefrični mezenhim (iz katerega nastanejo embrionalne ledvice), pa tudi stromalne fibrozne in epitelne celične elemente. Tumor je dolgo asimptomatičen in se manifestira, če začne pritiskati na normalni ledvični parenhim. Simptomi vključujejo napihnjenost ali bolečine v trebuhu, zvišano telesno temperaturo, spremembo barve urina in kri v urinu, izgubo apetita, slabost in bruhanje, zaprtje in razširjene vene v trebušni steni. Več informacij v članku - Simptomi Wilmsovega tumorja [2]

Pankreatoblastom, torej maligni blastom trebušne slinavke, prizadene otroke od enega do desetega leta starosti (z največjo pojavnostjo pri petih letih). Tumor je redek, nastane iz nezrelih celic, ki obdajajo sekretorni del trebušne slinavke; najpogostejša lokalizacija je epitelij njegovih eksokrinih delov.

Tipični simptomi vključujejo bolečine v trebuhu, bruhanje, izgubo teže in zlatenico. V mnogih primerih se tumor diagnosticira pozno, ko ima impresivno velikost in metastazira v regionalne bezgavke, jetra in pljuča.[3]

Pljučni blastom – pljučni blastom ali plevropulmonalni blastom – je redek, hitro rastoč tumor, ki nastane v pljučnem tkivu ali v zunanji ovojnici pljuč (plevri) in je sestavljen iz atipičnih epitelijskih in mezenhimskih celic. Ti tumorji se pojavijo pri dojenčkih in majhnih otrocih ter redko pri odraslih. Pogosto je tumor tih, simptomi pa lahko vključujejo kašelj, hemoptizo, težko dihanje, vročino, bolečino v prsnem košu, plevralni izliv ter kopičenje krvi in ​​zraka v plevralni votlini (pnevmohemotoraks). [4],[5]

Očesni blastom ( retinoblastom ) je rakavi tumor mrežnice pri otrocih, ki nastane med intrauterinim razvojem zaradi zarodne mutacije gena RB1, ki kodira protein pRB, ki uravnava rast celic in preprečuje prehitro ali nenadzorovano delitev celic.

Znaki retinoblastoma so: pordelost oči, povečan intraokularni tlak, sprememba barve zenice (rdeča ali bela namesto črne), razširitev zenice, strabizem, drugačna barva šarenice in zmanjšan vid. [6],

Kostni blastom, benigni osteoblastom, običajno prizadene hrbtenico. In blastom hrbtenice se najpogosteje pojavi v adolescenci. S površinsko lezijo opazimo splošno šibkost, lokalno otekanje in bolečino, in ko tumor pritisne na hrbtenjačo ali živčne korenine, opazimo nevrološke simptome.

Poleg tega se lahko redka vrsta benignega tumorja, opredeljena kot hondroblastom ali Codmanov tumor, pojavi v območju rasti kosti pri otrocih in mladih odraslih – območju hrustanca v bližini sklepov na koncih dolgih kosti (stegnenice, golenice in nadlahtnice). ). Rast tega tumorja lahko uniči okoliško kost, kar med premikanjem povzroči bolečino v bližnjem sklepu. Pojavi se tudi otekanje sklepa, okorelost, atrofija mišic in, če je prizadet spodnji ud, šepanje.[7]

Blastoma čeljusti - ameloblastom čeljusti - se najpogosteje diagnosticira pri odraslih, starih 30-60 let, vendar se lahko pojavi pri otrocih in mladih odraslih. Ta 98% benigni tumor maksilofacialne regije se najpogosteje lokalizira na čeljusti v bližini molarjev; nastane iz celic, ki proizvajajo zobno sklenino (ameloblasti). Ločimo manj agresiven in bolj agresiven tip ameloblastoma, pri slednjem je tumor velik in se vrašča v čeljustno kost. Simptomi lahko vključujejo bolečino, oteklino in grudico v čeljusti.[8]

Blastoma možganov

Ta vrsta tumorja se pri otrocih tvori iz fetalnih celic in je lahko:

• Meduloblastom (z lokalizacijo v posteriorni lobanjski fosi - v območju srednje črte malih možganov);[9]
• Glioblastom je ena najbolj agresivnih vrst možganskega raka; običajno nastane v beli možganovini in zelo hitro raste. Začetni znaki vključujejo glavobole in slabost, simptomi, podobni kapi, napredujejo do izgube zavesti.[10]
• pineoblastom možganov , ki se pojavi v epifizi možganov (pinealne žleze) pri otrocih prvih 10-12 let življenja, se pri odraslih diagnosticira v največ 0,5% primerov. Bolniki imajo hude glavobole in vrtoglavico, krče, nagon na bruhanje, odrevenelost okončin in periferne pareze, dvojni vid, motnje spomina, težave s senzoričnimi in motoričnimi funkcijami.[11]

Preberite tudi - Simptomi možganskega raka

Tumorji, ki nastanejo v zelo zgodnjih oblikah živčnih celic (nevroblastih) pri dojenčkih in majhnih otrocih zaradi genetskih mutacij, se imenujejo nevroblastomi. Najdemo jih lahko kjer koli v simpatičnem živčnem sistemu, ker med embriogenezo nevroblasti invaginirajo, migrirajo vzdolž živčne osi in ponovno naselijo simpatične ganglije, medulo nadledvične žleze in druga mesta. Najpogosteje se ta masa pojavi v eni od nadledvičnih žlez, lahko pa se razvije tudi v simpatičnih ganglijih blizu hrbtenice v prsih, vratu ali medenici. Prvi znaki nevroblastoma so pogosto nejasni (utrujenost, izguba apetita, povišana telesna temperatura, bolečine v sklepih), simptomi pa so odvisni od lokacije primarnega tumorja in prisotnosti metastaz. Vse podrobnosti v publikaciji - Nevroblastom pri otrocih: vzroki, diagnoza, zdravljenje

Manj pogoste vrste blastoma vključujejo:

• želodčni blastom - gastroblastom - izjemno redek maligni tumor pri osebah, mlajših od 30 let; v smislu histologije je značilna prisotnost mezenhimskih in epitelijskih komponent; simptomatologija je nespecifična in se kaže z anemijo, utrujenostjo, bolečinami v trebuhu, zaprtjem, krvjo v blatu, bruhanjem s krvjo.[12]
• blastom maternice - angiomiofibroblastom - je do 5 cm velika benigna neoplazma, ki je dobro definirana masa mehkega tkiva (zaradi česar je podobna cisti) in jo najdemo pri ženskah v rodni dobi. Podobna neoplazija se lahko pojavi v vulvovaginalnem predelu. [13],[14]
• Blastom dojke ali miofibroblastom je redek benigni blastom, ki se pojavi pri ženskah v menopavzi in starejših moških; sestavljena je iz vretenastih celic mezenhimskega izvora. To vrsto tumorja je mogoče zamenjati s fibroadenomom.[15]
• Ovarijski blastom - teratoblastom ali malignizirani teratom jajčnika .[16]
• kožni blastom - kožni nevroblastom. Ta periferni nevroblastom v obliki piogenega granuloma (rdeče papule) ali keratinoznega plaka je pri odraslih redek. Opažena je njegova histološka podobnost z nevroendokrinim karcinomom, okroglim malignim tumorjem Merkelovih celic (taktilnih epitelijskih celic kože, povezanih s somatosenzoričnimi aferentnimi živčnimi vlakni).

Zapleti in posledice

Zapleti in posledice večine malignih tumorjev so metastaze v bezgavkah in širjenje malignih celic v druge organe.

Tako pljučni blastom metastazira v možgane, bezgavke in jetra; retinoblastom metastazira v kosti, možgane, regionalne bezgavke; gastroblastom - do regionalnih bezgavk; meduloblastom - na mehko tkivo možganov in hrbtenjače.

Poleg metastaz med zapleti nevroblastoma strokovnjaki ugotavljajo kompresijski učinek tumorja na hrbtenjačo z razvojem paralize, pa tudi paraneoplastični sindrom .[17]

Diagnostika Blastomi

Diagnoza raka vključuje celovit pregled bolnikov s fiksacijo simptomov in zbiranjem anamneze (vključno z družinsko anamnezo).

Izvajajo se krvni testi za alfa-fetoprotein (AFP), raven laktat dehidrogenaze (LDH), tumorske antigene (specifične oncomarkerje) itd. Za razjasnitev benigne ali rakave narave neoplazme je potrebna analiza cerebrospinalne tekočine, pa tudi biopsija tumorskega tkiva in njegova histološka preiskava.

Instrumentalna diagnostika uporablja slikanje z magnetno resonanco (MRI), računalniško tomografijo (CT) in druge slikovne tehnike.

Na podlagi pridobljenih podatkov se izvede diferencialna diagnoza.

Preberi več:

• Presejanje raka
• Krvni testi za rakave celice

Zdravljenje Blastomi

Kakšno zdravljenje je predpisano, ko je diagnosticiran maligni blastom?

V različnih kombinacijah se po protokolih zdravljenja izvajajo:

• Zdravljenje s pomočjo zdravil z zdravili. Preberi več:
• Kemoterapija za raka
• Zdravila za kemoterapijo
• Uporaba rentgenskih žarkov - radioterapija raka .

Kirurško zdravljenje pomeni odstranitev rakavega tumorja .

Preprečevanje

Blastoma, ki je slabo razumljen tumor, ni mogoče preprečiti. Trenutno ni metod za preprečevanje dednih sindromov, ki povečujejo tveganje za te tumorje.

Napoved

V primeru onkologije je napoved izida bolezni odvisna od številnih dejavnikov, vključno s stopnjo v času diagnoze, lokacijo tumorja, učinkovitostjo zdravljenja in drugimi. Prognoza za otroke z blastomom je precej različna, vendar je praviloma boljša, čim mlajši je otrok.

Zaradi redkosti blastomov pri odraslih je malo znanega o značilnostih teh neoplazem, vendar raziskave kažejo, da imajo otroci boljše možnosti za preživetje v primerjavi z odraslimi.

Celotna stopnja preživetja pri jetrnem blastomu je ocenjena na 60 %, pri retinoblastomu pa na približno 94 %.

Petletno preživetje pri bolnikih s pljučnim blastomom je 16 %, pri nevroblastomu z nizkim tveganjem je več kot 95 %, pri nevroblastomu z visokim tveganjem pa 40 %.

Če glioblastoma ne zdravimo, je smrten v povprečju v treh mesecih.