Meningioma hrbtenice

Tumor, ki nastane v ovojnicah hrbtenjače (meninges spinalis), je opredeljen kot spinalni meningiom, ker se hrbtenjača nahaja v hrbteničnem kanalu.

Meningiomi so drugi najpogostejši tumor te lokalizacije in večina (95%) je benignih.[1]

Epidemiologija

Spinalni meningiomi predstavljajo 25-30% primarnih tumorjev hrbtenice. Najpogosteje se pojavijo v torakalni hrbtenici (65-80% primerov), v vratni hrbtenici pri 14-27% bolnikov in v ledvenem delu hrbtenice največ 4-5% primerov.

Spinalni meningiomi nastanejo v srednjih in starejših letih in so skoraj trikrat pogostejši pri ženskah kot pri moških.

Vzroki Spinalni meningiomi

Čeprav takšne neoplazme uvrščamo med tumorje hrbtenjače , ne prizadenejo možganskega tkiva (so ekstramedularne, tj. Ekstracerebralne). Njihova lokacija je v dura mater spinalis (dura mater spinalis), zato strokovnjaki te tumorje imenujejo intraduralni. Uporablja se tudi izraz "spinalni meningiomi".

Vzroki za njihov nastanek so nenormalna rast celic ovojnic hrbtenjače . Praviloma se patološka proliferacija ne pojavi toliko v zgornjem (dura mater) ovoju, ampak v srednjem - pajkovem ovoju (arachnoidea mater spinalis) s pritrditvijo na dura mater. Ovoj pajka hrbtenjače je sestavljen iz ohlapnega vezivnega tkiva (arahnoidni endotelij) in je ločen od trde možganske ovojnice s subduralnim prostorom in od spodaj ležeče mehke lupine (pia mater spinalis) s subarahnoidnim prostorom, napolnjenim s cerebrospinalno tekočino (likvorjem).

Toda kaj povzroča nenormalno rast celic pajkove mreže, ki sodelujejo pri resorpciji cerebrospinalne tekočine, ni znano.[2]

Dejavniki tveganja

Ugotovljeno je bilo, da se tveganje za nastanek spinalnega meningioma poveča z izpostavljenostjo ionizirajočemu sevanju (obsevalna terapija), genetsko nagnjenostjo, pa tudi ob prisotnosti nevrofibromatoze tipa II, ki jo povzroča genska mutacija, ki je lahko podedovana ali se pojavi spontano, narašča verjetnost benignih tumorjev možganov in hrbtenjače.

Večja razširjenost meningioma je opažena pri ženskah in debelih ljudeh.[3]

Patogeneza

Kljub negotovosti etiologije meningioma se njihova patogeneza pripisuje mutacijam nekaterih genov, zlasti tistih, ki kodirajo tumor supresorski protein merlin; protein survivin, zaviralec apoptoze (programirane celične smrti); trombocitni rastni faktor (PDGF), ki se nahaja v trombocitih in lahko deluje kot sistemski regulator celične funkcije; vaskularni endotelijski rastni faktor (VEGF); in drugi.

Poleg tega so v nekaterih meningiomih našli receptorje za spolne hormone, zaradi česar so raziskovalci ugibali, da so vpleteni v rast teh tumorjev.[4]

Obstajajo tri stopnje malignosti celic spinalnega meningioma (določene s histološkim pregledom):

• Stopnja I je benigni meningiom;
• Stopnja II - atipični meningiom;
• Stopnja III - anaplastični ali maligni meningiom (najpogosteje metastatskega izvora).

Simptomi Spinalni meningiomi

Običajno spinalni meningiomi rastejo zelo počasi in se več let ne manifestirajo. Ko pa se njihova velikost poveča, pride do stiskanja tumorja hrbtenjače ali stiskanja hrbteničnih korenin. To moti prevajanje živčnih impulzov iz možganov v periferni živčni sistem, kar povzroča različne nevrološke simptome - motorične in senzorične motnje.

Prvič, lahko pride do bolečine v hrbtu: v segmentu hrbtenice, kjer je nastal tumor. Na primer, meningiom vratne hrbtenice (C1-C4) se kaže z bolečino v okcipitalnem delu glave in vratu ter zmanjšano občutljivostjo (taktilno, temperaturno, bolečinsko); parestezija (otrplost) ramenskega obroča trupa; hrbtenično povzročene motnje gibanja - težave pri gibanju zgornjih okončin in motnje hoje.[5]

Ta tumorska masa se večinoma nahaja v srednji hrbtenici - meningioma torakalne hrbtenice (Th1-Th12). Njegovi prvi znaki se lahko kažejo kot senzorične motnje v predelu prsnega koša, spastičnost in mišična oslabelost okončin s težavami pri gibanju, vključno z refleksnimi.

Meningiom ledvene hrbtenice (L1-L5) vodi do motene funkcije medeničnih organov: mehurja in črevesja.[6]

Zapleti in posledice

Glavni zapleti in posledice spinalnih meningiomov so spastična (ohlapna pareza) spodnjih okončin ali tetrapareza, to je izguba motoričnih funkcij vseh okončin.

Če je tumor lokaliziran v predelu materničnega vratu, se razvije hemiparaplegični Broun-Sekarjev sindrom .

Meningiomi so lahko podvrženi kalcifikaciji s povečanim pritiskom na hrbtenjačo. Ekstraduralno širjenje tumorja in/ali njegova malignizacija bistveno poslabša stanje bolnikov .[7]

Diagnostika Spinalni meningiomi

Spinalnih meningiomov ni mogoče odkriti brez slikanja, zato je instrumentalna diagnostika na prvem mestu: MRI z intravenskim kontrastom, mielografija, ki ji sledi CT (računalniška tomografija), rentgensko slikanje hrbtenice in hrbtenjače .

Za laboratorijske preiskave se ne vzamejo le standardni klinični krvni testi, temveč tudi biokemična analiza tekočine .[8]

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo je treba izključiti prisotnost protruzije medvretenčne ploščice, osteoartritis hrbtenice (spondiloza), amiotrofična lateralna skleroza (ALS), spinalna siringomielija, spinalna oblika multiple skleroze, arahnoidne ciste, pa tudi tumorske mase s podobnimi simptomi (nevrinoma, angioma, angioblastoma)., astrocitom itd.).

Zdravljenje Spinalni meningiomi

Majhne asimptomatske meningiome spremljamo s slikanjem (CT ali MRI).

V primerih spinalnih meningiomov, ki povzročajo motorične in senzorične motnje, takšna možnost, kot je zdravilo, strokovnjaki ne upošteva, glavna metoda pa je kirurško zdravljenje - odstranitev tumorja za dekompresijo hrbtenjače.

Ta operacija je zapletena, ker zahteva laminektomijo – odstranitev dela vretenc za dostop do tumorja in nato (po odstranitvi tumorja) operacijo spinalne fuzije za stabilizacijo hrbtenice.

V nekaterih primerih se lahko pred operacijo predpišejo kortikosteroidi, da se zmanjša velikost tumorja.

Če je meningiom anaplastičen ali maligni, se po resekciji uporabi radioterapija.[9]

Preprečevanje

Priporočil glede preprečevanja nastanka spinalnega meningioma ni.

Napoved

Izid spinalnih meningiomov je neposredno odvisen od stopnje malignosti njihovih celic, prognoze pri anaplastičnih ali malignih tumorjih pa ni mogoče šteti za ugodne.

Hkrati je v večini primerov dosežena odstranitev meningioma stopnje I (z minimalno smrtnostjo), in če je tumor mogoče popolnoma odstraniti, je približno 80% ljudi ozdravljenih. Vendar pa se po desetih letih ali več ponovijo povprečno 9-10% bolnikov.