Meningiom hrbtenice

Tumor, ki nastane v ovojnicah hrbtenjače (meninges spinalis), je opredeljen kot spinalni meningiom, ker se hrbtenjača nahaja v hrbteničnem kanalu.

Meningiomi so drugi najpogostejši tumor te lokalizacije in večina jih je (95 %) benignih. [ 1 ]

Epidemiologija

Spinalni meningiomi predstavljajo 25–30 % primarnih tumorjev hrbtenice. Najpogosteje se pojavijo v prsnem delu hrbtenice (65–80 % primerov), v vratni hrbtenici pri 14–27 % bolnikov in v ledveni hrbtenici v največ 4–5 % primerov.

Spinalni meningiomi se pojavljajo v srednjih in starejših letih in so skoraj trikrat pogostejši pri ženskah kot pri moških.

Vzroki spinalni meningiomi

Čeprav takšne neoplazme uvrščamo med tumorje hrbtenjače, ne prizadenejo možganskega tkiva (so ekstramedularne, tj. ekstracerebralne). Nahajajo se v dura mater spinalis (dura mater spinalis), zato strokovnjaki te tumorje imenujejo intraduralni. Uporablja se tudi izraz "spinalni meningiomi".

Vzroki za njihov nastanek so nenormalna rast celic ovojnic hrbtenjače. Praviloma se patološka proliferacija ne pojavi toliko v zgornji (dura mater) ovojnici, temveč v srednji - pajkovi ovojnici (arachnoidea mater spinalis) s pritrditvijo na dura mater. Pajkova ovojnica hrbtenjače je sestavljena iz rahlega vezivnega tkiva (arahnoidni endotelij) in je od dura mater ločena s subduralnim prostorom, od spodaj ležeče mehke ovojnice (pia mater spinalis) pa s subarahnoidnim prostorom, napolnjenim s cerebrospinalno tekočino (likvorjem).

Vendar pa ni znano, kaj povzroča nenormalno rast celic pajkove mreže, ki sodelujejo pri resorpciji cerebrospinalne tekočine. [ 2 ]

Dejavniki tveganja

Ugotovljeno je bilo, da se tveganje za razvoj spinalnega meningioma poveča pri izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju (radioterapija), genetski predispoziciji, pa tudi ob prisotnosti nevrofibromatoze tipa II, ki jo povzročajo genske mutacije, in ki se lahko podeduje ali pojavi spontano, kar povečuje verjetnost za benigne tumorje možganov in hrbtenjače.

Večja prevalenca meningiomov je opažena pri ženskah in debelih ljudeh. [ 3 ]

Patogeneza

Kljub negotovosti etiologije meningiomov se njihova patogeneza pripisuje mutacijam v nekaterih genih, zlasti tistih, ki kodirajo tumor-supresorski protein merlin; proteinu survivin, zaviralcu apoptoze (programirane celične smrti); trombocitnem rastnem faktorju (PDGF), ki se nahaja v trombocitih in lahko deluje kot sistemski regulator celične funkcije; vaskularnem endotelijskem rastnem faktorju (VEGF); in drugih.

Poleg tega so v nekaterih meningiomih našli receptorje za spolne hormone, kar raziskovalce navaja k domnevi, da so vpleteni v rast teh tumorjev. [ 4 ]

Obstajajo tri stopnje malignosti celic spinalnega meningioma (določene s histološkim pregledom):

• Stopnja I je benigni meningiom;
• Stopnja II - atipični meningiom;
• Stopnja III - anaplastični ali maligni meningiom (najpogosteje metastatskega izvora).

Simptomi spinalni meningiomi

Običajno spinalni meningiomi rastejo zelo počasi in se več let ne kažejo. Ko pa se njihova velikost poveča, pride do stiskanja tumorja hrbtenjače oziroma stiskanja hrbteničnih korenin. To moti prevajanje živčnih impulzov iz možganov v periferni živčni sistem, kar povzroča različne nevrološke simptome - motorične in senzorične motnje.

Najprej se lahko pojavi bolečina v hrbtu: v segmentu hrbtenice, kjer se je tumor oblikoval. Na primer, meningiom vratne hrbtenice (C1-C4) se kaže z bolečino v okcipitalnem delu glave in vratu, pa tudi z zmanjšano občutljivostjo (taktilno, temperaturno, bolečinsko); parestezijo (otrplostjo) ramenskega obroča trupa; s hrbtenico povzročenimi gibalnimi motnjami - težavami pri gibanju zgornjih okončin in motnjami hoje. [ 5 ]

Ta tumorska masa se večinoma nahaja v srednjem delu hrbtenice - meningiom prsne hrbtenice (Th1-Th12). Njegovi prvi znaki se lahko kažejo kot senzorične motnje v predelu prsnega koša, spastičnost in mišična oslabelost v okončinah s težavami pri gibanju, vključno z refleksnim.

Meningiom ledvene hrbtenice (L1-L5) vodi do okvarjenega delovanja medeničnih organov: mehurja in črevesja. [ 6 ]

Zapleti in posledice

Glavni zapleti in posledice spinalnih meningiomov so spastična (flacidna pareza) spodnjih okončin ali tetrapareza, torej izguba motoričnih funkcij vseh okončin.

Če je tumor lokaliziran v materničnem vratu, se razvije hemiparaplegični Brown-Sekarjev sindrom.

Meningiomi se lahko kalcificirajo s povečanim pritiskom na hrbtenjačo. Ekstraduralna razširitev tumorja in/ali njegova malignost znatno poslabšata stanje bolnikov. [ 7 ]

Diagnostika spinalni meningiomi

Spinalnih meningiomov ni mogoče odkriti brez slikovne diagnostike, zato je najprej potrebna instrumentalna diagnoza: magnetna resonanca z intravenskim kontrastom, mielografija, ki ji sledi CT (računalniška tomografija), rentgensko slikanje hrbtenice in hrbtenjače.

Za laboratorijske preiskave se ne odvzamejo le standardne klinične krvne preiskave, temveč tudi biokemijska analiza likvorja. [ 8 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza mora izključiti prisotnost protruzije medvretenčne ploščice, spinalne osteoartroze (spondiloze), amiotrofične lateralne skleroze (ALS), spinalne siringomielije, spinalne oblike multiple skleroze, arahnoidnih cist, pa tudi tumorskih mas s podobnimi simptomi (nevrinom, angiom, angioblastom, astrocitom itd.).

Zdravljenje spinalni meningiomi

Majhne asimptomatske meningiome spremljamo s slikovnimi preiskavami (CT ali MRI).

V primerih spinalnih meningiomov, ki povzročajo motorične in senzorične motnje, strokovnjaki ne upoštevajo možnosti, kot je zdravljenje z zdravili, glavna metoda pa je kirurško zdravljenje - odstranitev tumorja za dekompresijo hrbtenjače.

Ta operacija je zapletena, ker zahteva laminektomijo - odstranitev dela vretenc za dostop do tumorja, nato pa (po odstranitvi tumorja) operacijo spinalne fuzije za stabilizacijo hrbtenice.

V nekaterih primerih se lahko kortikosteroidi predpišejo pred operacijo, da se zmanjša velikost tumorja.

Če je meningiom anaplastičen ali maligni, se po resekciji uporabi radioterapija. [ 9 ]

Preprečevanje

Ni priporočil glede preprečevanja nastanka spinalnih meningiomov.

Napoved

Obstaja neposredna odvisnost izida spinalnih meningiomov od stopnje malignosti njihovih celic, prognoze pri anaplastičnih ali malignih tumorjih pa ni mogoče šteti za ugodno.

Hkrati se v večini primerov odstranijo meningiom I. stopnje (z minimalno smrtnostjo), in če je tumor mogoče popolnoma odstraniti, je ozdravljenih približno 80 % ljudi. Vendar pa se po desetih letih ali več povprečno pri 9–10 % bolnikov pojavi ponovitev.