Meningioma čelnega režnja

Med intrakranialnimi tumorji je neoplazma možganskih membran (mening), ki izvira iz meningotelijskih celic njegove pajkove mreže, ki meji na čelni reženj (lobus frontalis) velikih hemisfer - meningiom čelnega režnja. Praviloma je tak tumor benigen.[1]

Epidemiologija

Meningiomi so pogosti tumorji možganskih membran in statistično predstavljajo 15-18 % vseh intrakranialnih tumorjev. Meningiomi se pogosteje pojavijo pri starosti 60 let, tveganje zanje pa se povečuje s starostjo.

Benigni meningiomi so identificirani v 80-81% primerov; 17-18% primerov je meningioma stopnje II in 1-1,7% je meningioma stopnje III.

Stopnja ponovitve meningioma deset let po odstranitvi je 7-25% za benigne tumorje in 30-52% za atipične tumorje. Ponovni pojav anaplastičnih meningiomov opazimo pri 50-94% bolnikov.

Medtem ko so benigni tumorji možganskih membran pogostejši pri ženskah, so meningiomi stopnje II in III pogostejši pri moških.[2]

Vzroki Meningiomi čelnega režnja

Tako kot drugi dve možganski lupini (trda in mehka) tudi pajkova mreža (arachnoidea mater) med njima ščiti možgane pred mehanskimi poškodbami in podpira njihovo homeostazo.

Arahnoidna ovojnica nastane iz mesectoderma nevralnega grebena zarodka; nima krvnih žil ali živcev; z vezivnotkivnimi izrastki je pritrjena na spodaj ležečo mehko možgansko ovojnico. Med temi membranami je subarahnoidni prostor z likvorjem (cerebrospinalna tekočina), ki kroži v mreži trabekul in vstopa v venske sinuse možganov skozi pajkove resice - mikroskopske izrastke pajkove ovojnice v duro.

Meningiomi nastanejo vzdolž trde možganske ovojnice in se pritrdijo nanjo, lahko pa rastejo tudi navzven (povzročijo lokalno zadebelitev lobanje). Natančni vzroki za njihov nastanek niso znani kljub številnim raziskavam biologije dura mater. V večini primerov se meningiomi obravnavajo kot sporadične neoplazme, čeprav je bila predlagana njihova etiološka povezava s kromosomskimi nenormalnostmi in genskimi mutacijami.

Če se razlikujejo od mezenhimskih celic primarne dura mater, so lahko celice arachnoidea mater znotraj možganov, kjer pokrivajo prostore, ki obdajajo nekatere krvne žile (tako imenovani Virchow-Robin prostori). Zato so nekateri meningiomi intracerebralni in lahko prizadenejo čelne režnjeve možganov .

Glede na histološke značilnosti so meningiomi razvrščeni v počasi rastoče benigne (stopnja I), atipične (stopnja II) - vmesna malignost in anaplastične (stopnja III) - hitro rastoči maligni tumorji.

Dejavniki tveganja

Strokovnjaki upoštevajo dejavnike tveganja za nastanek meningioma (vključno s čelnim režnjem):

• povečano radioaktivno ozadje in neposredna izpostavljenost možganov ionizirajočemu sevanju;
• debelost;
• alkoholizem;
• izpostavljenost eksogenim hormonom (estrogeni, progesteron, androgeni);
• Z zgodovino bolezni, kot je genetsko pogojena nevrofibromatoza tipa 2; Hippel-Lindauova bolezen (ki jo povzročajo mutacije v enem od tumor supresorskih genov); multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN 1); Li-Fraumenijev sindrom, dedni sindrom ali Cowdenova bolezen.

Patogeneza

Običajno se meningiomi oblikujejo na površini možganov in rastejo počasi. Mehanizem nastanka teh tumorjev je patološka mitoza (nenadzorovano razmnoževanje) zdravih meningotelijskih celic pajkove mreže in citoplazemskih procesov, ki se pojavljajo v njih. Toda patogeneza meningioma ni popolnoma razumljena.

Meningotelne celice tumorja so včasih ločene s tankimi fibroznimi septami in imajo delne fenotipske značilnosti epitelijskih celic, njihove klasične histološke značilnosti, vidne pod mikroskopom, pa vključujejo poligonalne ali vretenaste celice z ovalnimi monomorfnimi jedri, psamomatozna telesca (okrogla kopičenja kalcija). ), jedrske pore (perforacija lupin jeder), intracitoplazmatski vključki eozinofilnega značaja itd.

Meningiomi čelnega režnja stopnje II in III se običajno pojavijo kot naraščajoča masa na zunanji ovojnici možganskega tkiva in so značilni za invazijo možganov (lahko predrejo možgansko tkivo).[3]

Simptomi Meningiomi čelnega režnja

Večina meningiomov je asimptomatskih. Ni nenavadno, da počasi rastoči frontalni meningiom molči, prvi znaki - ko tumor stisne čelne režnje - pa so lahko glavoboli, šibkost in motnje koordinacije gibov, težave pri hoji, odsotnost, epizode zmedenosti, slabost. In bruhanje.

V kasnejših fazah so simptomi odvisni od specifičnega območja lokalizacije tumorja v čelnem režnju, ki nadzoruje pridobljene motorične sposobnosti in geste, načrtovanje namenskih dejanj, razmišljanje, pozornost, govor, razpoloženje itd.

Na primer, meningiom čelnega režnja na levi strani se lahko kaže z mišičnimi napadi (kloničnimi in tonično-kloničnimi) na desni strani obraza in udov. Isti žariščni konvulzivni napadi, vendar na levi strani obraza in levih okončinah, se pogosto manifestirajo z meningiomom čelnega režnja na desni strani. Poleg tega z desno stransko lokalizacijo tumorja obstaja bipolarna afektivna motnja in vizualne halucinacije.

Frontalni meningiomi se lahko manifestirajo z duševnimi motnjami: anksioznost; shizofreniji podobna psevdodepresija - z apatijo, počasnostjo in težavami pri izražanju misli; psevdomanični sindrom - z evforijo in zgovornostjo. Opaziti je mogoče tudi vedenjske nenormalnosti: dezhibicijo, povečano razdražljivost, agresivnost.

Na splošno se razvije sindrom čelnega režnja, več v publikaciji - Simptomi lezij čelnega režnja

Nekateri tumorji imajo kalcificirane usedline in ko jih odkrijejo, se diagnosticira kalcificirani meningiom čelnega režnja/obstruktivni meningiom.[4]

Zapleti in posledice

Če je prisoten čelni menigiom, so možni zapleti in posledice, kot so:

• povečan intrakranialni tlak (zaradi motene cirkulacije cerebrospinalne tekočine);
• edem peritumoralnega možganskega tkiva (ki se razvije zaradi izločanja vaskularnega endotelijskega rastnega faktorja VEGF-A s tumorskimi celicami);
• Hiperostoza lobanjskega oboka (v primeru primarnih ekstraduralnih meningiomov);
• šibkost okončin do paralize;
• težave z vidom, spominom in pozornostjo;
• izguba občutka za vonj;
• motorična afazija ;
• progresivni nevrološki izpadi.

Tumorske celice se lahko prek tekočine razširijo na druga področja možganov, meningiomi stopnje III pa se lahko razširijo na druge organe.

Diagnostika Meningiomi čelnega režnja

Diagnoza se začne z nevrološkim pregledom bolnikov, vendar le z instrumentalno diagnostiko lahko odkrijemo meningiome. Zlati standard za slikanje intrakranialnih tumorjev je slikanje možganov z magnetno resonanco (MRI) . Strokovnjaki lahko uporabljajo tudi računalniško tomografijo s kontrastom in pozitronsko emisijsko tomografijo.

Po odstranitvi neoplazme je potrebna biopsija in histološka analiza vzorca tkiva tumorja, da se določi njegova vrsta, stopnja in stopnja.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo opravimo z arahnoidno cisto, meningotelno hiperplazijo, gliomom in astrocitomom, meningealno karcinomatozo, Lennox-Gastovim sindromom itd.

Zdravljenje Meningiomi čelnega režnja

Benigni meningiom čelnega režnja raste počasi in če ne povzroča simptomov, je najbolje spremljati njegovo rast z občasnimi preiskavami MRI.

Možno je konzervativno zdravljenje z antineoplastičnimi in imunomodulatornimi zdravili; to so zdravila, kot so Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Toda v primeru hitro rastočih tumorjev, velikih meningiomov in prisotnosti simptomov je potrebno kirurško zdravljenje s subtotalno resekcijo tumorja.

Terapija z obsevanjem ali stereotaktična radiokirurgija se uporablja za recidive ali ostanke tumorja, katerih nadaljnjo rast odkrije drugo slikanje MRI.

Morda bo potrebno adjuvantno obsevanje ali kemoterapija (z bevacizumabom, ki vsebuje monoklonsko protitelo IgG1), da se zmanjša stopnja ponovitve pri delno odstranjenih meningiomih in pri atipičnih ali anaplastičnih tumorjih.

Preprečevanje

Preprečevanje nastanka primarnih tumorjev centralnega živčnega sistema, kot je meningiom čelnega režnja, ni bilo razvito.

Napoved

Izid pri bolnikih z benignim meningiomom je ugoden. Napoved atipičnega ali anaplastičnega meningioma je odvisna od pravočasnega odkrivanja tumorja (po možnosti v zgodnji fazi) in ustreznega zdravljenja. Trenutno 5-letno preživetje po odstranitvi meningioma presega 80%, 10-letno preživetje pa 70%.