Atrofija jeter

Takšno patološko stanje, kot je atrofija jeter (iz grščine trophe - prehrana z negativno predpono a-), pomeni zmanjšanje funkcionalne mase jeter - zmanjšanje števila celic, ki lahko zagotovijo polno delovanje tega organa.[1]

Epidemiologija

Medtem ko kronični hepatitis prizadene skoraj 1% odraslih Evropejcev, jetrna ciroza - 2-3%, maščobna bolezen jeter pa najdemo pri 25% svetovnega prebivalstva, v znanstveni literaturi ni podane niti približne statistike primerov atrofije jeter. Hkrati je število primerov vseh kroničnih bolezni jeter v svetovnem merilu ocenjeno na 1,5 milijarde letno.

Vzroki Atrofija jeter

Etiološko je atrofija jeter povezana s številnimi boleznimi in patologijami, vključno z:

• kronični hepatitis (virusni, holestatski, avtoimunski, z zdravili itd.);
• ciroza jeter (primarna in sekundarna žolčna, citomegalovirusna, alkoholna, toksična);
• parazitske infestacije jeter, kot je jetrna ehinokokoza , opistorhiaza ali shistosomiaza ;
• primarni rak jeter kot tudi metastatski karcinom;
• poškodbe jeter s strupenimi snovmi (težke kovine, arzen, fosfor itd.) - z razvojem sindroma zastrupitve hepatotropnega značaja;
• hepatolentikularna degeneracija (hepatocerebralna distrofija) ali dedna zastrupitev z bakrom - Wilson-Conovalova bolezen ;
• dedni presežek železa v jetrih - hemokromatoza ;
• jetrni granulom - infekcijskega izvora, povezan z zdravili (povezan z uporabo antineoplastičnih zdravil) ali zaradi sistemske sarkoidoze ;
• vnetje in intrahepatična obstrukcija žolčevodov pri kroničnem holangitisu ;
• idiopatska portalna hipertenzija .

Pogosto so vzroki atrofičnih sprememb v jetrih jetrna venookluzivna bolezen - blokada osrednjih ven jetrnih lobulov in njihovih sinusoidnih kapilar ali obliteracijski tromboflebitis jetrnih ven - Budd-Chiarijev sindrom . V obeh primerih gre za atrofijo jeter s kongestivno hiperemijo (pasivni venski zastoj) - povečano količino krvi v perifernih žilah jeter.

Poleg tega je lahko atrofija posledica progresivne distrofije jeter .

Dejavniki tveganja

Hepatologi menijo, da so glavni dejavniki tveganja za nastanek atrofičnih procesov v jetrih: zloraba alkohola (več kot 90 % težkih pivcev razvije debelost jeter), sladkorna bolezen tipa 2 (insulinska rezistenca), debelost in prekomerna prehrana, virusne okužbe in paraziti., obstrukcija žolčevodov (po holecistektomiji in pri karcinomu žolčevodov), tuberkuloza, amiloidoza, genetsko pogojena cistična fibroza (cistična fibroza), prirojene anomalije jetrnih ven, motnje portalne cirkulacije (prekrvitev portalne vene in jetrnega arterijskega sistema), avtoim. In presnovne bolezni (npr. Bolezni shranjevanja glikogena), izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, presaditev kostnega mozga in akutna stanja, kot sta sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC) in HELLP sindrom v pozni nosečnosti.

Glej tudi:

• Dejavniki tveganja za z zdravili povzročeno poškodbo jeter
• Seznam hepatotoksičnih zdravil

Patogeneza

Pri različnih etiologijah atrofije mehanizem njenega razvoja morda ni enak, vendar je skupna značilnost, da so v vseh primerih poškodovani hepatociti - glavne parenhimske celice jeter.

Ciroza, ki nastane kot posledica kronične jetrne alteracije in vnetja, povzroči fibrogeni odgovor na poškodbo - nastanek brazgotinskega tkiva, to je difuzno fibrozo jeter , ki jo sprožijo jetrne zvezdaste celice. Pri fibrozi se spremeni morfologija tkiva s pojavom beljakovinskih kontraktilnih vlaken, povečano proliferacijo v območjih največje poškodbe in zamenjavo normalnih jetrnih struktur z regenerativnimi mikro- in makro noduli.

Fibrotična degeneracija jetrnega parenhima je tudi posledica patogeneze njegove atrofije pri okužbi s paraziti (fibrozi so podvržena tkiva, ki obkrožajo parazitsko cisto), Wilson-Conovalove bolezni ali hemokromatoze.

Pri akutni venski hiperemiji so motene krvne funkcije in pretok krvi v jetrih; pride do ishemične poškodbe hepatocitov - z razvojem akutne centrilobularne ali centralne nekroze jeter (hipoksična hepatopatija, ki jo imenujemo šok jetra). Poleg tega sinusoidne kapilare, prenapolnjene s krvjo, stisnejo jetrno tkivo, v jetrnih režnjih se pojavijo degenerativni in nekrotični procesi .

Zastoj krvi ovira odtok limfe, kar vodi do kopičenja tekočine, ki vsebuje produkte tkivne presnove, pa tudi do povečanega stradanja hepatocitov s kisikom.

Pri bolezni zamaščenih jeter je povečan transport maščobnih kislin iz maščobnega tkiva v jetra – s trigliceridi, ki se odlagajo v citoplazmi hepatocitov, kjer pride do mikrovezikularnih in nato makrovezikularnih maščobnih sprememb, ki jih pogosto spremlja vnetje (steatohepatitis).[2]

Mehanizem škodljivega delovanja etanola na hepatocite je podrobno obravnavan v publikaciji - Alkoholna bolezen jeter .

Simptomi Atrofija jeter

Atrofija dela jeter (lobularnega ali segmentnega) ali v začetni fazi strukturnih motenj se prvi znaki kažejo kot splošna šibkost in dnevna zaspanost, občutek težnosti in topa bolečina na desni strani, ikterični (zlatenica kože in zrkla), slabost in bruhanje, motnje gibljivosti prebavil, zmanjšana diureza.

Bolj ko je območje atrofične poškodbe hepatocitov obsežnejše, hujši so njegovi simptomi (v različnih kombinacijah), vključno z: ascitesom (kopičenje tekočine v trebušni votlini); tresenje in krči; povečanje jeter in vranice; dispneja in motnje srčnega ritma; večkratne podkožne krvavitve; progresivna zmedenost; ter osebnostne in vedenjske motnje. To pomeni, da se razvijejo simptomi akutne odpovedi jeter .

Razlikovati takšne vrste atrofičnih sprememb v jetrih, kot so:

• rjava atrofija jeter, ki se običajno razvije pri hudi izčrpanosti (kaheksija) in pri starejših ter je povezana z zmanjšanjem intenzivnosti presnovnih procesov in oksidativnim stresom (poškodba hepatocitov s prostimi radikali). In rjavo barvo jetrnega tkiva, v katerem se zmanjša število funkcionalno popolnih celic, daje znotrajcelično odlaganje lipoproteinskega pigmenta lipofuscina;
• Rumena jetrna atrofija ali rumena akutna jetrna atrofija - s skrčenjem jeter in mehčanjem parenhima - je hitra obsežna smrt jetrnih celic, ki jo povzroči virusni hepatitis, strupene snovi ali hepatotoksična zdravila. To atrofijo lahko opredelimo kot prehodni ali fulminantni hepatitis ;[3]
• atrofija maščobnih jeter, maščobna distrofija jeter , bolezen maščobnih jeter, degeneracija maščobnih jeter, maščobna hepatoza, žariščna ali difuzna hepatosteatoza ali jetrna steatoza (preprosta - pri debelosti ali sladkorni bolezni tipa 2 in povezana tudi z alkoholno boleznijo jeter) je lahko praktično asimptomatska ali očitna s splošno šibkostjo in bolečino v zgornjem desnem delu trebuha;
• Muškatna atrofija jeter je posledica kronične venske krvavitve v jetrih ali obliterativnega tromboflebitisa jetrnih ven (Budd-Chiarijev sindrom); zaradi proliferacije celic vezivnega tkiva je jetrno tkivo zadebeljeno, prisotnost temno rdečih in rumeno sivih predelov na rezini pa spominja na jedro muškatnega oreščka. V tem stanju se bolniki pritožujejo zaradi bolečine v desnem podrebrju, srbenja kože ter otekanja in krčev v spodnjih okončinah.

Zapleti in posledice

Zaradi atrofije hepatocitov in parenhimskih celic jetrne funkcije - tvorba žolča; razstrupljanje krvi in ​​vzdrževanje njene kemične sestave; presnova beljakovin, aminokislin, ogljikovih hidratov, maščob in elementov v sledovih; sinteza številnih faktorjev strjevanja krvi in ​​proteinov prirojene imunosti; metabolizem inzulina in katabolizem hormonov – sta motena.

Zapleti in posledice atrofije jeter se kažejo v spremembi hepatobiliarnega sistema v obliki akutne odpovedi jeter, postnekrotične ciroze, jetrne encefalopatije (ko se raven nekonjugiranega bilirubina v serumu dvigne, difundira v CNS), toksičnih jeter in ledvic poškodbe - hepatorenalni sindrom, varice požiralnika, pa tudi avtointoksikacija in jetrna koma .[4]

Diagnostika Atrofija jeter

Pri diagnozi se uporabljajo fizikalne metode raziskovanja jeter in laboratorijske študije - testi: podroben biokemični krvni test, za virus hepatitisa, koagulogram, krvni testi za jetrne teste, za raven celotnega bilirubina, albumina, skupnih beljakovin in alfa1- antitripsin, imunološki krvni testi (za raven B- in T-limfocitov, imunoglobulinov, anti-HCV-protiteles); splošna analiza urina. Morda bo potrebna punkcijska biopsija jeter.

Za vizualizacijo se izvaja instrumentalna diagnostika: rentgen, ultrazvok ali CT jeter in žolčnega trakta; radioizotopska hepatografija, elastometrija (fibroskeniranje) jeter , barvna dopplerska ehografija, angiografija jeter (venohepatografija), rentgen žolčevodov s kontrastnim sredstvom.

Diferencialna diagnoza

Pri diferencialni diagnozi je treba izključiti jetrno hipoplazijo in hemangiom, absces, neoplazme in jetrne metastaze.

Zdravljenje Atrofija jeter

Atrofija jeter je terminalno stanje in njeno zdravljenje za zmanjšanje stopnje odpovedi jeter lahko zahteva ukrepe oživljanja, da se omogoči delovanje drugih sistemov in organov.

Huda zlatenica in zastrupitev telesa zahtevata intravensko detoksikacijsko terapijo s plazmaferezo in hemosorpcijo. Uporabljata se tudi peritonealna dializa in transfuzija krvi.

Ista načela intenzivne nege jetrne kome.

Ko je prizadet del jeter, se uporablja:

• Zdravila za zdravljenje in obnovo jeter
• Zdravila za čiščenje jeter (hepatotropna sredstva)
• Imena in ocene zdravil za jetra

V primeru atrofije polovice jeter se lahko opravi delna hepatektomija (izrez prizadetega tkiva), če pa je prizadet celoten organ in akutne odpovedi jeter ni mogoče zdraviti, je lahko potrebna presaditev jeter.[5]

Preprečevanje

V središču preprečevanja atrofije jeter je zavračanje alkohola in zdravljenje bolezni jeter in vseh patologij, ki na tak ali drugačen način vodijo do njegove atrofične lezije.

Napoved

Pri atrofiji jeter je napoved odvisna od njene etiologije, funkcionalnega stanja jeter, stopnje bolezni in prisotnosti zapletov. In če je v začetni fazi izgubo mase jetrnih celic mogoče nadomestiti, terminalna stopnja v 85% primerov vodi v smrt.