HELLP sindrom

Med zapleti, ki nastanejo v zadnjem trimesečju nosečnosti, je tako imenovani sindrom Hellp, ki je lahko nevaren tako za mamo kot za otroka. [1]

Epidemiologija

HELLP sindrom se pojavi pri 0,5-0,9% nosečnosti, pojavnost pa se poveča na 15% pri nosečnicah s preeklampsijo in 30-50% v eklampsiji. V dveh tretjinah primerov se sindrom pojavi v antenatalnem obdobju. [2]

Vzroki HELLP sindrom

Pri tem sindromu v pozni nosečnosti in redko v dveh do treh dneh po porodu pride do uničenja krvno rdečih krvnih celic - hemoliza, povečane ravni jetrnih encimov in znatno zmanjšano število trombocitov v krvi (pod 100.000/μl).

Do danes natančni vzroki Hellp sindroma (kratica za hemolizo, povišani jetrni encimi, nizka trombocita) niso znani. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) is unknown, and according to experts of the professional association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), it is a complication or a severe form of pre-eclampsia or nephropathy of pregnancy - with a combination of elevated BP and Proteinurija (visoka raven beljakovin v urinu) z drugimi manifestacijami.

Preberite - preeklampsija in visok krvni tlak

Čeprav je etiologija zmanjšanja trombocitov - trombocitopenija v nosečnosti (ki se pojavlja v 8-10% primerov) pripisana učinkom hormonov, avtoimunskih ali alergijskih reakcijah, pomanjkljivosti soli folne kisline (folita) in

In uničenje krvno rdečih krvnih celic je lahko posledica mikroangiopatske hemolitične anemije avtoimunske narave. [3]

Dejavniki tveganja

Kadar etiologija ni v celoti razjasnjena na dejavnike tveganja za razvoj tega strokovnjaka za sindrom, vključuje:

• Prisotnost preeklampsije (ki se pojavlja v 12-25% primerov) ali eclampsia.
• Druga nosečnost;
• Več nosečnosti;
• Materina starost ˃ 35 let;
• Diabetes;
• Debelost;
• Gestoza in neugoden izid nosečnosti v zgodovini.

Patogeneza

Obstajajo različice patogeneze sindroma preeklampsije in Hellp, vključno z uteroplacentalno ishemijo, napakami pri tvorbi posteljice, preoblikovanju žil in mehanizmi zaradi imunskih odzivov.

Glavna različica velja za nezadostno penetracijo (invazija) materničnih arterijskih žil v posteljico, oslabljeno perfuzijo posteljice in razvoj njegove ishemije z aktiviranjem hipoksije transkripcijskega faktorja HIF-1, ki modulira celični odziv na hipoksijo.

Tudi glej. - patogeneza posteljice insuficience

Poleg tega je lahko oslabljena angiogeneza in endotelna (notranja plast) krvna žilah med nosečnostjo povezana s pomanjkanjem faktorja rasti placente (PIGF) in žilnim endotelnim rastnim faktorjem (VEGF), pa tudi z aktivacijo sistema za dopolnitev v periferni krvi, ki zagotavlja povezavo med in priročno povezavo Endotelna disfunkcija vodi do združevanja (lepljenja) trombocitov in povečane ravni tromboksana (ki zoži krvne žile), ki jih proizvajajo.

Druga različica se nanaša na sekundarno trombotična mikroangiopatija: Agregacija trombocitov izzove okluzijo (blokada) kapilar in arteriole jeter, kar ima za posledico mikroangiopatsko hemolitično anemijo. Avtoimunska reakcija - vezava na eritrocite imunoglobulinov IgG, IgM ali IgA, ki jo proizvajajo limfocitni plazmociti imunskega sistema - ima pomembno vlogo pri njegovem pojavu.

Šteje se, da so naslednje genske mutacije vključene v mehanizme razvoja zapleta preeklampsije v obliki tega sindroma: gen TLR4, povezan z prirojenimi reakcijami imunosti; VEGF gen - vaskularni endotelni rastni faktor; FAS gen - receptor programirane celične apoptoze; Gen CD95 levkocitni antigen diferenciacija grozda; Beta-globulin proaccelerin gen - faktor koagulacije krvi V itd. [4]

Simptomi HELLP sindrom

Prvi znaki sindroma Hellp so splošno slabo počutje in/ali povečana utrujenost.

V večini primerov so zabeleženi naslednji simptomi:

• Visok krvni tlak;
• Glavobol;
• Oteklina, zlasti zgornjih okončin in obraza;
• Povečanje telesne mase;
• Epigastrična bolečina na desni strani (na desnem podkostalnem območju);
• Slabost in bruhanje;
• Zamegljen vid.

V napredni fazi sindroma lahko pride do napadov in zmede.

Upoštevati je treba, da pri nekaterih nosečnicah na klinični sliki sindroma morda nimajo vseh znakov, nato pa se imenuje delni Hellp-sindrom. [5]

Zapleti in posledice

V materi, Hellp Sindrom lahko privede do zapletov, kot so:

• Podjetje placental;
• Huda poporodna krvavitev;
• Razširjen sindrom intravaskularne koagulacije (DIC);
• Funkcionalna odpoved jeter in ledvic;
• Pljučni edem;
• Sindrom dihalne stiske za odrasle;
• Hipoglikemija;
• Subkapsularni hematom (kopičenje krvi med jetrnim parenhimom in okoliško kapsulo) in rupturo jeter;
• Možganske krvavitve.

Posledice za dojenčke so prezgodnja, intrauterina razvojna zamuda, sindrom novorojenčkov dihalne stiske in neonatalna intraventrikularna možganska krvavitev. [6]

Diagnostika HELLP sindrom

Merila za klinično diagnozo Hellp-sindroma so bolečina v epigastrični regiji, pa tudi slabost in bruhanje, ki jih spremlja mikroangiopatska hemolitična anemija, trombocitopenija, prisotnost uničenih eritrocitov v krvi in abnormalnih parametrovskih parametrov.

Diagnozo preverjamo s krvnimi testi za število trombocitov, hemoglobina in rdečih krvnih celic v plazmi (hematokrit); Periferna krvna razmaza (za odkrivanje uničenih rdečih krvnih celic); Skupni krvni bilirubin; krvni testi za jetrne teste. Potrebna je analiza urina za beljakovine in urobilinogen.

Za izključitev drugih patoloških razmer se laboratorijski testi vzorcev Croci za čas protrombina, prisotnost fragmentov fibrinskih razpadov (D-dimer), protitelesa (imunoglobulini IgG in IgM) na beta-2 glikoprotein, glukoza, fibrinogen, amonia, amonia.

Instrumentalna diagnostika vključuje maternični ultrazvok, CT ali MRI jeter, EKG, kardiotokografija.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza se izvaja z idiopatsko trombocitopenično purpuro, sindromi hemolitično-remije in antifosfolipidov, SLE, akutni holecistitis, hepatitis in akutno maščobno hepatozo nosečnic (Sheehanov sindrom). [7]

Zdravljenje HELLP sindrom

Ko je diagnoza sindroma Hellp potrjena, se lahko njegovo zdravljenje razlikuje glede na resnost simptomov in dolžino dela. In najboljši način za preprečevanje zapletov velja za pospešeno dostavo (najpogosteje s carskim rezom), saj večina simptomov popusti in izgine nekaj dni ali tednov po porodu. Toda v mnogih primerih se otrok rodi prezgodaj.

Kortikosteroidi se lahko uporabijo za zdravljenje sindroma - če so simptomi blagi ali je gestacijska starost otroka manjša od 34 tednov (vbrizgavanje deksametazona dvakrat na dan). In za nadzor krvnega tlaka (če je stabilen nad 160/110 mmHg) - antihipertenzivna zdravila.

Nosečnice s tem sindromom zahtevajo hospitalizacijo in natančno opazovanje njihovega stanja in spremljanja ravni rdečih krvnih celic, trombocitov in jeter.

Hudi primeri lahko zahtevajo ventilator ali plazmafereza in v primeru intenzivne krvavitve-transfuzija krvi (rdeče krvne celice, trombociti, plazma), zato se nujna oskrba za Hellp sindrom izvaja na intenzivni negi. [8]

Preprečevanje

Hellp sindrom pri večini nosečnic ni mogoče preprečiti zaradi neznane etiologije. Toda pregravidarialna priprava - pregled pred načrtovano nosečnostjo, pa tudi zdrav življenjski slog in pravilna prehrana lahko nekoliko zmanjša tveganje za njen razvoj.

Napoved

Ključ do dobre prognoze za Hellp sindrom je zgodnje odkrivanje. Če se zdravljenje začne v zgodnji fazi, večina žensk popolnoma opomore. Vendar smrtnost mater ostaja precej visoka (do 25% primerov); in intrauterina smrt ploda ob poznem mandatu in novorojenčku v prvih sedmih dneh po porodu ocenjena na 35-40%.

Nosečnice s polnim "nizom" sindroma - hemoliza, trombocitopenija in povišani jetrni encimi - imajo slabše rezultate kot tiste z delnim sindromom.

Bolnike s Hellp sindromom je treba opozoriti na tveganje, da ga bodo razvili v naslednjih nosečnostih, kar je ocenjeno na 19-27%.