HELLP sindrom

Med zapleti, ki nastanejo v zadnjem trimesečju nosečnosti, je tako imenovani HELLP sindrom, ki je lahko nevaren tako za mater kot za otroka.[1]

Epidemiologija

Sindrom HELLP se pojavi pri 0,5-0,9 % nosečnosti, pri nosečnicah s preeklampsijo se incidenca poveča na 15 %, pri eklampsiji pa na 30-50 %. V dveh tretjinah primerov se sindrom pojavi v predporodnem obdobju.[2]

Vzroki HELLP sindrom

Pri tem sindromu v pozni nosečnosti, redko pa v dveh do treh dneh po porodu, pride do uničenja krvnih rdečih krvničk – hemolize, povečane vrednosti jetrnih encimov in občutno zmanjšanega števila trombocitov v krvi (pod 100.000/μL).

Do danes natančni vzroki sindroma HELLP (okrajšava za hemolizo, povišane jetrne encime, nizke trombocite) niso znani. - hemoliza, povišane vrednosti jetrnih encimov, nizki trombociti) ni znana in po mnenju strokovnjakov strokovnega združenja ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) gre za zaplet ali hudo obliko preeklampsije ali nefropatije nosečnosti – z kombinacija povišanega krvnega tlaka in proteinurije (visoke ravni beljakovin v urinu) z drugimi manifestacijami.

Preberite - Preeklampsija in visok krvni tlak

Čeprav je etiologija zmanjšanja trombocitov - trombocitopenija v nosečnosti (ki se pojavi v 8-10% primerov) pripisana vplivom hormonov, avtoimunskim ali alergijskim reakcijam, pomanjkanju soli folne kisline (folata) in pomanjkanju vitamina B12 .

In uničenje krvnih rdečih krvničk je lahko posledica mikroangiopatske hemolitične anemije avtoimunske narave.[3]

Dejavniki tveganja

Kadar etiologija ni v celoti pojasnjena, strokovnjaki vključujejo dejavnike tveganja za razvoj tega sindroma:

• Prisotnost preeklampsije (ki se pojavi v 12-25% primerov) ali eklampsije .
• druga nosečnost;
• večplodne nosečnosti;
• starost matere ˃ 35 let;
• diabetes;
• debelost;
• gestoza in neugoden izid nosečnosti v zgodovini.

Patogeneza

Obstajajo različice patogeneze preeklampsije in sindroma HELLP, vključno z uteroplacentalno ishemijo, napakami v tvorbi posteljice, vaskularnim preoblikovanjem in mehanizmi zaradi imunskih odzivov.

Glavna različica se šteje za nezadostno prodiranje (invazijo) materničnih arterijskih žil v posteljico, oslabljeno perfuzijo posteljice in razvoj njene ishemije z aktivacijo hipoksijskega transkripcijskega faktorja HIF-1, ki modulira celični odziv na hipoksijo.

Glej tudi. - Patogeneza placentne insuficience

Poleg tega sta okvarjena angiogeneza in endotelijska (notranja plast) funkcija krvnih žil med nosečnostjo lahko povezana s pomanjkanjem placentnega rastnega faktorja (PIGF) in vaskularnega endotelnega rastnega faktorja (VEGF) ter z aktivacijo sistema komplementa v periferna kri, ki zagotavlja povezavo med prirojeno imunostjo in adaptivno imunostjo. Endotelijska disfunkcija povzroči agregacijo (lepljenje) trombocitov in povečano raven tromboksana (ki oži krvne žile), ki ga proizvajajo.

Druga različica se nanaša na sekundarno trombotično mikroangiopatijo : agregacija trombocitov povzroči okluzijo (blokado) kapilar in arteriolov jeter, kar povzroči mikroangiopatsko hemolitično anemijo. Pri njegovem nastanku ima pomembno vlogo tudi avtoimunska reakcija - vezava na eritrocite imunoglobulinov IgG, IgM ali IgA, ki jih proizvajajo limfocitni plazmociti imunskega sistema.

Naslednje genske mutacije naj bi bile vpletene v mehanizme razvoja zapletov preeklampsije v obliki tega sindroma: gen TLR4, povezan z reakcijami prirojene imunosti; gen VEGF - vaskularni endotelijski rastni faktor; FAS gen - receptor programirane celične apoptoze; gen CD95 za diferenciacijo levkocitnega antigena; gen za beta-globulin proaccelerin - koagulacijski faktor V krvi itd.[4]

Simptomi HELLP sindrom

Prvi znaki HELLP sindroma so splošno slabo počutje in/ali povečana utrujenost.

V večini primerov so opaženi naslednji simptomi:

• visok krvni pritisk;
• glavobol;
• otekanje, zlasti zgornjih okončin in obraza;
• povečanje telesne mase;
• Epigastrična bolečina na desni strani (v desnem subkostalnem območju);
• slabost in bruhanje;
• zamegljen vid.

V napredovali fazi sindroma lahko pride do krčev in zmedenosti.

Upoštevati je treba, da pri nekaterih nosečnicah v klinični sliki sindroma morda ni vseh znakov, in takrat se imenuje delni HELLP-sindrom.[5]

Zapleti in posledice

Pri materi lahko HELLP sindrom povzroči zaplete, kot so:

• arupcija placente;
• huda poporodna krvavitev;
• Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC);
• funkcionalna odpoved jeter in ledvic;
• pljučni edem;
• Sindrom dihalne stiske pri odraslih ;
• hipoglikemija;
• Subkapsularni hematom (kopičenje krvi med jetrnim parenhimom in okoliško kapsulo) in ruptura jeter;
• možganska krvavitev.

Posledice za dojenčke so nedonošenček, zaostanek v intrauterinem razvoju, sindrom dihalne stiske novorojenčka in intraventrikularna možganska krvavitev novorojenčka.[6]

Diagnostika HELLP sindrom

Kriteriji za klinično diagnozo HELLP-sindroma so bolečina v nadželodčnem predelu, pa tudi navzea in bruhanje, ki jih spremlja mikroangiopatska hemolitična anemija, trombocitopenija, prisotnost uničenih eritrocitov v krvi in ​​nenormalni parametri delovanja jeter.

Diagnozo potrdimo s preiskavami krvi za trombocite, hemoglobin in število rdečih krvničk v plazmi (hematokrit); bris periferne krvi (za odkrivanje uničenih rdečih krvnih celic); skupni bilirubin v krvi; krvne preiskave za jetrne preiskave . Potrebna je analiza urina za beljakovine in urobilinogen.

Za izključitev drugih patoloških stanj se izvajajo laboratorijske preiskave vzorcev Croci za protrombinski čas, prisotnost razpadnih fragmentov fibrina (D-dimer), protiteles (imunoglobulinov IgG in IgM) proti beta-2 glikoproteinu, glukozi, fibrinogenu, sečnini, amoniaku.

Instrumentalna diagnostika vključuje ultrazvok maternice, CT ali MRI jeter, EKG, kardiotokografijo .

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo izvajamo z idiopatsko trombocitopenično purpuro, hemolitično-uremičnim in antifosfolipidnim sindromom, SLE, akutnim holecistitisom, hepatitisom in akutno maščobno hepatozo nosečnic (Sheehanov sindrom).[7]

Zdravljenje HELLP sindrom

Ko je diagnoza sindroma HELLP potrjena, se lahko zdravljenje razlikuje glede na resnost simptomov in dolžino poroda. Najboljši način za preprečevanje zapletov pa je pospešen porod (najpogosteje s carskim rezom), saj večina simptomov popusti in izgine nekaj dni ali tednov po porodu. Toda v mnogih primerih se otrok rodi prezgodaj.

Za zdravljenje sindroma se lahko uporabljajo kortikosteroidi - če so simptomi blagi ali je gestacijska starost otroka krajša od 34 tednov (v/v injekcija deksametazona dvakrat na dan). In za nadzor krvnega tlaka (če je stabilen nad 160/110 mmHg) - antihipertenzivna zdravila.

Nosečnice s tem sindromom potrebujejo hospitalizacijo in natančno opazovanje njihovega stanja ter spremljanje ravni rdečih krvnih celic, trombocitov in jetrnih encimov.

Hudi primeri lahko zahtevajo ventilator ali plazmaferezo , v primeru intenzivne krvavitve pa transfuzijo krvi (eritrociti, trombociti, plazma), zato se nujna oskrba sindroma HELLP izvaja na oddelku za intenzivno nego.[8]

Preprečevanje

Sindroma HELLP pri večini nosečnic zaradi neznane etiologije ni mogoče preprečiti. Toda predporodniška priprava - pregled pred načrtovano nosečnostjo, pa tudi zdrav življenjski slog in pravilna prehrana lahko nekoliko zmanjšajo tveganje za njen razvoj.

Napoved

Ključ do dobre prognoze sindroma HELLP je zgodnje odkrivanje. Če se zdravljenje začne v zgodnji fazi, večina žensk popolnoma ozdravi. Vendar pa umrljivost mater ostaja precej visoka (do 25% primerov); Intrauterina fetalna smrt v poznem terminu in neonatalna smrtnost v prvih sedmih dneh po porodu je ocenjena na 35-40 %.

Nosečnice s celotnim "naborom" sindroma - hemolizo, trombocitopenijo in povišanimi jetrnimi encimi - imajo slabše rezultate kot tiste z delnim sindromom.

Bolnice s HELLP sindromom je treba opozoriti na tveganje za njegov razvoj v naslednjih nosečnostih, ki je ocenjeno na 19-27 %.