Aloimunska ali izoimunska nevtropenija novorojenčkov

Incidenca alojimune ali izoimunske nevtropenije pri novorojenčkih je 2 primera na 1000 živorojenih.

Alojimun ali izoimun, nevtropenija novorojenčkov se pojavi v plodu zaradi antigenske nezdružljivosti nevtrofilcev ploda in matere. Izoantibodije matere spadajo v razred IgG, prodrejo v placentno pregrado in uničijo otrokovih nevtrofilcev. Neželeni učinki so ponavadi levkoagglutinini, reagirajo s celicami pacienta in njegovega očeta, ne reagirajo s celicami matere.

V obdobju novorojenčka in prvih 3 mesecev življenja je diagnoza alojimune ali izoimune nevtropenija novorojenčkov. Diagnozo potrjuje prisotnost izoantibodij v serumu bolnika.

Merila za diagnozo avtoimunske nevtropenije:

• avtoantigranulocitna protitelesa v serumu pacientove krvi;
• sporočanje nevtropenije s prenesenimi nalezljivimi (pogosto virusnimi) boleznimi in / ali jemanjem zdravil (sulfonamid, nesteroidna protivnetna zdravila itd.);
• povečanje vsebnosti plazemskih celic v periferni krvi in inverzna korelacija njihovega števila s številom nevtrofilcev;
• širjenje imunskega konflikta na druge krvne celice.

Glavni kriterij je avtoantibodija do nevtrofilcev.

Pri majhnih otrocih prevladujejo akutne zmerne oblike avtoimunske nevtropenije. S to možnostjo število levkocitov, trombocitov, rdečih krvničk ustreza normi, absolutna nevtropenija je 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Opažamo anemijo pomanjkanja železa. V mielogramu nevtrofilni klice ustrezajo normi ali zvišanju, se število zaviralcev in segmentiranih nevtrofilcev zmanjša, vsebnost limfocitov pa se lahko poveča. Preostali parametri kostnega mozga ustrezajo normi.

Zdravljenje okužbe z alojimunom ali izoimunom, nevtropenijo novorojenčkov se izvaja na običajen način. Ko srednetyazholyh oblike ilustrira uporabo imunoglobulinov (IgG) za intravenozno uporabo (IVIG), pri čemer težke redke - granulocitne koloniestimuliruyuschimy faktor v kombinaciji z IVIg in širokega spektra antibiotikov. Ob odsotnosti okužb se zdravljenje ne izvaja. Bolezen je samopovzročena do 3-4 mesece starosti. Preventivna cepljenja se izvajajo eno leto po popolnem doseganju remisije.

Zdravljenje avtoimunske stanje nevtropenija določen z resnostjo in potek tega. V blagih oblikah se ne izvaja posebna obravnava. Ko srednetyazholoy in hude avtoimunske nevtropenije glukokortikosteroidov, ki se uporabljajo v dozi 2-5 mg / kg na dan, normalni humani imunoglobulin (iv Ig - Octagam, Sandoglobulin, biaven) v odmerku predmetu 1,5-2 g / kg. Izbiranje pripravke - rastne dejavnike, granulocitne kolonije stimulirajoči faktor v dozi 8-10 mg / kg na dan v kombinaciji z osnovnim zdravljenjem (protibakterijsko, protiglivično in / ali protivirusne snovi). Pri kronični avtoimunski nevtropeniji je učinkovit faktor stimulacije kolonije in IVIG. Pri otrocih z avtoimunsko nevtropenijo se glede na vzrok odloča o vprašanju izvajanja preventivnih cepljenj. Po akutni primarni avtoimunski nevtropeniji je treba enostavno obliko cepljenja odložiti za največ eno leto. V hudih oblikah in kroničnem poteku so taktika posameznika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]