Deformacije stopal pri sistemskih boleznih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Deformacije stopal so značilne manifestacije sistemskih bolezni mišično-skeletnega sistema (SZODA).

ICD-10 kod

• Q77.5 Distrofična displazija.
• Q77.7 Spondiloproliferativna displazija.
• Q77.8 Druga osteohondrodizplazija z rastnimi napakami cevastih kosti in hrbtenice.
• Q77.9 Osteohondrodisplazija z rastnimi napakami cevastih kosti in hrbtenice, nedoločeno.
• Q79.6 Sindrom Ehlers-Danlos.

Z več epifizno displazijo, psevdoahondroplazijo, pozno spondiloepifizično displazijo, so prirojene funkcionalno pomembne deformacije redke.

S starostjo se zvežejo kontrakture zaradi deformacije artroze gležnja in nožnih sklepov, valgus ali supinacijskih deformacij, epifize se izravnajo. Konzervativno zdravljenje vključuje masažo, fizioterapijo, fizioterapijo, medicinsko terapijo artroze, ortopedske skodelice, uporabo ortoz, ortopedske obutve. Z vztrajnimi deformacijami, ki povzročajo funkcijske motnje, je indicirano kirurško zdravljenje.

Ko Ehlers-Danlosovemu sindrom, Larsen spondiloepimetafizarnoy prirojena displazija, prirojeno displazijo spondiloepifizarnoy, distrofična displazija prirojena stopala deformacije opazili pri večini bolnikov. Običajno so trde in bolj izrazite kot pri izolirani ortopedski patologiji. Pogosto za njih - progresivne deformacije kosti. Visoka frekvenca motenj in subluxation sklepov stopala, z epifiz displazije - vitkejša epifize. Tipična oster osteoporoze, degenerativne-distrofna spremembe hitreje imobilizacije, uporaba Ilizarov fiksator. Netipično pritrditev tetive mišice tibialis anterior na diafize sem metatarzalnem kost, izzivalen ponovitve naj predstavi oddelek, so opazili pri 30% ali več bolnikov. Vendar fenotipsko polimorfizem RPE je zelo širok, pozdravili otroci z minimalnimi kliničnih simptomov in brez stopala deformacij. Deformacije z različnimi DSM se bistveno razlikujejo ne le iz nesistemskih, ampak tudi med seboj in zahtevajo drugačen pristop k zdravljenju. V tem primeru se daje prednost ne za obnovitev motenih anatomskih odnosov in funkcij, temveč za obnovitev podpore za noge.

Clubfoot v distrofični displaziji

Karakteristični znaki.

• Razdrobljenost vilic gležnjevnega sklepa, neskladje njegove velikosti z dimenzijami talusne kosti (slika 110-9).
• Sprednja subluxacija (dislokacija) v gležnju.
• Dodatne klinaste kosti, dodatna jedra za okostenitev; povečanje velikosti in deformacije I sphenoidne kosti.
• Dislokacija v I kuneat-metatarzalnem sklepu (do 30%).
• Varus stop, ki ga povzročajo ne samo subluxations v sklepih Chopar in Lisfranc, ampak tudi progresivna varusna deformacija metakarpalnih kosti z njihovim redčenjem.
• Deltoidna deformiteta I metatarzalne kosti, zgostitev glavne falanke 1. Prsta.
• Brahifalangija, sifaganizem, klinodaktila.
• S starostjo se pojavijo podubluxacije in dislokacije v metatarsofalangealnih sklepih in napredku.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje hudih deformacij je neučinkovito. Za ohranitev talusne kosti v vilicah vilic ni mogoce odpraviti dislokacije v I metatarsal-klinskem sklepu. Pri uporabi postopnega litega mavca je aseptična nekroza talusa pogosta.

Ob razmeroma zgodnjih deformacij pljučnih prikazano tenoligamentokapsulotomiya obvezno zmanjšanje motenj v I metatarsophalangeal skupno simulira upoševljeni resekcijo površine sklepnega I v zagozdnica, kite premik tibialis anterior mišic. V hujših deformacij treba tenoligamentokapsulotomiyu v kombinaciji z uporabo aparata Ilizarov, ki odpravlja možnost, da njeno izvajanje do starosti 2-2,5 let. Izražene deformacije kosti silijo k zgodnjim resekcijam stopalskih kosti. Imobilizacija po operaciji poteka v položaju hiperkorekcije za 15-20 °. Ko motenj v sprednjem delu gležnja in deformacije delovanja izbirne talus - zgodnje astragalektomiya. Za preprečitev recidivov je v vseh primerih prikazana korektivna lavsanoplastija vezi na zunanji površini stopala. V starosti od 9-10 let, je priporočljivo, da uporabite zgodnje arthrodesis za subtalarnega spoja in Chopart joint.

Clubfoot z Larsenovim sindromom

Karakteristični znaki.

• Fuzija dveh jeder, iz katerih je peta kost nastala v postnatalnem obdobju z izidom v njegovi zmerni deformaciji.
• Dodatne kosti so tarsale in točke njihove okostenitve.
• Subluksacije in dislokacije v skapohidnih klinastih in medkliničnih sklepih, Lisfrancovem sklepu, ki ni značilen za druge SZODE. Nastajanje deformacije cavusa se pojavi zaradi dislokacije v sklepih Lisfranca.
• Lopatoidna deformacija distalne falanke 1. Prsta.
• Dislokacije v metatarsofalangealnih sklepih.

Zdravljenje

Zgodnje konzervativno zdravljenje je učinkovito v blagih oblikah, brez dislokacij v sredinskih nogah, vendar povečano tveganje sekundarnih deformacij in aseptične nekroze njenih kosti. Pri nenormalni priključitvi anteriorne tibialne mišice (zaznavamo z ultrazvokom) in dislokacijam, je v hudih primerih označeno kirurško zdravljenje - z uporabo aparature Ilizarov. Za preprečitev ponovitev dislokacij, ki so značilne za Larsenov sindrom po premeščanju, je potrebna stabilizacija sklepov s tvorbo umetnih vezi.

Vložena spondiloepifična displazija, prirojena spondilofimetapilna displazija

Z VSED-om in VSEMD-om, težko in togo klopko, so možne kongenitalne grobe kostne deformacije, ki hitro napredujejo s starostjo. Značilne spremembe v metafizi kratkih cevastih kosti stopal. Vendar pa na splošno na distalne dele okostja te bolezni manj vplivajo kot proksimalne. V nekaterih oblikah (pseudo-Morkiov sindrom) je zelo oster skrajšanje metatarzalnih kosti in falangov prstov, stopala postanejo kvadratna.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje grobih deformacij kostnih nog ni učinkovito. Pri kirurškem zdravljenju je kombiniran TLCT, aparat Ilizarov, modeliranje resekcije kosti in presaditev anteriorne tibialne mišice. Stabilizacijo doseženega rezultata se kaže s tvorbo umetnih vezi, z deformacijami talusne kosti - astragalektomije. Vžigalni, funkcionalno manjši, deformacije stopal ne zahtevajo kirurškega popravka.

Clubfoot v Ehlers-Danlosovem sindromu

Značilna lastnost je kombinacija togih deformacij v nekaterih sklepih stopala in hipermobilnosti v drugih. Z mnogimi poškodbami sklepov, clubfoot spominja na arthrogryptic.

Zdravljenje

Od prvih tednov življenja je treba uporabiti stopničaste odlitke. Vendar hkrati obstaja veliko tveganje za razvoj sekundarne ročne noge, ki se lahko razvije brez zdravljenja na ozadju statične obremenitve z nemoteno deformacijo. Zaradi tega je bilo prikazano ometanje v skladu s tehnikami Ponseti s kirurško korekcijo komponentne komponente. Prvi znaki nastanka sekundarnih deformacij zahtevajo prenehanje konzervativne terapije in izvajanje kirurškega zdravljenja. Z izrazito hipermobilnostjo pri podaljševanju kite, jih odmerjajo, včasih zavrnejo kapsulotomije, postoperativna imobilizacija pa se strogo izvaja na srednjem položaju stopala. Zaradi inferiornosti veznega tkiva se poveča tveganje za post-urtikarsko nevropatijo, pooperacijski hematom.

Nogometni stol s sindromom zelosa-danlos

Iztegnjena stopala praktično ne podleže konzervativni terapiji. Mejnik odlitki (prvi mesec življenja), da je mogoče delno popraviti ugrabitev in dorsiflexion na prednjih nog, da se zmanjša napetost mehkih tkiv in tveganje za njihovo nekroze med zgodnjo kirurško zdravljenje. Prikazana je bodisi enostopenjska odpiralna korekcija talusne kosti ali z najtežjimi deformacijami uporaba Ilizarovega aparata. Poveča se nevarnost razvijanja sekundarnih deformacij z izrazito peto komponento, kar zahteva bolnikovo pregledovanje vsaj enkrat na tri mesece in popravljanje ortopedske obutve.

Ustavljena noga

Deformacija je v glavnem izpolnjena v najlažjih subkliničnih variantah SZODA. Konzervativno zdravljenje je prikazano v odsotnosti dislokacij v sklepih tarsusa, atipičnih pritrditev mišic in grobih deformacij kosti. V drugih primerih je indicirano zgodnje kirurško zdravljenje.

Ob upoštevanju primerne redkosti dane noge v SZODA ter njene zapletenosti in izvirnosti, ki zahtevajo kirurško korekcijo, zdravljenje poteka v specializiranih ustanovah, ki imajo izkušnje z zdravljenjem takih bolnikov. Vsi bolniki, pred operacijo in po njej, so pokazali zdravljenje z osteoporozo, uporabo kondroprotektorjev, angioprotektorjev, zdravil, ki izboljšujejo metabolizem tkiva. Po koncu imobilizacije mavca in pred koncem nožne rasti so prikazana uporaba ortopedske obutve, rednih masažnih tečajev, terapevtske terapije, fizioterapije in zdravljenja.

Klinično spremljanje se izvaja s pogostimi pregledi - vsaj enkrat v 6 mesecih. To je še posebej pomembno pri sindromih hipermobile. Pri reševanju vprašanja kirurškega zdravljenja relapsov je najprej upoštevana povezava funkcionalne insuficience bolnika z deformacijami drugih delov mišično-skeletnega sistema. Zmerni recidivi, ki ne povzročajo večjih težav pri premikanju, praviloma niso predmet hitrega popravka. Popolnoma nemogoče je zdraviti bolnika s SZODO. Vendar lahko ustrezno zdravljenje v veliki meri odpravi obstoječe deformacije in izboljša kakovost bolnika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]