Ogljikove hidratne distrofije: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ogljikovi hidrata je lahko parenhimalna in mezenhimalna. Ogljikovi hidrati, odkriti v celicah in tkivih, so identificirani s histokemičnimi metodami preiskave. Razdeljeni so na polisaharide in glukoproteine.

Mucopolisaharidi so lahko nevtralni, močno vezani na beljakovine (kitin) in kisle (glikozaminoglikane). Ki vključujejo hialuronsko kislino, hondroitinsko žveplovo kislino in heparin. Glukokrotiri se razlikujejo od mucopolisaharidov, saj vsebnost heksosamina v njih ne presega 4%. Med njimi so mucin in mukoidi. Mucin se nahaja v sluzi, ki ga proizvaja sluznica, mucoidi so del številnih tkiv (srčni ventili, arterijske stene, ouggets, hrustanec). Polisaharide odkrijejo v tkivih s SHIC reakcijo, v kateri se pojavlja magenta barva pri lokalizaciji polisaharidov. Za identifikacijo glikogena se kontrolni odseki zdravijo z diastazo ali amilazo, po kateri izgine rdeče obarvanje, povezano s prisotnostjo glikogena. Glikozaminoglikani in glukoproteini se določijo v tkivih, ko je toluidinsko modro obarvano kot rdečkasto-lila madeža na lokacijah glikozaminoglikanov.

Ugdevodnaya distrofija, ki jih presnovne motnje glikogena povzroča, je opaziti v kožo z dedno distrofije in ogljikovih hidratov - bolezen skladiščenja glikogena, in sluznice distrofije, ki se kaže v zameno kršitev glyukoproteidov.

Slinavostna distrofija - ogljikohidratna distrofija, ki je posledica kršitve izmenjave glukoproteinov v celicah, vodi do kopičenja mucinov in mukoidov v njih. V tem primeru se pojavijo ne samo povečanje nastajanja sluzi, temveč tudi spremembe fizikalno-kemičnih lastnosti sluzi. Mnoge celice umrejo in so dekkomirani, kar vodi k nastanku cist. Primeri te vrste distrofije v koži so lahko folikularna mucinoza in sluznična mezenhimalna distrofija kože.

Sluzna distrofija se lahko razvije tako v povrhnjici kot v dermisu. Dermalna mucin običajno predstavlja osnovno vsebino vezno tkivo usnjice, ki je sestavljena iz glikozaminoglikanov, zlasti hialuronske kisline. Ta vrsta mucin Schickom-negativne, obarvali s Alcian modrim pri pH 2,5 do 0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitelnih mucin imenuje sialomutsinov obsega nevtralne mukopolisaharide in glikozaminoglikanove pogosto. To je temna zrnca mukoidsekretiruyuschih celice ekkrinnyh žleze, apocrine bit granulah žlez, ciste v celicah ustne sluznice, pri tumorskih celicah s Pagetovo boleznijo in očesnih lokalizacijo lezij prebavnega trakta, adenokarcinom. Epitelijskih mucin PAS pozitivne gialuronidazo- diastazorezistentny in je lahko obarvana z Alcian modrim pri pH 2,5 do 0,4, daje šibek toluidin modro metachromasia.

Kožo Mutsinoz - mezenhimskih ogljikove hidrate distrofija označen hromotropnyh izpusti snovi (glikozaminoglikanove) iz vezi z beljakovinami in zbirajo v medceličnem snovi. Tako je substitucija kolagena vezivnega tkiva mukoidnim mas (mucilaginized) in njene celice postanejo Postopek nabavljajo zvezdastih videz.

Mutsinoz kožo lahko lokalizirani ali difuzni, pogosto povezana z nepravilno delovanje ščitnice (hipo- in hipertiroidizem), čeprav je mogoče opaziti te spremembe v svojem normalnem delovanju. V tkiva kažejo mucin, obarvali s hematoksilinom in eozinom modrikaste barve, ki imajo lastnosti, kadar je izražena metachromatic madeže s toluidin modro in kresil vijolično. Na splošno modri podlagi, mucin izgleda rdečkasto-vijolično. Mucikarmin rdeče rdeče barve.

S hipotiroidizmom, katerega vzrok je primarna atrofija in vnetne spremembe v ščitnici, je koža bleda, suha, voskasta. Poleg tega se razvija splošna ali gomoljasta kožna kožna koža. Ko posplošena oblika razvije stalno otekanje kože, pogosteje na vratu, vratu, rokah, nogah in nogah. Koža je neaktivna, slabo zbrana z gubami, lasje dolgočasne in krhke, obrvi morda manjkajo, krhke in breme.

Ko kožne lezije gomolji myxedema čeprav pogosta, vendar manj razpršen, kaže v obliki nodularnih tesnil omejene lezije spominjajo plaka pri shagrenevidnoy ploskev, ki izhaja iz tesno razporejenih elementov. Splošni simptomi hipotiroidizma so manj izraziti kot pri difuzni mieksedemiji.

Patomorfologija. Povrhnjica se večinoma ne spremeni, razen za komolec kože in regije kolena, kjer lahko pride do acanthosis. Usnjica precej zgosti, je označena otekanje kolagenskih vlaken z njihovimi modrikaste masami narazen mucin, ki so razporejene v občutljivem mrežo predvsem okoli krvnih žil in vezne kapsule tkiva lasnimi mešički. Vsebnost glikozaminoglikanov se poveča za 6 do 16-krat v primerjavi z normo. Pri elektronski mikroskopiji ugotovite spremembe fibroblastičnih elementov, v katerih se nahajajo kolagenska vlakna.

V hipertiroidizma ali hipertiroidizmom, razen značilne triade - golše, tahikardija, exophthalmos - gravis opazili miastenija povezana z akumulacijo glikozaminoglikanov v strome mišic, včasih osteoarthropathy subperiostally periostitisa ossificans distalnih koncev falang ki izgledajo kot bedra. Na obrazu in trupu lahko eritem, autographism z urtikaropodobnoy reakcijo. Pogosto so izpuščaji, hiperpigmentacija, trofične motnje (izguba las, nohtov distrofija). Bolezni lojnic. Obstajajo lahko tipično pretibial myxedema, klinično označena z razvojem ploščate blazine pečatov različnih velikosti, običajne barve kože ali rumenkasto siv z izrazito vzorec lasnih mešičkov. Včasih, na dolgi seveda lahko razvije elephantiasis. Pri razvoju te oblike mutsinoza razen tiroidnih disfunkcij verjetno igra vlogo drugih dejavnikov, zlasti diencephalic kršitve gipersekrepiya-ščitnico stimulirajočega hormona, avtoimunske reakcije.

Patomorfologija. Masivna hiperkeratoza z glajanjem epidermičnih izrastkov. V dermisu - velike koncentracije mucina, zlasti v srednjih predelih, zaradi česar je zgoščeno, se kolagenska vlakna razrahljajo. Število fibroblastov se poveča, nekateri od njih se spremenijo v sluznice celic, ki jih obkroža munin. GW Korting (1967) je imenoval mucoblaste celice. V njih elektronska mikroskopija ugotovi veliko organelov. Poleg teh celic najdemo tudi veliko število tkivnih bazofilov. Kapilare zgornje tretjine dermisov so razširjene, njihove stene so zgoščene, okoli njih so majhni limfocitni infiltrati.

Kožna mucinoza se lahko pojavi pri normalni ščitnični funkciji. V tem primeru so naslednje oblike: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lihen myxedema (myxedema izpuščaj), scleredema Buschke, folikularni mutsinoz in retikularnim eritematozni-mucinozni sindrom (sindrom REM).

Lichen myxedema (myxedema papularni) izpuščaj pojavi svetleča malim gomoljev hemisferično obliko, gosto razporejen predvsem na kožo trupa, obraza in zgornjih okončin. Ko skleromiksedeme Arndt-Gottrona izpuščaji podobno, vendar bolj izrazito nagnjeni k združijo v velike poškodbe, pogosto močno edematozna, zlasti na obrazu in rokah. Na območju velikih sklepov so tvorjeni tesnila s tvorbo grobih gub kože, na obrazu pa lahko pride do nodularnosti in razpršene infiltracije. S podaljšanim potekom bolezni zaradi kožne skleroze so motnje obraza motene, premikanje zgornjih udov je ovirano. Obstaja mnenje, da je skleromiksom Arndt-Gottron različica myxedematous lišajev.

Patomorfologija. Z meksedemskim lišajom v koži, še posebej v zgornjih delih dermisa, se razkrijejo velika polja mucina, ki ob obarvanju s hematoxylinom in eozinom izgledajo kot bazofilne mase. Kolagena vlakna na teh krajih se razrahljajo, redkejša, bleda, celični elementi so redki, prevladujejo zvezdne celice. Plovila so razširjena, stene so otekle, mucin ne vsebuje, včasih okoli njih je lahko majhna količina limfocitov in fibroblastov.

Z Arndt-Gottron skleromiksodo je razpršeno zgostitev dermisov brez intenzivne proliferacije fibroblastov. Mucin se praviloma razkrije v zgornji tretjini. V elektronski mikroskopiji so opazili povečanje števila veznih tkivnih elementov in tkivnih bazofilov. Obstaja tesen stik s številnimi celicami s kolagenskimi fibrilami. L. Johnson et al. (1973) sta opredelili dve vrsti fibroblastov: podolgovati in zvezdasti. Prvi sintetizirajo glikozaminoglikane, druga kolagenska vlakna.

Skleredema odraslih Busca se nanaša na skupino bolezni vezivnega tkiva neznanega izvora. Mnogi kažejo na razvoj skleredema po akutnih nalezljivih boleznih, še posebej tistih, ki jih povzroča streptokokus. Včasih je skleredema kombinirana s sladkorno boleznijo, še posebej odporna proti terapiji, opazili pri otrocih. Pojavlja se z otekanjem vratu in obraza, ki se simetrično razteza navzdol do ramen, trupa in rok. Na ščetke in spodnje telo običajno ne vplivajo. V večini primerov se v nekaj mesecih bolezen zmanjša, vendar pri nekaterih bolnikih postopek pridobi dolgotrajno, dolgoročno pot, v redkih primerih so možne sistemske spremembe v mišicah srca in drugih organov.

Patomorfologija. Dermis je trikrat v primerjavi z normo zadebeljen. V vsej svoji debelini, zlasti v globokih delih, označena edem, zaradi česar kolagena svežnje postane, kot je bilo razdeljeno, in elastična vlakna - razdrobljene. Edem je lahko tako močan, da vodi do oblikovanja razrezov različnih velikosti (fenestracija). Konec znojnic se nahaja v spodnjem ali srednjem delu usnjice in ne na meji podkožne maščobe kot običajno. Subkutana maščoba se včasih pomeša z gostim vezivnim tkivom. V nekaterih delih dermisu zaznati povečanje števila fibroblastov, med katerimi je veliko tkivnih bazofilcev. V zgodnjih fazah bolezni s pomočjo histokemijske reakcije pogosto najdemo hialuronsko kislino med svežnjev kolagenskih vlaken, še posebej v mestih, fenestracijo, ki jo je mogoče zaznati pri obarvajo z koloidnega železa, toluidinska modro ali Alcian modro. V primeru daljšega poteka bolezni se hialuronska kislina v kolagenskih žarkih ne sme zaznati. Okoli plovil so goriščni infiltrati. Elektronska mikroskopija razkrije povečanje števila tkivnih celic z več organele, kakor tudi povečanje osnovnega vsebino dermis, zlasti v bližini elastičnih vlaken. Kolagenska vlakna včasih tvorijo goste snopke ali pa se ohlapijo, kar je podobno zgodnjim stadijem skleroderme. Razlikovati od bolezni skleroderma, v kateri so kolagenska vlakna v podkožje, običajno homogenizirano hyalinized in šibko obarvanih z Masson metodo eozinom. Ko scleredema Buschke kolagena snopi brez kakršnih koli sprememb, in barvali s hematoksilinom in eozinom kot običajno. V nekaterih primerih je zelo težko potegniti črto med tema dvema boleznima.

[1], [2], [3], [4]