Hipopigmentacija in depigmentacija kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Hipopigmentacijo in depigmentacijo kože spremljata znatno zmanjšanje ali popolno izginotje melanina. Lahko so prirojene in pridobljene, omejene in razpršene. Primer depigmentacije prirojene narave je albinizem.

Albinizem dermalnega očesa je heterogena bolezen, za katero je značilno odsotnost ali ostro zmanjšanje pigmenta v koži, laseh in irisu oči. Dve obliki albinizma kožnega očesa - tirozinazno-negativna in tirozinaza-pozitivna - sta povezana z pomanjkanjem ali neustreznostjo aktivnosti tirozinaze. Mehanizem razvoja drugih oblik (sindromov Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak itd.) Še ni bil pojasnjen.

Patomorfologija. Pigment melanin ni mogoče najti. Melanociti imajo normalno morfologijo, so enakomerno porazdeljeni (razen sindroma "črni curl-albinism-gluhost"), vendar se njihova funkcija pigment-sintetiziranja zmanjša. V tirozinazno negativni varianti so na melanozomi I, manj pogosto v stadiju II zorenja, s pozitivnim na tirozinazo na stopnji III. Z sindromi nemščine-Pudlak in Chediak-Higashi so opisani veliki melanozomi. Poleg tega se v sindromu Chediak-Higashi pojavijo veliki citoplazemski vključki (barva toluidin modro) v tkivnih celicah kože.

Do omejene depigmentacije so vitiligo, za katerega je značilna kožna hipomelanoza, ki jo povzroča odsotnost melanocitov.

Vitiligo. Narava dermatoze ni znana, vendar pa obstajajo podatki o vlogi imunskih in metabolnih motenj, nevroendokrinih motnjah, izpostavljenosti ultravijoličnim žarkom (sončne opekline). Prisotnost družinskih primerov kaže na možno vlogo genskega dejavnika. Lahko se kaže tudi kot paraneoplazija, ki je posledica eksogenih, vključno s profesionalnimi boleznimi. Klinično je značilna prisotnost pik z različnimi velikostmi in oblikami, mlečno bela, obkrožena z normalno kožo ali trakom hiperpigmentacije. Izginjanje pigmenta je lahko popolno ali delno, v obliki mrežnice ali majhnih spotov. Pred depigmentacijo lahko sledi stadij eritema. Najpogosteje najprej prizadete ščetke, kar pa ni opaziti pri avtosomalnem prevladujočem kongenitalnem vitiligu (piebaldizmu). Poškodbe lezij se lahko lokalizirajo na celotni koži. Odvisno od razširjenosti procesa so osamljene, segmentne in generalizirane oblike izolirane.

Patomorfologija. V lezij velikih sprememb, saj praviloma niso označeni. Povrhnjice je normalno debelino ali rahlo stanjšana, zglajena njene izrastkov. Rožene plasti pretežno odebeljen, delcev je sestavljen iz ene vrste celic s slabo razdrobljenosti. Razen od plast brez sprememb, bazalna plast celice niso skoraj vsebuje pigment. Vendar pa se s hipopigmentacija v nekaterih primerih je bilo ugotovljeno, čeprav so v majhnem številu. Melanociti v koži depigmentirovannoi skoraj nikoli ne pride v hypopigmented območjih manj kot običajno. Usnjica opazimo otekline in homogeniziranje posamezne kolagenska vlakna, elastično omrežje brez sprememb. Plovila, običajno razširjena, njihove stene se zgosti, so razporejeni okoli akumulacije alopecija fibroblastov, histiocytes in tkivnih bazofilcev. Epitelnih depigmentacija lasnih mešičkov na območjih nekoliko atrofični, razširila njihova usta polna pohoten mas, lojnic in atrofični, Electron-mikroskopski pregled kože na robu vitiligo poudarkom kaže povečanje števila povrhnjice makrofagov in destruktivnih sprememb melanocite, ki vpliva na vse strukture teh celic. Pri daljši obstoječa žarišča vitiligo melanocite in melanina strukture v epitelijskih celicah odsotna. Število epidermalne makrofagov, po mnenju nekaterih avtorjev, vitiligo žarišča povečala njihova dejavnost je precej povečala. Na območjih, navzven zdrave kože melanociti vsebujejo melanosomov in premelanosomy ne pa zapletene melanosomov, ki so najvišja raven organizacije melanina zrnc. To kaže na pomanjkanje funkcije melanociti.

Histogeneza vitiliga ostaja nejasna. Nekateri avtorji povezujejo vitiligo s krvjo delovanja avtonomnega živčnega sistema, drugi - z zmanjšanjem proizvodnje melanocit-stimulirajočega hormona. R.S. Babayants in Yu.I. Lonshakov (1978) je menil, da so melanociti v tej bolezni slabši in da se ne morejo odzvati na delovanje melanocit-stimulirajočega hormona Yu.N. Koshevenko (1986) je dobil podatke, ki kažejo prisotnost celičnih imunskih odzivov na depigmentirani koži s sodelovanjem komplementa C3-komponente, ki lahko povzroči poškodbo melanocitov.

Pridobljene razbarvanje mogoče opaziti v poklicne izpostavljenosti (strokovni leukoderma), zloraba drog (leukoderma droge), na mestu vnetnih celic (psoriaza, sarkoidoza, gobavost) v sifilis, Pityriasis versicolor (sekundarni leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]