Mikropenis

Micropenis - izraz uporabljen v opisu penisa, katerih velikost je manjša od 2 standardna odstopanja od norme v odsotnosti kakršnega koli drugega očitnega patologijo, ki jo spremlja hipoplazija penisa (na primer hypospadias, hermafroditizem).

Velikost penisa je treba izmeriti, ko jo potegnemo od dna do konice vzdolž hrbtne površine. Običajno je velikost penisa pri novorojenčku približno 3,5 cm. Penis je v penisu manjši od 2 cm (2 SD je manj od norme).

Vzroki mikropeniaza

Glavna rast članka se začne z drugo polovico intrauterinega obdobja. Zato bo pri prezgodnjem rojstvu pri novorojenčkih penis krajši kot pri otrocih s polnim otrokom, vendar to ne pomeni, da obstaja mikropenija. Tuladhar et al. (1998) je dobila formulo za razmerje med dolžino penisa in gestacijsko starostjo za otroke, rojene med 24. In 36. Tednom nosečnosti:

Dolžina penisa (cm) = 2,27 + 0,16 x ned nosečnosti.

Po rojstvu se dimenzije nekoliko razlikujejo do pubertete, kar pa ni posledica vpliva spolnih hormonov, temveč na splošno somatsko rast. Tabele standardov dolžin so razvite glede na starost.

Intrauterinska sinteza testosterona in njegova pretvorba v dihidrotestosteron sta potrebna za normalni razvoj moškega genitalnega ploda. Na začetku nosečnosti pod vplivom hCG vezave na receptor LH, je začetna diferenciacija in razvoj reproduktivnih organov približno 14. Teden aktivno lastno hipotalamus-hipofiza sistema zarodka, torej, ko pride do napake v sistemu na kartici ploda penisa navadno (tj saj glavni vpliv na zaznamek zagotavlja matično hCG), vendar penis ne bo rasel, mikro penis se razvija. Po drugi strani pa je kršitev spolne žleze zaznamkov dogaja na 7-10 th teden razvoja ploda, vodi tudi do pomanjkanja rasti. Glavni razlogi za nerazvitost so torej naslednji:

• hypergonadotropic hipogonadizem - oslabljena razvoj gonad (anorchia, Klinefelterjev sindrom, gonadne dysgenesis, hipoplazija Lyaydiga celice posledica genske okvare LH ali LH receptor);
• napake v biosintezi testosterona;
• pomanjkanje aktivnosti 17.20-liaze;
• pomanjkanje Zeta-hidroksisteroidne dehidrogenaze (30-HSD);
• pomanjkanje 17p-hidroksisteroid dehidrogenaze;
• sinteza defekta dihidrotestosterona - pomanjkanja 5a-reduktaze;
• neobčutljivost receptorja za androgene;
• hipogonadotropni hipogonadizem (hipopituitarizem, Kalmanov sindrom, septoprotična displazija, idiopatski hipogonadotropni hipogonadizem);
• družinska oblika (pri moških v rodu - majhen penis ali mikropenija v odsotnosti drugih motenj).

Poleg zgoraj navedenih razlogov, micropenis sestaja različnih bolezni in sindromov kromosomske okvare (Prader-Willijev sindrom, Barder-Biedl sindrom, Noonan sindrom, Robinow sindrom. Rud sindrom, polnilnega sindrom).

"Lažna mikropenija" - pri bolnikih z debelostjo lahko vizualno določite skrajšanje penisa zaradi previsokosti maščevja nad njo - tako imenovani vdolbljeni penis.

Simptomi mikropeniaza

Pri preučevanju bolnika s pritožbami za nerazvitost ali mikropenijo je treba zbrati družinsko zgodovino: smrt v obdobju novorojenčka, kratki stres v družini, patologija razvoja zunanjih spolnih organov med sorodniki.

Diagnostika mikropeniaza

Pregled in fizični pregled

Izmerite rast otroka in določite stopnjo njegove rasti. Izključite kakršno koli stigmo disembryogeneze ali s tem povezanih malformacij drugih sistemov.

Če se mikro penis v obdobju novorojenčka kombinira s hipoglikemijo in z zapoznelo rastjo pri starejši starosti, to zahteva izključitev hipopituitarizma. Kršitev občutka vonja vam omogoča sum, da Kalmanov sindrom (anemija in hipogonadotropni hipogonadizem, mikropenija). Prisotnost razvojnih napak ali stigme embriogeneze zahteva posvetovanje genetika, da izključi kromosomske patologije in druge genetske sindrome.

[1]

Laboratorijske in instrumentalne raziskave

Kariotipizacija  in kromosomske analize so indicirane za sum, da so kromosomske patologije in stigmatizem disembryogeneze.

Določitev LH in FSH: od 1 do 2 mesecih starosti koncentracija ustreza puberteti tako napihnjene ali prenizke vrednosti bi pomenilo hypergonadotrophic ali hipogonadotropen hipogonadizem (zaporedju). Testosteron, dihidrotestosteron. Razmerje T / DHT v vzorcu s horionskim gonadotropinom omogoča izključitev pomanjkanja 5a-reduktaze.

Vsebnost ščitničnih hormonov, kortizola. IRP-1, študije glukoze so indicirane za sum hipopituitarizma, še posebej, če je imel otrok z mikropenijo napad hipoglikemije.

Zdravljenje mikropeniaza

Dokazano je, da je zdravljenje s testosteronom pri otrocih s pomanjkanjem učinkovito in omogoča učinkovito zdravljenje mikro penisa, povečanje velikosti penisa na splošno sprejete norme. Uporabite  testosteron  v različnih oblikah (geli, obliži, injekcije). Bin-Abbas (1999) je pokazal, da potek treh injekcij testosterona 25-50 mg v presledkih od 4 tednov do dojenčkov omogoča doseganje referenčnih velikosti.

Kirurško zdravljenje mikropenije

Če je prisotna resnična mikropenija, se uporablja faloplastika.