Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Whipplova bolezen: diagnoza
Zadnji pregled: 20.11.2021
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Whipple-ovo bolezen se lahko sumi na podlagi anamneze, kliničnih manifestacij, laboratorijskih, endoskopskih in radiografskih podatkov. Kardinalne klinične manifestacije bolezni so driska, bolečina v mesogastriji, naraščajoča šibkost, izguba telesne mase, poliartritis (ali artralgija) in limfadenopatija.
Laboratorijski podatki
- Krvne: anemija (hipokromna pogosto zaradi pomanjkanja železa, vsaj - hyperchromic, makrocitna zaradi malabsorpcije vitamina B 12 ); hiperleukocitoza; včasih eozinofilija, pogosteje trombocitoza; povečanje ESR.
- Splošna analiza urina: ob resnem toku sindroma malabsorpcije je majhna proteinurija možna.
- Krološka analiza: polifekalna, statorja; morda videz neprebavljenih mišičnih vlaken, včasih določenih s skrito kri.
- Biokemijska analiza krvi: zmanjšanje celokupnih beljakovin, albumina, kalcij, železo, kalij, natrij, protrombin, glukozo (ne vseh bolnikov), povišane ravni bilirubina, transaminaze.
- Sesalna funkcija tankega črevesja se zmanjša.
Instrumentalni podatki
- Rentgenski pregled. V študiji tankega črevesa opredeljujejo raztezne zanke tankem črevesu, konture njenega grobo, po možnosti kršenja robnih napak pri polnjenju razširjeni mezenterične limfne vozle. Gube črevesne sluznice tankega čreja so povečane, neenakomerno zgoščene (slika "granularnosti") zaradi infiltracije. Elastičnost stene tankega črevesja se znatno zmanjša. S povečanjem retroperitonealnih bezgavk je možna širitev dvanajstne krivine.
- Ultrazvok organov trebušne votline. Lahko razkrije povečanje mezenteričnih, parapankreatičnih, retroperitonealnih bezgavk.
- Limfografija. Identificira nespecifične vnetne spremembe pri retroperitonealnih bezgavkah, kot tudi znake subdifragmalne stazice limfe.
- Biopsija sluznice tankega črevesja. Trenutno je biopsija sluznice tankega črevesja edina metoda, ki omogoča preverjanje diagnoze Whippleove bolezni. Med endoskopijo tankega črevesa na območju prehoda dvanajstnika opravimo biopsijo. To področje tankega črevesja vpliva na vse bolnike tako v zgodnji kot pozni fazi bolezni. Histološki znaki Whippleove bolezni so naslednji znaki, razkriti v biopsiji:
- infiltracija lastne plasti sluznice tankega črevesja z velikimi makrofagi PAS ("penasti" makrofagi); te granule v makrofagih se zaznajo z barvanjem z diamantnim fuksinom. Makrofagi se lahko odkrijejo tudi pri biopsijah drugih organov - bezgavkah, vranici, jetrih;
- odkrivanje v biopsiji z elektronsko mikroskopsko bipiliformno podobo Whippleovih teles, ki so celice v obliki palic (1-2 μm x 0.2 μm) s troslojnim lupino. Opredeljeni so v medceličnem prostoru in so prisotni tudi v makrofagih. PAS-pozitivni makrofagni material je lizosomski material, ki vsebuje bakterije na različnih stopnjah uničenja;
- znotraj- in zunajcelično kopičenje maščobe v sluznici tankega črevesja, pa tudi v mezenteričnih bezgavkah;
- povečanje limfnih posod.
- FEGDS. Obstajajo znaki kroničnega gastritisa, duodenitisa.
- Določanje vsebnosti hormonov v krvi. Pri hudem malabsorpcijskem sindromu se raven krvi kortizola, tiroksina, trijodotironina in spolnih hormonov zmanjša.
Diferencialna diagnoza. Klinični triade - driska, izguba telesne mase in povečuje šibkost - zahtevajo diferencialno diagnozo, predvsem z malignim tumorjem gastrointestinalnega trakta, kroničnih vnetnih črevesnih lezij, celiakije, Zollinger-Ellisonov sindrom.
Uporaba endoskopski in rentgenski pregled gastrointestinalnega trakta lahko odpravi raka, Crohnove bolezni, ulceroznega kolitisa. Pomanjkanje ponavljajočih razjedami v zgornjih delih prebavnega trakta, želodca hipersekrecije in hiperacidnost, hipergastrinemije, tumorji pankreasa z ultrazvokom ali računalniško tomografijo omogoča zavrnitev Zollinger-Ellisonov sindrom.
Pri diferencialni diagnozi s Whipplejevo boleznijo je treba izključiti tudi Addisonovo bolezen. Da bi pravilno diagnozo pomagali laboratorijskim podatkom - hormonskim študijam, odkrivanju hiperkalemije v Addisonovi bolezni, znaki zgoščenosti krvi, pomanjkanju statorja.
Whipple-jevo bolezen je treba sumiti pri bolnikih z artralgijo ali artritisom v primeru driske, malabsorpcije ali nepojasnjene izgube telesne mase, še posebej, če ne moremo določiti vrste artritisa. S Whipplejevo boleznijo so testi za revmatoidni faktor negativni ali šibko pozitivni. Revmatični testi so negativni. Raven sečne kisline v serumu je normalna.
Vročina pogosto prekorači razvoj črevesnih manifestacij. Pri zvišani telesni temperaturi neznanega izvora je treba upoštevati tudi možnost razvoja tega trpljenja.
Pri bolnikih s Whipplejevo boleznijo je zvišana telesna temperatura, limfadenopatija, v tumorski votlini pa lahko določimo nastanek tumorja. V zvezi s tem je treba izključiti limfoproliferativno bolezen, predvsem limfogranulomatozo.
Končna diagnoza Whippleove bolezni v vseh primerih temelji samo na histološkem pregledu prizadetih organov, predvsem tankega črevesja.