Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Črevesna amiloidoza: vzroki in patogeneza
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Vzrok za amiloidozo, vključno s črevesjem, ni jasen. Mehanizem nastajanja amiloida šteje mogoče razkriti samo AA amiloidoza in Al, t. E. Posplošenega oblikami amiloidoze, pri kateri najpogosteje prizadeti črevesu.
Ko AA amiloidoza amiloidnih vlaken tvorjen iz nastopom makrofagov - amiloidoblast plazmi prekurzorja fibrilarnega amiloidnega proteina - proteinov SAA, ki se intenzivno sintetiziranega v jetrih. Povečana sinteza SPS z hepatocitov stimulira makrofagne mediatorja interlevkin-1, ki vodi do velikega povečanja SPS krvi (predamiloidnaya korak). Pod temi pogoji, makrofagi ne morejo v celoti SPS in degradacijo fragmentov v membrana intussusceptum amilodoblasta plazma so sestavljeni amiloida vlakenca. Stimulira ta sklop amiloidno stimulirajočega faktorja (ASF), ki se nahaja v tkivih (vranici, jetrih) v preddamidalni fazi. Tako vodilno vlogo v patogenezi AA-amiloidoze igra makrofagov sistem - spodbuja izboljšano sintezo prekurzorskega proteina - SPS jetra, da sodeluje pri tvorbi amiloida vlaken iz poslabšane fragmente tega proteina.
Pri AL-amiloidozi je predhodnik seruma beljakovin amiloidnih fibril L veriga imunoglobulinov. Verjamemo, da obstaja verjetno dva mehanizma za nastanek AL-amiloidnih fibrilov:
- degradacija razgradnje monoklonalne lahke verige s tvorbo fragmentov, ki se lahko združijo v amiloidne fibrile;
- videz L-verig s posebnimi sekundarnimi in terciarnimi strukturami z aminokislinskimi substitucijami. Sinteza amiloidnih fibril iz L-verig imunoglobulinov se lahko pojavlja ne le pri makrofagih, temveč tudi v plazemskih in mielomskih celicah, ki sintetizirajo paraproteine.
Tako je v patogenezo AL-amiloidoze vključen predvsem limfoidni sistem; s svojo perverzno funkcijo, povezano z nastankom "amiloidogenih" lahkih verig imunoglobulinov - predhodnika amiloidnih fibrilov. Vloga makrofagnega sistema je sekundarna, podrejena.
Patomorfologija amiloidoze v črevesju. Kljub dejstvu, da v amiloidoze zadeva v bistvu vse dele prebavnega trakta, intenzivnost amiloidoze je izrazitejše v tankem črevesu, zlasti v žilah njene Submukozno sloja zaradi pomembnega ožiljenja. Teže amiloidnih snovi pada vzdolž mrežastim sluznico strome, v stenah žil, kot na sluznico in submucosa med mišičnih vlaken iz živčnih debel in gangliji, ki včasih vodi
Do atrofije sluznice in njene razjede. Zaznana preferencialna odlaganje amiloida, bodisi v "notranji plasti" žilne stene (intima in mediji) ali "zunanja plast« (medijev in adventicijsko), zaradi česar je odvisna predvsem kliničnih znakov bolezni. Pri prvi vrsti amiloidnih depozitov obstaja sindrom okvarjene absorpcije, pri drugem pa motnja delovanja motorja v črevesju.
[