Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Črevesna amiloidoza
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Črevesna amiloidoza je bolezen črevesja (samostojna bolezen ali "druga bolezen"), ki jo povzroča odlaganje amiloida v njegovih tkivih.
Pri amiloidozi je lahko prizadet celoten prebavni trakt, vendar se najpomembnejše odlaganje amiloida pojavi v tankem črevesu.
Najbolj znana klinična vrsta črevesne amiloidoze je amiloidoza kot zaplet številnih bolezni infekcijske, imunsko-vnetne narave - sekundarna amiloidoza, pri kateri v krvi kroži predhodnik beljakovine amiloidnih fibril - beljakovina SAA. Isti predhodnik služi kot osnova za amiloidozo pri periodični bolezni. Sekundarna amiloidoza in amiloidoza pri periodični (dedni) bolezni sta združeni v skupino AL-amiloidoze. Črevesna amiloidoza je lahko tudi manifestacija neodvisne nozološke oblike neznane narave (idiopatska, primarna amiloidoza) ali amiloidoze pri kronični limfatični paraproteinemični levkemiji, predvsem mielomski bolezni. V teh primerih govorimo o AL-amiloidozi, pri kateri amiloidne fibrile gradijo lahke verige imunoglobulinov, ki krožijo v krvi. Poškodba tankega črevesa pri sekundarni amiloidozi je po kliničnih podatkih opažena pri 40 %, po patoloških podatkih pa pri 64 % bolnikov, pri primarni amiloidozi pa pri 30–53 % oziroma 60–80 % bolnikov. Debelo črevo je v proces vključeno nekoliko manj pogosto: po kliničnih podatkih - pri 30-55 % bolnikov, po podatkih sekcij - pri 40-45 % bolnikov. Podatki o pogostosti črevesne poškodbe pri dedni (periodični bolezni) amiloidozi so protislovni.
Ne smemo pozabiti, da se črevesne lezije pojavljajo predvsem v oblikah generalizirane amiloidoze (predvsem AA in AL amiloidoze). Lokalna tumorju podobna črevesna amiloidoza je zelo redka. Kadar prevladujejo klinične manifestacije črevesne amiloidoze, se to imenuje enteropatska vrsta amiloidoze.
Etiologija in patogeneza. Vzrok amiloidoze, vključno s črevesno amiloidozo, ni jasen. Mehanizem nastanka amiloida lahko štejemo za razkritega le pri AA in AL amiloidozi, tj. tistih oblikah generalizirane amiloidoze, pri katerih je najpogosteje prizadeto črevesje.
Vzroki in patogeneza črevesne amiloidoze
Klinična slika
Pri amiloidozi so prebavila prizadeta po celotni dolžini. Makroglosija (znatno povečanje jezika) se pojavi pri 20–22 % bolnikov, hepatomegalija in splenomegalija pa pri 50–80 % bolnikov, lahko je prizadet požiralnik, včasih pa se pojavi tumorju podobna lezija želodca.
Diagnostika
Naslednji znaki lahko pomagajo pri diagnosticiranju črevesne amiloidoze:
- Prisotnost osnovne bolezni, ki vodi do razvoja črevesne amiloidoze (tuberkuloza, bronhiektazija, revmatoidni artritis itd.).
- Vztrajna driska, odporna na zdravljenje z antibakterijskimi, adstringentnimi, adsorbentnimi in fiksirnimi sredstvi (amiloidoza s pretežno poškodbo tankega črevesa).
- Klinična slika sindroma malabsorpcije (značilna za amiloidozo s pretežno poškodbo tankega črevesa).
Zdravljenje črevesne amiloidoze. Pri amiloidozi, vključno s črevesno amiloidozo, je priporočljiv kompleks zdravil, ki vplivajo na glavne povezave v patogenezi bolezni.
Za vplivanje na znotrajcelično sintezo amiloidnega proteina so predpisani derivati 4-aminokinolina (klorokin, delagil, plakvenil), kortikosteroidni hormoni v majhnih in srednjih odmerkih, kolhicin, imunostimulanti: T- in B-aktivin, levamizol.
Zdravljenje črevesne amiloidoze
Preprečevanje sekundarne amiloidoze je preprečevanje kroničnih gnojno-vnetnih, avtoimunskih in tumorskih bolezni iz skupine paraproteinemične levkemije.
Prognoza za črevesno amiloidozo je neugodna, zlasti ob pojavu sindroma malabsorpcije, pa tudi resnih zapletov, kot so krvavitve in perforacija črevesja. Vpletenost ledvic v patološki proces poslabša prognozo. Hkrati možnost resorpcije amiloida pri sekundarni amiloidozi na ozadju zdravljenja s kolhicinom naredi prognozo za to obliko bolezni ugodnejšo.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Kaj je treba preveriti?