Avtoimunski hepatitis: simptomi

Avtoimunski hepatitis se pojavlja predvsem pri mladih; starost polovice bolnikov je od 10 do 20 let. Drugi vrh bolezni je opazen v obdobju menopavze. Tri četrtine žensk.

V večini primerov se slika poškodbe jeter ne ujema z določenim trajanjem simptomatologije. Kronični hepatitis lahko več mesecev (in morda celo let) ostane asimptomatičen do trenutka, ko je zlatenica postala očitna in se lahko diagnosticira. Bolezen je mogoče prepoznati prej, če rutinska študija razkrije stigmo bolezni jeter ali se rezultati biokemijske študije delovanja jeter razlikujejo od norme.

Pri nekaterih bolnikih je zlatenica odsotna, kljub dejstvu, da se serumska koncentracija bilirubina običajno dvigne. Eksplicitna zlatenica je pogosto epizodna. Občasno se pojavi huda holestatična zlatenica.

Začetek bolezni je lahko drugačen. Obstajajo dve varianti nastopa avtoimunskega hepatitisa.

Pri nekaterih bolnikih se bolezen začne kot akutni virusni hepatitis (utrujenost, pomanjkanje apetita, videz temen urin, nato pa intenzivno zlatenica s hudo hiperbilirubinemije in visoke ravni transaminaz v krvi), v prihodnosti v 1-6 mesecih. Razvija se jasna klinična slika avtoimunskega hepatitisa.

Druga izvedba začetka bolezni prevladujejo klinično sliko ekstrahepatičnih manifestacij in povišana telesna temperatura, ki vodi do napačne diagnoze sistemskega lupus erythematosus, revmatizem, revmatoidni artritis, sepsa, in drugi.

V obdobju podrobnih simptomov avtoimunskega hepatitisa so značilni naslednji klinični znaki:

1. Glavne pritožbe bolnikov - izrazita splošna šibkost, utrujenost, znatno zmanjšanje sposobnosti za delo; zmanjšanje apetita, bolečine in občutek teže v desnem hipohondriju, slabost; pojav zlatenice, srbenje kože; bolečine v sklepih; povišana telesna temperatura; pojav različnih izpuščaj na koži; kršitev menstrualnega cikla.
2. Ko gledamo od pacientov identificiranih zlatenica različno težo, kožne spremembe (hemoragična eksantem jasna pike ali lise, pigmentne lise levo po njihovem odhodu, lupus eritem, pogosto "metulja" obraza, nodozni eritem, lokalizirana lupusom); limfadenopatija. V hudo bolezen pojavi pajek žile, pordelost dlani (Palmer jeter).
3. Poraz prebavnega sistema.

Najpogostejši znak avtoimunskega hepatitisa je hepatomegalija. Jetra je boleča, njegova konsistenca je zmerno gosta. Morda je povečanje vranice (ne pri vseh bolnikih). Med obdobji hudega delovanja hepatitisa opazimo prehodne ascite. Skoraj vsi bolniki imajo kronični gastritis z zmanjšano sekretorno funkcijo.

Treba je opozoriti, da pri nekaterih bolnikih praviloma med obdobjem poslabšanja bolezni opazimo epizode reverzibilne "majhne" odpovedi jeter.

4. Manifestacije ekstrahepatičnega sistema.

Avtoimunski hepatitis je sistemska bolezen, pri kateri poleg jeter, vpliva na številne organe in sisteme. Bolniki označene miokarditis, perikarditis, plevritis, ulcerozni kolitis, glomerulonefritis, iridociklitis, Sjogrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis, sladkorna bolezen, Cushingov sindrom, fibroziruyuschiyalveolit, hemolitične anemije.

Hipertermija se lahko pojavi pri osebah s hudim tokom bolezni. Taki bolniki imajo lahko tudi akutni ponavljajoči se poliartritis z vpletenostjo velikih sklepov, ki jih spremlja njihova deformacija in je selitvene narave. V večini primerov so bolečine in togost opazne brez opaznega otekanja. Običajno so takšne spremembe popolnoma rešene.

Najpomembnejši od ekstrahepatičnih sistemskih manifestacij je glomerulonefritis, vendar se najpogosteje razvije v terminalni stopnji bolezni. Biopsija ledvice pogosto razkriva blag glomerulitis. Vloge imunoglobulinov in komplementa so na voljo v glomerulih. Kompleksi, ki vsebujejo majhne jedrske ribonukleoproteine in IgG, so značilni predvsem za bolnike z boleznijo ledvic. Glomerularna protitelesa se odkrijejo pri skoraj polovici bolnikov, vendar ne ustrezajo obsegu okvare ledvic.

Kožne manifestacije vključujejo alergični kapilaritis, akne, eritem, spremembe v vrsti eritematoznega lupusa in purpuri.

Splenomegalijo je mogoče opaziti brez portalske hipertenzije, pogosto z generalizirano limfadenopatijo, ki je očitno del enega samega procesa limfoidne hiperplazije.

V aktivni fazi bolezni se odkrijejo spremembe v pljučih, vključno s plevorti, selitveni pljučni infiltrati in atekelazom. Izčrpanost pljučnega vzorca na prsnem košu prsnega koša je lahko posledica dilatiranih predapilnikov. Visok srčni izid pri kronični bolezni jeter prispeva k razvoju pljučne hipervolemije. Prav tako najdemo več pljučnih arteriovenskih anastomoz. Druga možna možnost je fibrozo alveolitis.

Primarna pljučna hipertenzija je opisana samo pri enem bolniku z multisistemsko lezijo.

Endokrine spremembe vključujejo kušingoidni videz, akne, hirsutizem in kožne strije. Fantje lahko razvijejo ginekomastijo. Morda je razvoj tiroiditisa Hashimoto in drugih nepravilnosti na ščitnici, vključno z miksedemom in tirotoksikozo. Tako pred in po diagnozi kroničnega hepatitisa pri bolnikih se lahko razvije diabetes.

Lahka anemija, levkopenija in trombocitopenija sta povezana z razširjeno vranico (hipersplenizem). Hemolitična anemija s pozitivno okvaro Coombs je še ena redka zapletenost. Občasno je kronični ektopični sindrom povezan s kroničnim hepatitisom.

Nespecifični ulcerativni kolitis se lahko pojavi skupaj s kroničnim aktivnim hepatitisom ali zapleti njegovega poteka.

Obstajajo poročila o razvoju hepatocelularnega karcinoma, vendar je to zelo redko.

Poudariti je treba, da ekstrahepatične manifestacije avtoimunskega hepatitisa praviloma ne prevladujejo nad klinično sliko bolezni in se običajno ne razvijejo hkrati s simptomi hepatitisa, ampak veliko kasneje.

V nasprotju s tem, s sistemskim eritematoznim lupusom, ki pogosto razlikuje avtoimunski hepatitis, klinična slika prevladuje ekstrahepatični simptomi in se razvije veliko prej kot simptomi hepatitisa.

Karakteristični znaki avtoimunskega kroničnega hepatitisa

• Ženske so ponavadi bolne
• Starost 15-25 let ali obdobje menopavze
• Serum: povečanje aktivnosti transaminaz 10 krat povečanje ravni y-globulina v 2-krat
• Biopsija jeter: aktivni nespecifični proces
• Antinuklearna protitelesa> 1:40, razpršena
• Protitelesa proti aktinu> 1:40
• Dober odziv na kortikosteroide
• Stopnja a-fetoproteina v serumu pri tretjini bolnikov lahko več kot dvakrat presega zgornjo mejo norme. Pri kortikosteroidni terapiji se njegova koncentracija zmanjša.

[1], [2], [3], [4]