Primarni sklerozirajoči holangitis: diagnoza

Laboratorijske raziskave

Pri preučevanju krvnega seruma se znaki holestaze odkrijejo s povečanjem aktivnosti alkalne fosfataze 3-krat višje od običajne. Raven bilirubina je zelo različna in v redkih primerih presega 10 mg% (170 μmol / l). Kot pri vseh bolnikih s holestazo se zviša vsebnost bakra v serumu in ceruloplazminu ter bakra v jetrih. V 4 0-50% primerov se zvišajo ravni γ-globulinov in IgM.

V serumu je mogoče zaznati nizke titre protiteles proti gladkemu mišiču in antinuklearnim protitelesom, vendar antimitohondrijska protitelesa niso prisotna.

Občasno opazujemo eozinofilijo.

Histološke spremembe v jetrih

Ko študija perfuzijo jeter žolčevoda, daljinski med transplantacijo, razkrivajo cevastega nastavka in saccular intrahepatično vodov ter njihovo preoblikovanje v vlaknenih pramenov do popolnega gašenje.

Histološko se portalska območja infiltrirajo z majhnimi in velikimi limfociti, nevtrofilci, včasih makrofagi in eozinofili. Okoli interlobularnih žolčnih kanalov je razkrilo periduktularno vnetje, v nekaterih primerih pa tudi dekvamiranje epitelija. V notranjosti lobulov se lahko pojavi vnetna infiltracija, Kupfferjeve celice so nabrekle in štrlijo v lumen sinusoidov. Holestaza je opazna samo s hudo zlatobo.

Sčasoma se v portalskih predelih razvije fibroza, ki povzroča snop vezivnega tkiva okoli majhnih kanalov v obliki luščnih luščin. Ostanke žolčnih kanalov je mogoče zaznati le v obliki vlaknenih obročev. Portalske cone postanejo zvezdaste oblike.

Histološke spremembe so nespecifične, toda zmanjšano količino žolčevoda proliferacijo in tubulov znatno nanašanje bakra skupaj s stopničastim nekrozo se sumi primarni sklerozirajoče holangitisa in služi kot osnova za holangigrafii.

Histološki pregled skupnega žolčnega kanala razkriva fibrozo in vnetje, ki nimajo diagnostičnega pomena.

Cholangiography

Endoskopska retrogradna holangiopankreatografija je metoda izbire, čeprav se transhepatična holangiografija lahko uspešno uporabi. Diagnostični kriterij je odkrivanje območij neenakega zožanja in širjenja (ostrine) intra- in ekstrahepatičnih žolčnih kanalov.

Strige so majhne dolžine (0,5-2 cm), povzročajo upogibanje kanalov in se zamenjajo z nespremenjenimi ali nekoliko razširjenimi deli žolčnih kanalov. V toku skupnega žolčnega kanala lahko najdemo izbokline, podobne divertikuli.

S holangiografijo se lahko poškodba omeji samo na intrahepatične, samo ekstrahepatične kanale ali celo samo en hepatični kanal.

Z lezijami majhnih kanalov na holangiogramih ni sprememb.

Diagnostične metode vizualizacije

Pri ultrazvočnem pregledu se razkrije zgoščevanje sten žolčnih kanalov z računalniško tomografijo - minimalno povečani odseki med žolčnimi kanali; podoben vzorec je opazen pri redkih difuznih holangiokarcinomih.

Holangiokarcinom

Cholangiokarcinom se pojavi pri približno 10% bolnikov s primarnim sklerozirajočim holangitisom. To lahko oteži poškodbe malih in velikih kanalov in se običajno opazi pri bolnikih z ulceroznim kolitisom. Preživetje je povprečno 12 mesecev.

Cholangiokarcinom je zelo težko diagnosticirati. Lahko se sumi, če bolnik razvije zlatenico. V korist holangiokarcinomov v primeru holangiografije kaže lokalna dilatacija žolčnih kanalov, njihova progresivna striktura in notranji polipi. Možnost holangiokarcinoma je mogoče zaznati s tromboflebitisom površinskih ven in displazijo epitelija žolčnih kanalov na območjih, kjer je tumor odsoten. Obvezna holangiografija s citološkim pregledom žolča in ostružkov ter biopsijo žolčnega kanala. Prav tako je koristno določiti serumske tumorske markerje, kot je CA 19/9. Točnost diagnoze s kombinacijo CA 19/9 in karcinoembryonskega antigena doseže 86%.

Diagnostika

Diagnostična merila

• prisotnost obstruktivne zlatenice progresivnega tipa;
• odsotnost kamnov v žolčnem traktu (prej ni bilo operacij v hepatobiliarnem območju);
• odkrivanje prilaparotomije pogostih zgoščanj in zožitev ekstrahepatičnih žolčnih kanalov, preglednost njihovih intrahepatičnih delov potrjuje operativna holangiografija;
• odsotnost malignih novotvorb;
• Izločanje primarne bilirne ciroze po morfološki študiji jetrne biopsije.

Za razlikovanje primarnega sklerozirajočega holangitisa od primarne biološke ciroze je mogoče doseči rezultate holangiografije in odsotnosti antimitohondrijskih protiteles. Začetek primarnega sklerozirajočega holangitisa je lahko podoben kroničnemu hepatitisu, zlasti pri otrocih, ali kriptogeni cirozi. Ključ do diagnoze je povečanje aktivnosti alkalne fosfataze; Diagnoza je potrjena z uporabo holangiografije.

Z se zgodovina kirurgije biliarnim trakta ali prepoznavanje žolčne kamne izključiti sekundarne sklerozirajoče holangitisom, pooperativna striktura razvija zaradi žolčnih vodov ali choledocholithiasis.

Poleg tega mora primarni sklerozirajoči holangitis razlikujejo od ishemične poškodbe žolčnih vodov, ki izhajajo iz jeter zdravila arterije floksuridin, prirojene nepravilnosti žolčnega trakta kužni holangiopatiey ali AIDS bolnikov, ki so imeli transplantaciji jeter kot tudi žolčevoda tumorje in histiocitozo X.

Laboratorijski podatki

1. Splošni preizkus krvi: povečan ESR, znaki anemije, levkocitoza.
2. Urinaliza je pozitivna reakcija na bilirubin.
3. Biokemični preiskava krvi: povečanje vsebnosti alkalne fosfataze, bilirubina (v glavnem konjugiranega), alanin aminotransferaze v krvi, je mogoče povečati vsebnost bakra.

Instrumentalni podatki

1. Laparoskopija: jetra v začetnih fazah lahko izgledajo nespremenjene, pozneje nastanejo ciroza. Njena barva je od temne češnje do zelene, vendar manj intenzivna kot pri subhepatični holestazi. Na površini jeter so zapleti v obliki zvez povezani z izrazito fibrozo, majhnimi vozlišči vijolične rdeče ali črne, podobne metastazam. V poznejših fazah mikroskopom opazili "velike zelene jetra", ki ga kronično holestazo povzročil, ampak na površini pa je razširjene žolčne kapilare značilne obstrukgivnoy zlatenico.
2. Retrogradna endoskopska holangiopankreatografija: najpreprostejša in najprimernejša vrsta študije za potrditev diagnoze. Na cholangiogram našel busopodobnye velike spremembe pri intrahepatičnih žolčnih vodov, v kombinaciji z osiromašenje majhnih intrahepatičnih vodov (slike, ki spominja na "mrtvo" drevo). Opisano značilno, naključno razpršeni, kratki fingerlike zoženje, izmenljiv normalne velikosti žolčevodi in skupna kombinaciji z zožitve in mikroegazami divertikulolodobnymi izbokline, ki povzroča neravnine stene kanala. Poleg intrahepatičnih vplivajo tudi ekstrahepatični žolčni vodi. Odsotnost supernotopske širitve je pomemben znak primarnega stenozirajočega holangitisa, ki ga ločuje od sekundarnega holangitisa.
3. Biopsija jeter: fibrozno vnetje žolčnih kanalov, po možnosti povečana vsebnost bakra.

[1], [2], [3], [4]