Portalna hipertenzija: vzroki

Glavni vzroki za portalsko hipertenzijo:

Predhepatična (subhepatična) portalna hipertenzija.

1. Povečan pretok venske krvi v vratu:
   1. arteriovenna fistula;
   2. Splenomegalija, ki ni povezana z boleznijo jeter;
   3. cavernomatoza portalne vene.
2. Tromboza ali okluzijo portalskih ali splenskih ven.

Intrahepatična portalska hipertenzija

1. Bolezni jeter.
   1. Sharp:
      1. alkoholni hepatitis;
      2. alkoholna maščobna jetra;
      3. fulminantni virusni hepatitis.
   2. Kronično:
      1. alkoholna bolezen jeter;
      2. kronični aktivni hepatitis;
      3. primarna žolna ciroza;
      4. virusna ciroza;
      5. Wilson-Konovalovova bolezen;
      6. dehidracija;
      7. insuficienca alfa1-antitripsina;
      8. kriptogena ciroza;
      9. idiopatična portalna hipertenzija;
      10. bolezni jeter, ki jih povzročajo arzen, vinil klorid, bakrovih soli;
      11. prirojena fibroza jeter;
      12. glukoza;
      13. sarkoidoza;
      14. razbijanje intrahepatičnih vej jetrnih ven, povezanih z zdravljenjem s citostatiki;
      15. metastatski karcinom;
      16. nodularna regenerativna hiperplazija jeter;
      17. žariščna nodularna hiperplazija.

Post-hepatična portalska hipertenzija

1. Bolezni jetrnih venules in ven, spodnja vena cava:
   1. prirojena membranska okužba spodnje vene cave;
   2. Veno-okluzivna bolezen;
   3. tromboza jetrnih ven (bolezen in Badd-Chiarijev sindrom);
   4. tromboza spodnje vene cave;
   5. pomanjkljivosti pri razvoju spodnje vene cave;
   6. tumorsko kompresijo spodnje vene cave in jetrne vene.
2. Srčne bolezni:
   1. kardiomiopatija;
   2. bolezni srca z poškodbami ventilov;
   3. konstriktivni perikarditis.

Okužbe

Pri novorojenčkih je vzrok ekstrahepatične presinusoidalne hipertenzije lahko omfalitis, vključno s tisto, ki jo povzroča kateterizacija popkovine vene. Okužba se razprostira skozi popkovo veno na levo vejo portalske vene, nato pa do glavnega debla. Otroci starejših je vzrok akutnega appendicitisa in peritonitisa.

Okluzija portalne vene je še posebej pogosta v Indiji, ki predstavlja 20-30% vseh primerov krvavitve iz varikoznih ven. Pri novorojenčkih je lahko njen vzrok dehidracija in okužba.

Ovira portalske vene se lahko razvije z nespecifičnim ulceroznim kolitisom in Crohnovo boleznijo.

Lahko je tudi zaplet okužbe z žolčnimi traktom, na primer zaradi holelitiaze ali primarnega sklerozirajočega holangitisa.

Kirurški posegi

Omejitev portala in venskih ven se pogosto po splenektomiji razvije, še posebej, če je število trombocitov pred operacijo normalno. Tromboza se razprostira od venske vranice do glavne portalske vratne gredi. Še posebej pogosto se razvije z mieloidno metaplazijo. Podobno zaporedje dogodkov opazimo s trombozo kirurško oblikovanega portosistemskega šanta.

Tromboza portalske vene se lahko razvije kot zaplet velikih in kompleksnih operacij na jetrih in žolčnem traktu, na primer pri odstranjevanju strikture ali pri odstranjevanju ciste holodheče.

Poškodbe

Poškodbo portalne vene včasih opazujemo s poškodbami avtomobilov ali prodornimi ranami. V 50% primerov pride do poškodb vratnega venca, edini način za prenehanje krvavitve je žilavost.

Pogoji, ki jih spremlja povečana tvorba trombov

Pri odraslih stanje hiperkoagulacije pogosto povzroči trombozo portalske vene. Pogosteje je opaziti pri mieloproliferativnih boleznih, ki se lahko pojavijo pozno. Ob avtopsiji makroskopsko in histološko pogosto odkrivajo trombotične spremembe pri bolnikih, ki trpijo zaradi portalske hipertenzije in mieloproliferativne bolezni. Trombozo portalne vene spremljajo ascite in krčne žile požiralnika.

Tromboza portalske vene lahko oteži potek prirojene insuficience C-proteina.

Invazija in kompresija tumorja

Klasičen primer tumorja, ki lahko kalijo v portalno veno ali stisne je hepatocelularni karcinom. Portalni portal portal lahko povzroči tudi pankreasni rak (običajno njegovo telo) ali druge venske sosednje lezije. Pri kroničnem pankreatitisu venske vene pogosto ovirajo, le redko vpliva na portalno veno (5,6%).

Vročinske anomalije

Možna prirojena zapora na katerem koli področju desne in leve vitelinske žile, iz katere nastane portalna vena. Portalna vena je lahko v celoti odsotna in kri iz notranjih organov se pretaka v osrednje žile, predvsem v spodnjo veno cavo. Na vratu jeter se ne oblikujejo venski kolaterali.

Vročinske anomalije portalne vene se navadno kombinirajo z drugimi prirojenimi malformacijami.

Ciroza jeter

Cirozo jeter je zelo redko zapletena s trombozo venskega venca. Najpogostejši vzrok je hepatocelularni karcinom, ki se razvije proti cirozi. Drug mehanizem oviranja portalske vene je trombocitoza po splenektomiji. Parietalni trombi, odkriti v lumu portalne vene med obdukcijo, se zdi, da se tvori v končnem stanju. Obstaja nevarnost prekomerne diagnoze tromboze, ker s pregledovalnimi metodami pregledovanja venski veno včasih ni napolnjena, kar je povezano s prerazporeditvijo krvi v velike zavarovalnice ali v razširjeno vranico.

Drugi razlogi

V zelo redkih primerih je lahko tromboza portalske vene povezana z nosečnostjo, pa tudi s podaljšanim vnosom peroralnih kontraceptivov, še posebej starejših žensk.

Portalski venski blok je lahko povezan s sistemsko vensko boleznijo, zlasti s migracijskim tromboflebitisom.

S retroperitonealno fibrozo lahko gosto vlaknato tkivo pritisne na portalsko veno.

Neznan razlog

Približno polovica bolnikov po temeljitem pregledu povzroči, da ovira portalske vene ostaja neznana. Nekateri od njih identificirajo sočasne avtoimunske bolezni, na primer hipotiroidizem, diabetes mellitus, perniciozno anemijo, dermatomiozitis, revmatoidni artritis. V nekaterih primerih se opstrukcija razvije po neadaginiranih okužbah trebušnih organov, na primer po apendicitisu ali divertikulitisu. 

1. Sharp:
   1. alkoholni hepatitis;
   2. alkoholna maščobna jetra;
   3. fulminantni virusni hepatitis.
2. Kronično:
   1. alkoholna bolezen jeter;
   2. kronični aktivni hepatitis;
   3. primarna žolna ciroza;
   4. virusna ciroza;
   5. Wilson-Konovalovova bolezen;
   6. dehidracija;
   7. insuficienca alfa1-antitripsina;
   8. kriptogena ciroza;
   9. idiopatična portalna hipertenzija;
   10. bolezni jeter, ki jih povzročajo arzen, vinil klorid, bakrovih soli;
   11. prirojena fibroza jeter;
   12. glukoza;
   13. sarkoidoza;
   14. razbijanje intrahepatičnih vej jetrnih ven, povezanih z zdravljenjem s citostatiki;
   15. metastatski karcinom;
   16. nodularna regenerativna hiperplazija jeter;
   17. žariščna nodularna hiperplazija.
3. Bolezni jetrnih venules in ven, spodnja vena cava:
   1. prirojena membranska okužba spodnje vene cave;
   2. Veno-okluzivna bolezen;
   3. tromboza jetrnih ven (bolezen in Badd-Chiarijev sindrom);
   4. tromboza spodnje vene cave;
   5. pomanjkljivosti pri razvoju spodnje vene cave;
   6. tumorsko kompresijo spodnje vene cave in jetrne vene.
4. Srčne bolezni:
   1. kardiomiopatija;
   2. bolezni srca z poškodbami ventilov;
   3. konstriktivni perikarditis.

[1], [2], [3], [4]