Imunska hemolitična anemija, povezana s toplotnimi protitelesi

Simptomi imunske hemolitične anemije, povezani s toplotnimi protitelesi, so enaki v idiopatskih in simptomatičnih oblikah. Po kliničnem tečaju so razdeljene v dve skupini. Prvo skupino predstavlja akutna prehodna vrsta anemije, ki je večinoma opazna pri majhnih otrocih in se pogosto pojavlja po okužbi, ponavadi dihalnem traktu. Klinično je, da je za to obliko značilna znaka intravaskularne hemolize. Začetek akutne bolezni, ki jih spremlja povišana telesna temperatura, bruhanje, slabost, omotica, bledi videz kože, ikteričnih, bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta, hemoglobinurijo. V tej skupini bolnikov niso opazili nobenih večjih sistemskih bolezni. Značilnosti akutno obliko avtoimunske hemolitične anemije je konstanten odziv na kortikosteroidov, nizka umrljivost in popolno okrevanje v 2-3 mesecih po začetku bolezni. Ta oblika avtoimunske hemolitične anemije povzročajo toplotni hemolizini.

V drugi vrsti je dolgotrajen kronični potek z vodilnim kliničnim sindromom zlatenice in splenomegalije. Znaki hemolize trajajo več mesecev ali celo let. Pogosto se odkrijejo kršitve drugih krvnih elementov. Odziv na kortikosteroidno terapijo je izražen v različnih stopnjah in ni potreben. Žrtev je 10% in je pogosto povezana s potekom osnovne sistemske bolezni. Ta oblika avtoimunske hemolitične anemije je povezana s termičnimi aglutinini.

Laboratorijski podatki

Za avtoimunsko hemolitično anemijo s toplotnimi protitelesi je značilna huda anemija, pri kateri se hemoglobin zmanjša pod 60 g / l. V periferni krvi spherocytes odkrite, ki se oblikujejo z delovanjem makrofagov v vranici Rdeč celični membrani premazan s protitelesi. Obstaja retikulocitoza, včasih pa so normociti (nukleirane celice). V nekaterih primerih je na začetku nizka raven retikulocitov kaže na resnost procesa, v katerem se kostni mozeg vedno preprosto ni imela časa, da se odzove z njim ali protiteles tudi proti retikulocitov (redko) in / ali bolnikih lahko pomanjkanje folne kisline ali železa Podobni. Pogosto je prisotna levkocitoza s preusmerjanjem nevtrofilcev v mielocite, manj pa je levkopenija. Število trombocitov se ne spremeni ali opazimo trombocitopenijo. V številnih primerih je možna nastanek imunske pancitopenije. Raven haptoglobina se zmanjša; Ko je izražena intravaskularna komponenta hemolize, se raven plazemskega hemoglobina poveča.

Bistveno za diagnozo neposredni Coombsov test, ki temelji na odkrivanje protiteles, nameščen na membrano eritrocitov pacientov. Pozitivni neposredni Coombsov test se pojavi pri 70-80% primerov avtoimunske hemolitične anemije s toplotnimi aglutinini. Aktivnost teh protiteles se kaže pri temperaturi 37 ° C ("termični" aglutinini); pripadajo razredu IgG. Za manifestacijo njihove dejavnosti ne zahteva prisotnost dopolnilo, vendar podrazredi IgG - IgGl in IgG3 lahko aktivira komplement; včasih se komplement (C3d) nahaja tudi na eritrocitni membrani. Test Coombs s hemolizinskimi oblikami avtoimunske hemolitične anemije je pogosto negativen. Negativno Coombs lahko povezana z majhno količino protitelesa na celični površini (za pozitivne reakcije na površini eritrocitne membrane mora biti vsaj 250-500 IgG molekule), kot je v mehki potek bolezni in z ostrim obremenitvam, če se hemolitična kriza po mnogih uniči eritrocitov. Trenutno razvili radioimunski in encimskim imunotestom metode za kvantifikacijo eritrocitnih avtoprotitelesa in je primarni metoda v diagnostiki Coombs negativna hemolitična anemija avtoimunskih. Uporaba anti-Ig in antikomplementarni serumov za določanje prisotnosti na površini eritrocitov različnih vrstah in komponent Ig-komplementa. Metoda ELISA omogoča spremljanje ravni protiteles med zdravljenjem.

[1], [2], [3]